常染色體顯性遺傳性多囊肝病臨床分期和治療方式選擇的研究.pdf

1、成人多囊肝病臨床分期和治療方式選擇的研究常染色體顯性遺傳性多囊肝病(Autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),簡稱多囊肝病(Polycystic liver disease,PCLD or PLD),也稱為成人多囊肝病(Adult polycystic liver disease,APLD),常和常染色體顯性遺傳性多囊腎病(Autosomal dominant polycyst

2、ic kidney disease,ADPKLD)合并發(fā)病,稱為多囊腎相關(guān)型多囊肝病[Polycystic liver disease associated with ADPKD),該疾病發(fā)病率較低(<0.01％),主要表現(xiàn)為由肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊腫引起的肝損害,表現(xiàn)為肝腫大,多數(shù)病人無臨床癥狀。隨著臨床對多囊腎的治療進(jìn)展,20％多囊肝的病人可表現(xiàn)出臨床癥狀,需要臨床處理,目前在臨床上多囊肝治療仍存在爭議,主要治療方法包括經(jīng)皮肝囊腫穿刺抽液/

3、硬化劑治療、腹腔鏡囊腫開窗、囊腫廣泛開窗、肝切除聯(lián)合囊腫開窗和原位肝移植術(shù)。本文試圖通過研究成人多囊肝病的臨床分期分級與療效的關(guān)系,探討APLD治療的方式,旨在為臨床治療APLD提供策略和建議。 一、常染色體顯性遺傳性多囊肝病的分期臨床意義 目的：探討成人多囊肝病的分期對治療方式選擇的指導(dǎo)意義。方法：回顧分析我院自1995年10月～2007年10月間共收治APLD患者43例,26例接受肝部分切除聯(lián)合廣泛囊腫開窗術(shù)治療,1

4、7例門診隨訪觀察。根據(jù)43例患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查將其分為三期：無癥狀期或輕微癥狀期,明顯癥狀期,致死性癥狀期。結(jié)果：門診隨訪無癥狀期或輕微癥狀期患者15例,1例合并原發(fā)性肝癌,發(fā)病后4個月死亡；14例平均隨訪35.8個月,12例病程進(jìn)展緩慢,2例病情發(fā)展較快,后接受手術(shù)治療。24例嚴(yán)重癥狀患者接受肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開窗術(shù)術(shù)治療,平均隨訪55.4個月,2例患者死于腎功能衰竭,3例患者術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)。致死性癥狀期患者4例,2例接受肝部

5、分切除聯(lián)合廣泛囊腫開窗術(shù)治療,其中1例術(shù)后癥狀無緩解,1例患者術(shù)后發(fā)生肝功能不全,手術(shù)后8個月接受肝移植治療；門診患者2例接受經(jīng)皮穿刺抽液治療,1例患者隨訪5個月后死于上消化道出血,1例患者接受經(jīng)皮穿刺抽液治療癥狀緩解差。結(jié)論：成人多囊肝病的臨床分期有助于患者治療方式的選擇,無癥狀或輕微癥狀期患者需要臨床隨訪,明顯癥狀期的患者需采用手術(shù)治療,致死癥狀期患者需行肝移植。 二、肝部分切除+廣泛開窗治療嚴(yán)重成人多囊肝病療效分析及分級

6、 目的：探討肝部分切除+囊腫廣泛開窗術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝病手術(shù)效果及臨床分型對術(shù)后的影響。方法：回顧分析采用部分肝切除+囊腫廣泛開窗術(shù)治療24例成人多囊肝病患者術(shù)前癥狀、體征,預(yù)后及術(shù)后并發(fā)癥,根據(jù)患者CT檢查囊腫的位置、數(shù)量、殘存的肝臟組織將嚴(yán)重成人多囊肝分為A、B兩型,每型又分為三級。結(jié)果：所有患者均治愈出院,平均隨訪時間為55個月,3例患者手術(shù)后81、68、43個月后癥狀再發(fā),癥狀再發(fā)率為12.5％,2例患者手術(shù)后137、8

7、5個月后死于腎功能衰竭,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率79.2％,其中包括出血1例,膽漏2例,腹水19例,大量腹水9例,胸腔積液14例,腹腔感染2例。平均術(shù)后腹水引流量2886.1毫升。結(jié)論：肝部分切除+肝囊腫廣泛開窗是治療嚴(yán)重成人多囊肝病的一種理想的治療方式,盡管術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高,但整體預(yù)后良好。根據(jù)我們的分型,對患者預(yù)后可以進(jìn)行評估。 三、外科治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎可行性研究 目的：探討采用肝部分切除+肝囊腫廣泛開窗聯(lián)合腎囊

8、腫去頂減壓術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎病的效果及可行性。方法：回顧分析我院自2007年7月-2007年10月采用肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開窗治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎病3例患者的術(shù)前癥狀,手術(shù)時間,術(shù)后住院時間,術(shù)后并發(fā)癥,及手術(shù)效果。結(jié)果：3例患者均順利出院,手術(shù)時間分別為475,402,430分鐘,三例患者均出現(xiàn)胸腹腔積液,術(shù)后分別隨訪9,6,5個月,癥狀消失,腎功能正常,2例術(shù)前高血壓的患者血壓恢復(fù)正常。結(jié)論：肝部分切除+囊腫廣泛開

9、窗聯(lián)合腎囊腫去頂減壓術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝,多囊腎病是一種理想安全的治療方法,但術(shù)后并發(fā)癥較多,長期療效尚需觀察。 四、嚴(yán)重成人多囊肝病術(shù)后并發(fā)癥防治的研究 目的：探討肝部分切除+囊腫廣泛開窗術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝病的術(shù)后并發(fā)癥防治。方法：回顧分析采用部分肝切除+囊腫廣泛開窗術(shù)治療嚴(yán)重24例成人多囊肝病患者術(shù)中處理及術(shù)后并發(fā)癥的治療。結(jié)果：所有患者均治愈出院,20例患者術(shù)中輸血,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率79.2％,其中包括出血1例,