滲透性脫髓鞘綜合征4例臨床分析.pdf

1、研究背景：滲透性脫髓鞘綜合征是一種繼發(fā)性脫髓鞘性疾病,也稱為滲透性髓鞘溶解綜合征,包括腦橋中央髓鞘溶解癥和腦橋外髓鞘溶解癥。本病確切的病因和發(fā)病機制尚不清楚,但絕大多數(shù)患者存在嚴重的基礎疾病,如慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、肝移植等,尤其當過快糾正低鈉血癥時容易誘發(fā)本病,推測可能是由于低鈉血癥時腦細胞處于低滲狀態(tài),過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速升高而導致腦組織脫水及血腦屏障破壞,毒性物質造成髓鞘脫失有關。故有人提出這是一種“醫(yī)源性結果”。此

2、病尚屬罕見,加上病因多而不確定,在臨床各科室都有可能出現(xiàn),突出的特點是臨床癥狀與影像學表現(xiàn)不同步,往往有1～2周甚至更長的時間差,容易造成誤診、漏診而延誤病情,因此,此病例分析對提高臨床醫(yī)師對該病的認識、早期預防及診治具有十分重要的意義。
　　 目的：探討滲透性脫髓鞘綜合征的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、MRI特點及防治原則。
　　 方法對2007年～2009年我院收治的4例滲透性脫髓鞘患者的病因、臨床表現(xiàn)、MRI特點及治療

3、方法等臨床資料進行回顧性分析。
　　 結果：(1)4例患者中1例為肝移植術后,1例患有肺癌(病理證實為非小細胞肺癌),1例為腦外傷后硬膜外血腫患者,1例為垂體瘤術后患者,其中后3例均存在低鈉血癥的過快糾正；(2)1例以昏迷首發(fā),2例以構音障礙和運動障礙首發(fā),1例以譫妄狀態(tài)首發(fā)；(3)3例表現(xiàn)為假性球麻痹,2例表現(xiàn)為帕金森綜合征,4例均有肢體癱瘓；(4)2例MRI表現(xiàn)為腦橋中央髓鞘溶解癥,1例表現(xiàn)為腦橋中央髓鞘溶解癥合并腦橋外髓鞘

4、溶解癥(雙側紋狀體+雙側丘腦),1例表現(xiàn)為腦橋外髓鞘溶解癥(雙側紋狀體)伴有皮質損害(雙側額、顳葉)；(5)4例均給予大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法及對癥支持治療,同時1例給予血漿置換,1例給予高壓氧治療；(6)3例神經功能完全恢復,1例呈持續(xù)植物狀態(tài)。
　　 結論：(1)滲透性脫髓鞘綜合征相對罕見,患者多存在嚴重基礎疾病,且與低鈉血癥的過快糾正密切相關；(2)臨床表現(xiàn)以假性球麻痹、帕金森綜合征等常見,首發(fā)癥狀可見精神障礙表現(xiàn)；(3