成人骨髓增生異常綜合征和再生障礙性盆血的發(fā)病率和預(yù)后研究.pdf

1、目的：
　　骨髓增生異常綜合征(MDS)和再生障礙性貧血(AA)均是常見的血液系統(tǒng)疾病，我們通過調(diào)查，了解在上海市成人中這兩種疾病的一些流行病學(xué)資料，包括發(fā)病率、生存率，預(yù)后因素分析，并通過對(duì)MDS和再障患者的診斷和治療資料進(jìn)行總結(jié)，旨在提高臨床醫(yī)師診斷和治療的水平。
　　方法：
　　1.采用回顧性調(diào)查的方式對(duì)2004至2006年上海市靜安區(qū)，徐匯區(qū)，黃浦區(qū)，長(zhǎng)寧區(qū)，普陀區(qū)，楊浦區(qū)6個(gè)區(qū)域的成人MDS及AA患者進(jìn)行調(diào)查

2、，以此來計(jì)算這6個(gè)區(qū)這兩種疾病的成人發(fā)病率情況。
　　2.采用前瞻性方法收集連續(xù)性樣本，對(duì)中美聯(lián)合上海市白血病協(xié)作組435例原發(fā)性MDS患者進(jìn)行隨訪，用Log-rank檢驗(yàn)和COX回歸模型進(jìn)行預(yù)后因素分析。
　　3.采用前瞻性方法收集連續(xù)性樣本，對(duì)中美聯(lián)合上海市白血病協(xié)作組142例再障患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室資料進(jìn)行分析，了解其治療方法，并隨訪其治療效果。
　　結(jié)果：
　　1.靜安區(qū)，徐匯區(qū)，黃浦區(qū)，長(zhǎng)寧區(qū)，普陀區(qū)，楊

3、浦區(qū)6個(gè)區(qū)內(nèi)2004年至2006年共新診斷成人MDS患者169人，平均年發(fā)病率1.45/10萬(wàn)，其中18-34歲、35-59歲和≥60歲人群的年發(fā)病率分別為0.34/10萬(wàn)、1.01/10萬(wàn)和3.75/10萬(wàn)；共新診斷成人從患者38人，平均年發(fā)病率0.33/10萬(wàn)，其中18-34歲、35-59歲和≥60歲人群的年發(fā)病率分別為0.40/10萬(wàn)、0.14/10萬(wàn)和0.64/10萬(wàn)，其中重型再障的平均年發(fā)病率為0.17/10萬(wàn)，非重型再障的平

4、均年發(fā)病率為0.13/10萬(wàn)。
　　2.MDS患者3年生存率為46.7％，難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常(RCMD)亞型中位生存期為38個(gè)月，RAEB為10個(gè)月。424例有完整染色體檢查的MDS患者以IPSS積分分組，低危組9.0％(38例)、中危Ⅰ組66.5％(282例)、中危Ⅱ組17.5％(74例)、高危組7.1％(30例)。多因素預(yù)后分析發(fā)現(xiàn)年齡、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)和IPSS積分為總生存(OS)期的獨(dú)立的

5、預(yù)后因素，WHO分型預(yù)后積分系統(tǒng)(WPSS)不是有意義的預(yù)后因素。但對(duì)于RCMD亞型患者，血小板、IPSS染色體分組和IPSS積分均不是OS獨(dú)立的預(yù)后因素，年齡≥60歲、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<1.0×106/L、Hb<90g/L、血細(xì)胞減少系列數(shù)和復(fù)雜核型異常為獨(dú)立的預(yù)后因素，用這些因素建立新的預(yù)后積分，進(jìn)行單因素和多因素預(yù)后分析進(jìn)行驗(yàn)證，發(fā)現(xiàn)可以較好地預(yù)測(cè)OS。
　　3.只有12％的重型再障患者采用抗胸腺球蛋白(ATG)聯(lián)合環(huán)孢素(

6、CSA)治療，其有效率為78％，5年生存率為89％。45％重型再障患者單用CSA治療，其有效率為59％，5年生存率為76％，多因素預(yù)后分析發(fā)現(xiàn)影響AA總體生存的因素有治療方案和血小板計(jì)數(shù)。
　　結(jié)論：
　　1.MDS的發(fā)病率較從前有明顯的上升，且發(fā)病率隨年齡的增加而明顯增加，重型再障的發(fā)病率與過去相比無(wú)明顯變化。
　　2.中國(guó)人MDS患者生存率和生存期與國(guó)外患者相似。IPSS積分可以較好預(yù)測(cè)MDS總體患者預(yù)后，IPSS