上肢海綿狀血管瘤的臨床分型與病理研究.pdf

1、目的:觀察上肢海綿狀血管瘤的臨床特點(diǎn)與病理學(xué)特征，根據(jù)其臨床特點(diǎn)及輔助檢查進(jìn)行分型;探討上肢海綿狀血管瘤臨床分型與病理學(xué)特征之間的聯(lián)系，以及其在手術(shù)治療中的指導(dǎo)意義。
　　 方法:2010年9月～2013年2月，收集并對(duì)比分析我科56例上肢海綿狀血管瘤臨床與病理學(xué)資料，根據(jù)海綿狀血管瘤臨床特點(diǎn)及輔助檢查(彩色多普勒超聲、MRI)將其分為3個(gè)不同的亞型后采用不同的手術(shù)方式進(jìn)行治療。Ⅰ型（表淺型）32例，腫瘤范圍局限，位置表淺，腫物

2、質(zhì)軟，具有壓縮性，表面皮膚可呈藍(lán)紫色或紫紅色。X線檢查一般無(wú)骨質(zhì)改變，超聲檢查示腫物界限清楚，可見(jiàn)蜂窩狀或迂曲管狀結(jié)構(gòu)，采用手術(shù)方式單純切除腫瘤。Ⅱ型(相對(duì)局限型)18例，腫瘤范圍相對(duì)局限，腫物多位于皮下較深組織，瘤體多為柔軟團(tuán)塊狀或不規(guī)則狀，可累及肌肉、神經(jīng)等組織的營(yíng)養(yǎng)血管，X線檢查可見(jiàn)軟組織腫脹影，半數(shù)病例可見(jiàn)多發(fā)靜脈石及鈣化影。超聲檢查示腫物邊界較清楚，內(nèi)部可見(jiàn)網(wǎng)格狀結(jié)構(gòu)回聲，MRI表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則團(tuán)塊。對(duì)于界限清楚，少數(shù)有包

3、膜形成的瘤體，可沿包膜將瘤體切除干凈;對(duì)于侵犯神經(jīng)、血管的瘤體可在顯微鏡下將瘤體與正常組織分離;對(duì)于侵犯腱鞘、腱周組織、肌肉的血管瘤，可以采用瘤體分小塊切除加縫扎腫瘤血管和電凝相結(jié)合的方法治療。Ⅲ型（廣泛型）6例，腫瘤范圍廣泛，呈簇狀分布，瘤體累及手指、手或前臂的多根軸型靜脈，且常侵及神經(jīng)、肌肉、骨骼及其營(yíng)養(yǎng)血管，X線檢查可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化影，侵及骨骼時(shí)可見(jiàn)蟲(chóng)蝕樣改變。超聲檢查示腫物邊界不清，內(nèi)部呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)回聲，彩色多普勒血流成像(CDFI

4、)顯示少量連續(xù)的低流速靜脈血流信號(hào)。MRI表現(xiàn)為彌漫分布的迂曲條索狀，增強(qiáng)掃描可顯示瘤體侵及的血管。采用瘤體內(nèi)硬化劑注射聯(lián)合手術(shù)切除并充分結(jié)扎畸形變異的血管，必要時(shí)切除受累及的肌肉、神經(jīng)，二期行功能重建術(shù)。術(shù)后顯微鏡下分別分析各型的病理學(xué)特點(diǎn)，手術(shù)治療效果按治愈、顯效、有效、和復(fù)發(fā)進(jìn)行評(píng)定。
　　 結(jié)果:56例獲隨訪，隨訪時(shí)間18-30個(gè)月，平均20個(gè)月。上肢海綿狀血管瘤病理結(jié)構(gòu)大致表現(xiàn)為纖維靜脈型、蜂窩腔竇型及混合型三種類型。

5、纖維靜脈型鏡下可見(jiàn)由大量實(shí)質(zhì)和少量纖維結(jié)締組織構(gòu)成，鏡下實(shí)質(zhì)由畸形靜脈或擴(kuò)張的血竇以及血竇之間的腔隙組成，血竇和腔隙大多形狀不規(guī)則，血竇由內(nèi)皮細(xì)胞層和平滑肌層構(gòu)成，相鄰血竇之間相互溝通，呈溝渠狀。竇腔之間由纖維結(jié)綈組織構(gòu)成密度不一的間隔，結(jié)締組織內(nèi)可見(jiàn)膠原纖維，脂肪細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞等。部分病例鏡下可見(jiàn)靜脈石。蜂窩腔竇型鏡下主要由大量擴(kuò)張血竇構(gòu)成，呈蜂窩狀結(jié)構(gòu)，血竇腔大壁薄，竇壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，內(nèi)皮細(xì)胞排列不連續(xù)，未見(jiàn)平滑肌細(xì)胞。竇壁

6、之間結(jié)締組織稀少，膠原纖維稀疏。血竇之間可見(jiàn)不規(guī)則間隙，間隙內(nèi)可見(jiàn)大量紅細(xì)胞?；旌闲顽R下則具有纖維血管型和蜂窩靜脈型兩種組成成分，畸形靜脈與擴(kuò)張的血竇相互交織，排列紊亂。
　　 Ⅰ型（表淺型）鏡下以纖維靜脈型為主，術(shù)后14例瘤體消失，未見(jiàn)任何并發(fā)癥，11例基本消失，腫物表面皮膚大致正常，5例瘤體明顯縮小，2例復(fù)發(fā)，總體有效率93.7％，復(fù)發(fā)率6.25％。Ⅱ型（相對(duì)局限型）鏡下呈蜂窩腔竇型及混合型，術(shù)后4例瘤體消失，5例瘤體基本消

7、失，6例瘤體明顯縮小，3例復(fù)發(fā)。12例術(shù)后出現(xiàn)不同程度的患肢或患指局部變小或變細(xì)，2例出現(xiàn)局部感覺(jué)遲鈍，1例出現(xiàn)屈指功能受限，總體有效率83.3％，復(fù)發(fā)率16.7％。Ⅲ型（廣泛型）鏡下呈蜂窩腔竇型，1例術(shù)后瘤體基本消失，3例瘤體明顯縮小，但術(shù)后出現(xiàn)患肢局部塌陷，1例出現(xiàn)局部感覺(jué)消失和屈指功能障礙，2例復(fù)發(fā)。總體有效率66.7％，復(fù)發(fā)率33.3％。
　　 結(jié)論:上肢海綿狀血管瘤臨床特點(diǎn)與其病理特征密切相關(guān)，不同的臨床類型具有不同臨