苯丙酮尿癥患兒的行為問(wèn)題及影響因素的研究.pdf

1、苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，患兒因苯丙氨酸的代謝異常致使其在體內(nèi)聚集，對(duì)腦組織及神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生毒性作用，導(dǎo)致嚴(yán)重的智能發(fā)育障礙。早期發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行嚴(yán)格飲食控制的患兒，成功避免了體格發(fā)育及智力發(fā)育的落后。但近年來(lái)的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，PKU患兒經(jīng)常出現(xiàn)煩躁、易怒，好攻擊，不聽(tīng)指令，或抑郁，自閉，拒絕交流等各種行為問(wèn)題，給醫(yī)學(xué)治療和家庭教養(yǎng)帶來(lái)很大的困擾。
　　 本研究以2000-2008年

2、出生，在北京市疾病篩查中心篩查、診斷并治療的86名經(jīng)典型PKU兒童為研究對(duì)象，同時(shí)選取性別、年齡、家庭機(jī)構(gòu)相似的正常兒童92名作為正常對(duì)照，采用問(wèn)卷法，比較了兩組兒童在行為問(wèn)題、家長(zhǎng)教養(yǎng)方式及家長(zhǎng)應(yīng)付方式的不同表現(xiàn)，揭示了北京地區(qū)PKU兒童的行為表現(xiàn)模式，同時(shí)探討了兒童疾病狀況、家長(zhǎng)教養(yǎng)方式及家長(zhǎng)應(yīng)付方式等綜合因素對(duì)PKU兒童行為問(wèn)題的影響。
　　 本研究得出以下主要結(jié)論:
　　 1、早期治療的PKU兒童的行為問(wèn)題發(fā)生率

3、高于正常對(duì)照組，行為問(wèn)題表現(xiàn)在社交、注意、違紀(jì)、攻擊四個(gè)維度，外向性行為問(wèn)題傾向明顯。
　　 2、PKU兒童家長(zhǎng)的教養(yǎng)方式與正常兒童比較有更多的保護(hù)和關(guān)心的傾向。
　　 3、PKU兒童家長(zhǎng)表現(xiàn)出相對(duì)正常兒童更為消極的應(yīng)付方式。
　　 4、PKU兒童的疾病狀況、家長(zhǎng)教養(yǎng)方式及家長(zhǎng)應(yīng)付方式多維度與行為問(wèn)題相關(guān)，其中試驗(yàn)室指標(biāo)正常率、每日苯丙氨酸最大耐受量、鼓勵(lì)獨(dú)立的教養(yǎng)方式和解決問(wèn)題的應(yīng)付方式對(duì)行為問(wèn)題發(fā)生有顯著預(yù)測(cè)