管聚集肌病的臨床與病理特點(diǎn)研究.pdf

1、目的:
　　 分析管聚集肌病患者的臨床與病理資料，探討其臨床和病理特征，為管聚集肌病的診斷提供依據(jù)。
　　 方法:
　　 1.采用歸納分析法回顧性分析2000年3月～2013年3月在我科因疑擬肌肉病而進(jìn)行肌肉活檢診斷為管聚集肌病的8例患者并同期對14例周期性麻痹患者也進(jìn)行肌肉活檢，以管聚集肌病的患者為實(shí)驗(yàn)組，周期性麻痹患者為對照組，對比分析兩組病人的區(qū)別。
　　 2.采用肌肉酶組織化學(xué)方法及電鏡技術(shù)觀察8

2、例管聚集性肌病和14例周期性麻痹患者肌肉組織形態(tài)結(jié)構(gòu)。
　　 3.用SPSS19.0處理分析患者的臨床、病理、神經(jīng)電生理等資料。
　　 結(jié)果:
　　 1.管聚集性肌病本組的檢出率為0.374％。管聚集肌病的8例患者皆為男性。年齡為12～42歲，平均33.4±9.5歲。病程為0.12～15年，平均10.2±4.2年。其中5例(62.5％)患者以發(fā)作性肌無力起病，3例(37.5％)患者以慢性進(jìn)行性肌無力方式起病。8例

3、患者的臨床癥狀以肌無力為主。4例(50％)患者的肌酶輕度升高，另外4(50％)例肌酶正常。5例(62.5％)肌電圖檢查呈肌源性損害，3例(37.5％)無特征性改變。8例患者均無家族史。
　　 2.對比兩組病人，管聚集肌病的患者比周圍性麻痹的患者年齡大，且病程短(P＜0.05)。兩者的起病方式也是不同的，管聚集肌病的患者有一部分以慢性進(jìn)行性的肌無力起病(P＜0.05)，且周圍性麻痹的患者肌力相對比管聚集肌病的患者受累程度輕(P＜0

4、.05)，但肌酶卻比管聚集肌病的患者要高(P＜0.05)。兩組病人的性別、家族史、肌痛、肌痙攣、肌僵等臨床表現(xiàn)都沒有顯著性差異(P＞0.05)。
　　 3.HE染色提示肌纖維的肌膜下可見成堆的管聚集呈小點(diǎn)狀、小片狀或是小圓形的嗜堿性深紫色均勻細(xì)小顆粒樣物質(zhì);在MGT染色顯示為鮮紅色，SDH染色顯示為略深藍(lán)色酶活性增高區(qū)，NDAH染色顯示為明顯的深藍(lán)色區(qū)域，提示為酶活性明顯增強(qiáng)，NSE染色顯示為深褐色;ORO、PAS、SBB、AC

5、P和ATP酶染色則未顯示出上述改變;電鏡觀察到大量管聚集現(xiàn)象。不伴有管聚集現(xiàn)象的周期性麻痹患者肌肉酶組織化學(xué)檢查和電鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的形態(tài)學(xué)異常。
　　 結(jié)論:
　　 1.管聚集肌病本組的檢出率為0.374％。
　　 2.管聚集肌病臨床沒有特殊表現(xiàn)，必須通過肌肉酶組織化學(xué)和電鏡方能診斷。
　　 3.與周期性麻痹的患者相比，單純管聚集肌病的患者多以隱襲的肌無力發(fā)病，且肌無力進(jìn)展程度相對較緩慢。