腎臟發(fā)育異常和左腎靜脈壓迫綜合征的臨床及影像學(xué)分析.pdf

1、目的：1.收集并分析腎臟發(fā)育異常病例的臨床和影像學(xué)資料，提高對(duì)腎臟發(fā)育異常疾病的認(rèn)識(shí)。2.收集并分析左腎靜脈壓迫綜合征的臨床資料，評(píng)估立臥位尿檢查的診斷意義。
　　 對(duì)象和方法：1.收集2011年4月至2012年3月確診的腎臟發(fā)育異?；颊?包括常染色體顯性遺傳性多囊腎病、單腎發(fā)育不良、單腎缺失、馬蹄腎、重復(fù)腎)的臨床、影像學(xué)資料和生物學(xué)標(biāo)本，并分析一般資料、臨床指標(biāo)、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)、影像學(xué)特征。2.收集2011年4月至2012年

2、3月B超診斷為左腎靜脈壓迫綜合征伴尿檢異?；颊叩呐R床資料及立臥位尿檢查的資料，分析一般資料、臨床指標(biāo)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，并亞組分析立臥位尿檢查結(jié)果。
　　 結(jié)果：1.腎臟發(fā)育異常：(1)共收集111例腎臟發(fā)育異常病例，其中常染色體顯性遺傳性多囊腎病66例、單腎發(fā)育不良18例、單腎缺失12例、馬蹄腎9例、重復(fù)。腎6例。(2)常染色體顯性遺傳性多囊腎?。孩倌行匀庋垩?、高血壓、腎功能受損的發(fā)生率顯著高于女性；②年齡與腎小球?yàn)V過率呈負(fù)性

3、相關(guān)；③高血壓組患者腎功能受損、血尿的發(fā)生率顯著高于非高血壓組，腎小球?yàn)V過率顯著低于非高血壓組，腎臟體積顯著大于非高血壓組；④腎臟體積與血肌酐、尿素、血清尿酸呈正相關(guān)，與血紅蛋白、血清白蛋白、總蛋白、腎小球?yàn)V過率呈負(fù)相關(guān)。(3)單腎發(fā)育不良左側(cè)11例、右側(cè)7例，表現(xiàn)為一側(cè)腎臟體積小于正常的50％，但形態(tài)正常、結(jié)構(gòu)清晰，動(dòng)脈較正常細(xì)，但無局部擴(kuò)張或狹窄，血液流速慢，對(duì)側(cè)腎臟代償性增大。(4)單腎缺失左側(cè)11例、右側(cè)1例，表現(xiàn)為一側(cè)腎臟缺失

4、，對(duì)側(cè)腎臟代償性增大；有1例患者伴有雙子宮、單陰道。(5)馬蹄腎患者同位素檢測腎小球?yàn)V過率低，但血肌酐及估算的腎小球?yàn)V過率均正常。(6)50％的重復(fù)腎患者伴有腎積水和/或反復(fù)尿路感染。2.左腎靜脈壓迫綜合征：(1)共收集37例左腎靜脈壓迫綜合征伴尿檢異?；颊叩呐R床資料。青少年多見，平均年齡為21.0±9.2歲。多見于瘦高體型，BMI平均為(19.0±9.2)kg/m2。67.6％的患者睡覺喜側(cè)臥或俯臥。(2)多表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，活動(dòng)后

5、加重，8例患者活動(dòng)后腰腹痛、會(huì)陰部脹痛，4例患者伴精索靜脈曲張或盆腔靜脈曲張，3例患者伴IgA腎病，1例患者伴紫癜性腎炎。(3)37例患者中有12例單純蛋白尿(其中10例為直立性尿白尿)、9例單純血尿(其中5例為直立性血尿)、16例蛋白尿合并血尿(其中4例為直立性蛋白尿合并直立性血尿)。(4)蛋白尿合并血尿組收縮壓、平均動(dòng)脈壓、臥位尿紅細(xì)胞、臥位尿白蛋白/肌酐比值顯著高于單純性蛋白尿組和單純性血尿組；血清白蛋白、總蛋白顯著低于單純性蛋白

6、尿組和單純性血尿組；(5)直立性蛋白尿和/或直立性血尿組血清白蛋白、總蛋白顯著高于非直立性蛋白尿和/或非直立性血尿組；臥位尿紅細(xì)胞、臥位尿白蛋白/肌酐比值顯著低于非直立性蛋白尿和/或非直立性血尿組。
　　 結(jié)論：(1)常染色體顯性遺傳性多囊腎病是最常見的腎臟發(fā)育異常，血壓和腎臟體積檢測是評(píng)價(jià)病變程度的重要指標(biāo)。(2)單腎發(fā)育不良及單腎缺失均以左側(cè)常見，常伴有對(duì)側(cè)健腎的代償性增大；雙腎CT平掃+加強(qiáng)有利于單腎發(fā)育不良的診斷。(3)

7、B超提示腎積水及反復(fù)尿路感染的患者應(yīng)排除重復(fù)腎等泌尿系統(tǒng)畸形；靜脈腎盂造影有利于單腎缺失、馬蹄腎、重復(fù)腎等腎臟發(fā)育異常的診斷。
　　 (4)同位素檢測腎小球?yàn)V過率低而血肌酐正常的患者應(yīng)考慮馬蹄腎等腎臟發(fā)育異常。(5)青少年、瘦高體型、直立性蛋白尿或直立性血尿的患者，應(yīng)考慮左腎靜脈壓迫綜合征；左腎靜脈壓迫綜合征患者出現(xiàn)非直立性蛋白尿和血尿，應(yīng)考慮合并腎臟疾??；臥位尿檢查配合影像學(xué)檢查有助于左腎靜脈壓迫綜合征診斷與鑒別診斷。