大皰性類天皰瘡與神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)病機制關(guān)系初探.pdf

1、大皰性類天皰瘡(Bullous pemphigoid，BP)是一種非遺傳性自身免疫性皮膚病，大多發(fā)生于老年人。一些BP患者同時患有神經(jīng)系統(tǒng)損害。文獻復習表明，BP合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病報道并不少見，如合并癡呆、多發(fā)性硬化、帕金森病、肌萎縮側(cè)索硬化、腦血管病、癲癇及周圍神經(jīng)病等。有可能免疫交叉反應參與二者的合并發(fā)生。 我們對2001年3月至2005年3月我科就診的109例大皰性類天皰瘡患者進行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)20.2％的患者既往曾患神經(jīng)系統(tǒng)疾

2、病。對其臨床資料進行分析，發(fā)現(xiàn)在BP的平均發(fā)病年齡上，單純BP患者明顯比合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病的BP患者要年輕，兩組間有顯著性差異。在BP的臨床特點上兩組間無明顯區(qū)別。 通過反轉(zhuǎn)錄PCR方法證實BPAgl的神經(jīng)亞型(BPAgl-a)在小鼠大腦、脊髓、皮膚、肝臟和腎臟組織中均有表達：肌肉亞型(BPAgl-b)在大腦、脊髓、心肌、皮膚、肝臟和腎臟組織中均有表達：而皮膚亞型(BPAgl-e)僅在皮膚組織中有表達。在脾臟組織中，三種亞型均無

3、表達。 通過免疫印跡方法對BP患者血清進行檢測，發(fā)現(xiàn)部分血清可識別小鼠大腦組織蛋白提取物中的280kd、230kd、180kd和165kd抗原。且合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病的BP患者較不合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病的BP患者的條帶出現(xiàn)率明顯高。其中3例腦出血患者血清可同時拮抗人皮膚及小鼠腦組織中的230kd抗原，從而證實皮膚與腦組織中確實存在相似抗原。有可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病導致血腦屏障的破壞，BPAgl神經(jīng)亞型暴露于免疫系統(tǒng)，通過免疫交叉反應，該抗體與皮