信號識別顆粒抗體相關壞死性肌病的臨床及病理研究.pdf

1、目的：分析中國南方人群的肌炎抗體譜，觀察并分析信號識別顆粒(signalrecognition particle，SRP)抗體相關壞死性肌病患者的臨床及肌肉病理表現(xiàn)。
　　方法：收集2012年12月至2014年2月就診于我院的行肌炎抗體譜檢測并有明確診斷信息的病例114例，計算肌炎抗體對炎性肌病的靈敏度、特異度及炎性肌病中各肌炎抗體的陽性率。收集其中SRP抗體陽性的炎性肌病共26例患者的臨床資料，并隨訪其治療及預后，對其中22例患

2、者行肌肉活檢，進行蘇木精-伊紅染色，CD4、CD8、MHC-I、C5b-9、KP-1免疫組織化學染色。分組統(tǒng)計比較急性組(癥狀達高峰時間≤6m)亞急性組(6m＜癥狀達高峰時間≤12m)和慢性組（癥狀達高峰時間＞12m）患者的臨床表現(xiàn)和肌肉病理表現(xiàn)，分組統(tǒng)計比較病程不同階段的肌肉病理表現(xiàn)。
　　結果：肌炎抗體對炎性肌病的靈敏度為74％，特異度為88％;肌炎特異抗體的靈敏度為52％，特異度為94％;肌炎相關抗體的靈敏度為52％，特異度

3、為94％;SRP抗體(28％)為最常見的肌炎特異抗體，其次為Mi-2抗體(8％)和Jo-1抗體(8％);Ro-52抗體(41.9％)為最常見的肌炎相關抗體。26例SRP抗體相關壞死性肌病患者性別比女:男=16∶10，發(fā)病年齡最小16歲，最大62歲，平均42.9±12.1歲。發(fā)病季節(jié)未見明顯集中趨勢;癥狀達高峰的中位時間6.0個月（0.5-24.0個月），最高肌酸激酶(creatine kinase，CK)中位值8704.0U/L(134

4、9.0U/L-14620.0U/L)，最差MMT8評分平均53.3±9.9;可見肌肉萎縮(69.2％)、吞咽或構音障礙(46.2％)、肌肉酸痛(46.2％)、肺部間質(zhì)性病變(50％)、心電圖異常(33.3％)、心超異常(37.5％);22例患者采用兩種或以上治療手段，治療有效21例(80.8％)，難治4例(15.4％)，依賴1例(3.8％)，男性治療效果顯著差于女性(p=0.014)，復發(fā)或復燃8例(30.8％);慢性組病例發(fā)病年齡高于

5、急性組(P=0.011)和亞急性組(P=0.024)，CK max低于急性組(P=0.014)和亞急性組(P=0.006)，最差MMT8評分有高于急性組(P=0.074)和亞急性組(P=0.155)的趨勢，亞急性組的治療效果差于急性組(P=0.005);按發(fā)展過程可將多數(shù)患者的病程分為五個階段:Ⅰ期（臨床前期）、Ⅱ期（發(fā)病期）、Ⅲ期（治療早期）、Ⅳ期（治療晚期）及Ⅴ期（緩解期）。肌肉病理總體表現(xiàn)為程度不等的肌纖維的散在變性、壞死和新生、

6、肌纖維大小不等、肌束內(nèi)結締組織增多、炎性浸潤、MHC-I表達上調(diào)及C5b-9沉積;病程Ⅲ、Ⅳ期患者肌纖維新生、肌纖維大小不等、肌束內(nèi)結締組織增多、C5b-9在非壞死肌纖維膜的沉積顯著重于Ⅰ、Ⅱ期(p＜0.05)，肌纖維壞死有輕于Ⅰ、Ⅱ期的傾向(p=0.385)，MHC-I表達上調(diào)有重于Ⅰ、Ⅱ期的傾向(p=0.093)。隨訪1例患者Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ期分別的SRP抗體結果均為3+，未見該抗體轉陰。
　　結論：肌炎抗體譜檢測在中國南方人群中對

7、炎性肌病有較高的靈敏度和特異度，SRP抗體在中國南方炎性肌病群體中陽性率為28％。SRP抗體相關壞死性肌病的主要臨床表現(xiàn)為迅速進展的四肢近端肌無力，肌無力癥狀重，CK升高明顯，肌肉萎縮、消瘦和吞咽或構音障礙較突出;多數(shù)患者需要2-3種治療手段，對治療多有效但易反復，女性患者治療效果好于男性;按癥狀達高峰時間所分的慢性組發(fā)病年齡大，肌無力癥狀和CK升高較輕，亞急性組治療效果較差;肌肉病理表現(xiàn)為程度不等的肌纖維的散在變性、壞死和新生、肌纖維