105例系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性血栓性血小板減少性紫癜的文獻回顧分析(1999-2011).pdf

1、目的：分析總結(jié)1999年1月至2011年8月之間105例SLE相關(guān)性TTP患者發(fā)病的臨床特點,并與1998年以前的臨床資料進行比較,為SLE相關(guān)性TTP的診療提供臨床依據(jù)。
　　方法：在醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫(pubmed)、萬方數(shù)據(jù)庫、維普中文科技期刊數(shù)據(jù)庫、中國期刊全文專題數(shù)據(jù)庫中通過文獻檢索的方法收集1999年1月至2011年8月之間診斷為SLE相關(guān)性TTP的患者105例,采用多種分組的方法,分別從性別、疾病診斷順序、年齡和診治結(jié)果

2、四個不同側(cè)面,回顧分析SLE相關(guān)性TTP患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療和預后的特點。
　　結(jié)果：
　　1.105例SLE相關(guān)性TTP患者的男女性別比為1:4.8,男性平均發(fā)病年齡32.7±16.8歲,女性平均發(fā)病年齡32.3±13.4歲,男女發(fā)病年齡無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。
　　2.首發(fā)表現(xiàn)以反復發(fā)熱(19.1％)最為常見,其次是乏力(16.2%)和頭痛(14.7%)。
　　3.80例(76.2%)患者有

3、神經(jīng)精神癥狀的表現(xiàn)。69例患者神經(jīng)精神癥狀描述清楚,31例(44.9%)僅有單一神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn),38例(55.1%)有多種神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn),其中意識障礙(59.4%)最常見,其次是癲癇(47.8%)和頭痛(27.5%)。統(tǒng)計分析示:女性患者癲癇的發(fā)生率顯著高于男性(P<0.05);SLE先發(fā)組患者癲癇的發(fā)生率顯著高于同時發(fā)組(P<0.05);而同時發(fā)組患者精神錯亂的發(fā)生率顯著高于SLE先發(fā)組(P<0.05)。影像學檢查核磁共振成像(m

4、agneticresonanceimaging,MRI)檢出陽性率高于計算機斷層掃描(computerizedtomography,CT)。
　　4.88例(83.8%)患者有腎臟損害。統(tǒng)計分析示:≥50歲年齡組腎臟損害的發(fā)生率顯著低于<20歲及20-49歲年齡組(P<0.05)。各組蛋白尿、血尿和蛋白尿合并血尿的發(fā)生率無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。56例患者進行了腎臟活組織檢查,其中Ⅳ型腎損害最多共30例(53.6%)。統(tǒng)計分析

5、示:死亡組血栓性微血管病型(Thromboticmicroangiopathy,TMA)腎臟損害的發(fā)生率顯著高于存活組(P<0.05)。
　　5.65例(61.9%)患者有腎臟合并腦的損害。統(tǒng)計分析示:<20歲組腎臟合并腦損害的發(fā)生率顯著高于≥50歲年齡組(P<0.05);死亡組腎臟合并腦損害的發(fā)生率顯著高于存活組(P<0.05)。
　　6.105例(100%)SLE相關(guān)性TTP患者均有血小板計數(shù)(plateletcount

6、,PLTC)的減少,97例(92.4%)患者有明確的血紅蛋白(haemoglobin,Hb)的減少,86例(81.9%)患者有明確的乳酸脫氫酶(lactatedehydrogenase,LDH)的升高。統(tǒng)計分析示:同時發(fā)組患者Hb的平均水平明顯低于SLE先發(fā)組(P<0.05),<20歲組及20-49歲組患者Hb的平均水平明顯低于≥50歲組(P<0.05)。PLTC和LDH呈負相關(guān)關(guān)系。80例患者行Coombs’試驗檢查,統(tǒng)計分析示:SL

7、E先發(fā)組Coombs’試驗結(jié)果陰性的發(fā)生率高于同時發(fā)組(P<0.05)。99例患者行外周血涂片檢查,各組外周血涂片檢查結(jié)果為陽性(即可見紅細胞碎片)的發(fā)生率無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。
　　7.97例(92.4%)患者進行了狼瘡相關(guān)抗體的檢查,統(tǒng)計分析示:SLE后發(fā)組抗Sm抗體陽性率高于SLE先發(fā)組(P<0.05),同時發(fā)組抗Sm抗體及抗SSA抗體陽性率高于SLE先發(fā)組(P<0.05)。64例(61.0%)患者進行了抗磷脂抗體的

8、檢查,各組檢查結(jié)果的陽性率無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。72例(68.6%)患者進行了補體C3的檢查,各組C3下降的發(fā)生率無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。32例(30.5%)患者進行了ADAMTS-13活性的檢查,11例(34.4%)活性重度下降(<10%),15例(46.9%)活性輕中度下降(10%-45%),6例(18.8%)活性正常(>45%),各組ADAMTS-13活性下降的發(fā)生率無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。但是ADAMTS-1

9、3活性<10%組患者的PLTC平均水平明顯低于ADAMTS-13活性>10%組(P<0.05),而LDH的平均水平則明顯高于ADAMTS-13活性>10%組的患者(P<0.05)。24例(22.9%)患者進行了抗ADAMTS-13抗體的檢測,各組檢查結(jié)果的陽性率無統(tǒng)計學差異(P>0.05)。
　　8.86例(81.9%)患者進行了血漿置換治療,平均置換次數(shù)為14.5±11.2次。SLE相關(guān)性TTP最常用的治療方案為血漿置換聯(lián)合糖皮

10、質(zhì)激素再加用細胞毒藥物或(和)利妥昔單抗或(和)免疫球蛋白,死亡率為11.1%。治療SLE相關(guān)性TTP的藥物使用最多的是糖皮質(zhì)激素,其次是環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯。
　　9.13例(12.4%)患者死亡,46例患者進行了隨訪,平均隨訪時間25.3±26.5個月(范圍2～96個月)。僅7例(6.7%)患者有明確的復發(fā)病史,平均復發(fā)次數(shù)為2.43次,平均復發(fā)間隔為9.42±12.3個月(范圍1～30個月)。22例(21.0%)患者在發(fā)病過程

11、中有感染史,統(tǒng)計分析示:病程中有感染的患者死亡率顯著高于病程中沒有感染的患者(P<0.05)。
　　10.本文SLE相關(guān)性TTP患者中,SLE先發(fā)及SLE后發(fā)的患者所占的比例顯著低于1998年以前(P<0.05),而SLE與TTP同時發(fā)的患者所占的比例明顯高于1998年以前(P<0.05);本文中女性患者、SLE先發(fā)組的患者和20-49歲年齡組的患者的死亡率顯著低于1998年以前(P<0.05)。本文患者的總死亡率也顯著低于199

12、8年以前(P<0.05)。
　　結(jié)論：
　　1.SLE相關(guān)性TTP發(fā)病率低,首發(fā)癥狀不典型。
　　2.SLE相關(guān)性TTP患者神經(jīng)精神癥狀發(fā)生率高且復雜多變。影像學檢查MRI檢出陽性率高于CT。
　　3.SLE相關(guān)性TTP比SLE及TTP單獨發(fā)病更易累及腎臟。
　　4.50歲以下SLE相關(guān)性TTP患者比50歲以上患者更易發(fā)生腦和腎的損害。
　　5.血漿置換聯(lián)合一種或多種免疫抑制劑仍是主要的治療方法。