對川崎病丙種球蛋白治療無效的高危因素分析.pdf

1、目的:川崎病(Kawasaki disease,KD),又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)神經(jīng)過敏合征(Mucocutaneous lymph node syndome,MCLS),是一種累及全身系統(tǒng)的血管炎綜合征,1967年由日本的川崎富作首先報道.該病目前已取代風濕熱,成為兒童后天性心臟病的主要病因,也是成人冠狀動脈疾病的高危因素.但至今病因及發(fā)病機掉還沒有明確,許多學者認為川崎病是微生物毒素以超抗原介導機掉所引起的免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫血管炎,

2、最可能的超抗原毒素是金黃色葡萄球菌腸毒素類的中毒性休克綜合征毒素-1(TSST)和鏈球菌分泌的致熱外毒素(SPE)<'[1]>.雖然病因未明,但多年來對該病治療上的研究從未間斷過.1984年Furusho等的研究證明靜脈用丙種球蛋白伍以阿司匹林口服治療川崎病可將其并發(fā)冠狀動脈損傷的發(fā)生率由單獨應用阿司匹林的25％降至10％-15％<'[1]>.后來,Newburger等及Durongpisitkul等的研究均表明單次大劑量(2g/kg)

3、丙種球蛋白靜脈注射聯(lián)合阿司匹林口服能將冠脈損傷的發(fā)生率降低到2％-4％<'[3,4]>.目前,丙球已作為一種較為有效的藥物被用玩于川崎病的治療.盡管如此,仍有大約10~20％的川崎病患兒在靜脈應用大劑量丙種球蛋白后的48小時后持續(xù)發(fā)熱.目前,在治療前尚示有一個很好的指標來判定丙球的有效性,國內(nèi)還沒有針對這一指標進行研究的相關(guān)資料,而國外的研究調(diào)查結(jié)果也不盡相同.Fukunishi等在對82例川崎病患兒的研究中顯示如CRP>10mg/dl