眼眶海綿狀血管瘤臨床及病理機(jī)制研究.pdf

1、目的:從臨床和病理結(jié)構(gòu)著手研究眼眶海綿狀血管瘤的發(fā)病機(jī)制.(1)分析眼眶海綿狀血管瘤臨床特點(diǎn),推測(cè)其可能存在的病理學(xué)機(jī)制;(2)分析眼眶海綿狀血管瘤病理結(jié)構(gòu):①觀察眼眶海綿狀血管瘤病理結(jié)構(gòu),研究其血竇中內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的表型與分布;②研究眼眶海綿狀血管瘤血竇中結(jié)構(gòu)蛋白和血管形成因子表達(dá),探討眼眶海綿狀血管瘤血竇壁結(jié)構(gòu)異常的機(jī)理;(3)研究眼眶海綿狀血管瘤超微結(jié)構(gòu).結(jié)論:眼眶海綿狀血管瘤具有比較典型的臨床特征,可通過(guò)臨床特征明確診斷.

2、其預(yù)后較好,術(shù)后對(duì)視力、顱內(nèi)均無(wú)明顯影響.由此提示:眼眶海綿狀血管瘤的滋養(yǎng)血管應(yīng)不來(lái)源于眼動(dòng)靜脈或顱內(nèi)血管.免疫組化研究發(fā)現(xiàn):(1)眼眶海綿狀血管瘤血竇壁中內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞發(fā)育不平衡,平滑肌細(xì)胞表型異常,管壁薄弱,這是海綿狀血管瘤的主要病理結(jié)構(gòu)基礎(chǔ).(2)纖維連接蛋白和層粘連蛋白低表達(dá)在血竇壁異常結(jié)構(gòu)形成中有重要作用.(3)海綿狀血管瘤血竇形成過(guò)程中存在血管塑型障礙.有少數(shù)眼眶海綿狀血管瘤發(fā)生破裂出血,引起驟發(fā)性的眼球突出,這一表現(xiàn)

3、與發(fā)育畸形的瘤體血竇壁有密切關(guān)系:正常滋養(yǎng)血管進(jìn)入眼眶海綿狀血管瘤形成畸形血竇壁必有其過(guò)渡部分,可以推論這一部分應(yīng)處于非正常的、活躍的不穩(wěn)定階段,因此引發(fā)了過(guò)渡部分突然破裂出血.眶尖部與周圍組織粘連明顯的海綿狀血管瘤,在術(shù)中為保全視力切除大部分瘤體,殘余的少量組織可自行萎縮;少數(shù)患者術(shù)中鉗夾瘤體后有出血,術(shù)后進(jìn)行加壓包扎即可止血.這兩種情況可推測(cè):瘤體滋養(yǎng)血流不豐富,血竇組織的代償擴(kuò)張能力不足.透射電鏡研究表現(xiàn)為:瘤體處于缺氧狀態(tài),血竇