快速眼動(dòng)相睡眠行為障礙的小樣本病例對(duì)照分析(附1例病例報(bào)道).pdf

1、快速眼動(dòng)相睡眠行為障礙（RBD）是發(fā)生在快速眼動(dòng)期（REM）的異相睡眠，其特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生的栩栩如生的、含恐怖或暴力色彩的夢(mèng)境，常伴有簡(jiǎn)單或復(fù)雜的肢體或言語(yǔ)活動(dòng)，仿佛在將夢(mèng)中的情景表現(xiàn)出來(lái)。視頻多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)(vPSG)表現(xiàn)為REM期肌電圖失張力現(xiàn)象消失(RSWA)，可以觀察到位相性或緊張性肌肉活動(dòng)。RBD可以為原發(fā)性或繼發(fā)性。原發(fā)性RBD（iRBD）往往發(fā)展為其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如帕金森綜合癥、直立性低血壓(OH)認(rèn)知功能障礙等。RBD常常進(jìn)

2、展成為α突觸核蛋白病—帕金森病(PD)、多系統(tǒng)萎縮(MSA)和路易體癡呆(DLB)。RBD可以繼發(fā)于藥物（三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、5-HT再攝取抑制劑和β腎上腺能受體阻滯劑等）或其他疾?。X卒中、腦干腦炎、腦干腫瘤或其他脫髓鞘變性病等）。動(dòng)物學(xué)研究和人類(lèi)的神經(jīng)病理學(xué)研究均認(rèn)為RBD主要責(zé)任病灶位于腦干REM調(diào)控區(qū)域，并與多巴胺能等神經(jīng)遞質(zhì)關(guān)系密切。我們也探討了RBD與其他神經(jīng)變性病，尤其是阿爾茨海默病(AD)之間的關(guān)系。本文報(bào)道了一例誤診為PD

3、的MSA伴RBD的患者，該患者為59歲男性，3個(gè)月前出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力麻木，之后逐漸出現(xiàn)動(dòng)作僵硬、行動(dòng)緩慢和走路不穩(wěn)，曾按帕金森病治療并服用美多巴、金剛烷胺，運(yùn)動(dòng)癥狀不緩解。1周來(lái)出現(xiàn)手足部Ⅱ度水腫。患者有RBD病史5年，近1周來(lái)加重，曾打傷妻子（同床者）。入院后查體有小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體肌張力鉛管樣增高和錐體束征。臥立位實(shí)驗(yàn)陰性，入院3天后出現(xiàn)便秘，顱腦MRI示“腦橋十字征”2期。因而診斷MSA-P。氯硝西泮治療RBD有效，停用金剛烷胺

4、后四肢末端水腫不消退，入院后運(yùn)動(dòng)癥狀持續(xù)不緩解，走路困難加重。由于MSA與PD在疾病早期難以鑒別，RBD又是PD、MSA和DLB可能的早期表現(xiàn)之一，因而我們希望通過(guò)研究RBD在MSA或PD中的臨床特點(diǎn)是否相同來(lái)預(yù)測(cè)MSA或PD的發(fā)生，或發(fā)現(xiàn)鑒別診斷的線索;我們也同時(shí)對(duì)吸煙、飲酒等環(huán)境因素進(jìn)行了評(píng)估。我們通過(guò)醫(yī)院內(nèi)聯(lián)眾檢索系統(tǒng)檢索到在2012年1月1日至2013年3月15日期間住院患者中，隨機(jī)抽取22例MSA患者、19例PD患者、15例腦

5、干梗塞患者及5例腦干腦炎患者同時(shí)我們從門(mén)診篩選出23例AD患者進(jìn)行一并進(jìn)行電話隨訪，詢(xún)問(wèn)患者或其家屬是否存在臨床可能RBD的典型臨床表現(xiàn)(cpRBD)，參照國(guó)際睡眠障礙分類(lèi)，修訂版(ICSD-R)中RBD最少診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]、快速眼動(dòng)相睡眠行為障礙篩查問(wèn)卷（RBDSQ）、快速眼動(dòng)相睡眠行為障礙單問(wèn)題篩查實(shí)驗(yàn)(RBD1Q)及Mayo睡眠問(wèn)卷(MSQ)確定cpRBD的診斷。結(jié)果顯示22例MSA中13例cpRBD，19例PD中9例cpRBD，2

6、0例AD中1例cpRBD，而腦干梗塞和腦干腦炎者則沒(méi)有cpRBD患者。MSA伴cpRBD者cpRBD癥狀全部發(fā)病早于MSA，而PD伴cpRBD者4人早于PD發(fā)病，5人發(fā)病于PD之后。AD患者cpRBD癥狀較輕，PD有兩例隨著運(yùn)動(dòng)功能障礙的惡化cpRBD癥狀減輕。男性與女性cpRBD的患病率相同，而女性發(fā)病年齡和病程比男性晚（長(zhǎng)）。吸煙、飲酒等習(xí)慣在cpRBD組與非cpRBD組中沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。本文還討論了MSA與PD在自主神經(jīng)功能、顱腦