骨髓增生異常綜合征65例臨床分析.pdf

1、目的：進(jìn)一步認(rèn)識(shí)骨髓增生異常綜合征（MDS）的臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)及預(yù)后。 方法：對(duì)65例MDS臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)情況綜合分析。 結(jié)果：65例MDS FAB分型：RA27例，RAS1例，RAEB33例，RAEB-T3例，CMML1例。其中繼發(fā)性MDS6例，診斷的中位年齡58歲。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查有病態(tài)造血者64例，骨髓活檢38例，6例可見幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP）。49例染色體檢查中29例檢測(cè)出異常核型

2、（59．2％），MDS的染色體異常以數(shù)量異常為主，繼發(fā)性MDS中染色體異常高于原發(fā)性MDS；高危型MDS（RAEB或RAEB-T）的核型異常發(fā)生率較低危型MDS（RA或RAS）高；本組49例患者中有13例發(fā)生了急性白血病轉(zhuǎn)化（26．5％），其中染色體正常組患者有1例轉(zhuǎn)化為白血病，染色體異常組有12例轉(zhuǎn)化為白血病。EPO或EPO+G-CSF治療低危型MDS有效率為25．0％，其中治療前EP0<500 IU/ml的患者的有效率為49．8％。

3、26例RAEB及RAEB-T患者化療的完全緩解率53．8％。6例行異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)，1例未植活死亡，3例死于急性移植物抗宿主病（aGVHD），2例移植1-2年時(shí)因復(fù)發(fā)死亡。 結(jié)論：本研究MDS低危型和高危型各占43．1％和56．9％，發(fā)病年齡較年輕；年齡、性別因素與MDS的染色體異常發(fā)生無關(guān)；染色體改變與MDS的白血病轉(zhuǎn)化密切相關(guān)，核型異常組的白血病轉(zhuǎn)化率較核型正常組高。MDS的治療應(yīng)分層治療，EPO<500IU/ml者予