丘腦梗塞病例及鑒別

1、病例分析-梁祥勝,2018.01.30,病史,梁祥勝，男，87歲；主訴：意識(shí)不清4小時(shí)；既往史：高血壓，心絞痛；吸煙50余年；查體：嗜睡，言語(yǔ)含糊，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔直徑1.5mm，右側(cè)瞳孔直徑1.0mm，直間接對(duì)光反射遲鈍。 右側(cè)鼻唇溝變淺，四肢肌力5-級(jí)，病理反射未引出。,,輔助檢查,1-2 門(mén)診頭顱CT：橋腦，雙側(cè)基底節(jié)，放射冠區(qū)多發(fā)腔隙灶。雙眼晶狀體密度減低。1-2 頭顱MRI+MRA+DWI：橋腦-雙側(cè)丘腦

2、異常信號(hào)：考慮急性或亞急性腦梗塞。右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈后膝段輕至中度狹窄，右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段、M2段近端輕度狹窄，右側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段以遠(yuǎn)及分支階段性輕度狹窄。 1-4 頭顱MRI：橋腦-雙側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。,頭顱CT平掃,T1 Flair,DWI,T2,MRA,2018.1.2頭顱MRI+MRA+DWI,1.4頭顱MRI,疾病診斷：,定位于橋腦-雙側(cè)丘腦，定性考慮動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死。出院診斷： 1.動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死(橋腦-雙側(cè)

3、丘腦)2.腦動(dòng)脈硬化并狹窄3.頸動(dòng)脈硬化閉塞癥4.吸入性肺炎5.高血壓3級(jí)（很高危組）6.高血壓性心臟病7.I度房室傳導(dǎo)阻滯，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，8.腎功能不全9.高脂血癥10.高尿酸血癥?；讋?dòng)脈尖綜合征（TOBS)是一種特殊類(lèi)型的椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管病，是因基底動(dòng)脈尖端部位血循環(huán)障礙所引起的一組臨床綜合征。常在中腦，丘腦，間腦，橋腦上部，小腦，枕葉及顳葉內(nèi)側(cè)有缺血性損害。,相關(guān)的解剖結(jié)構(gòu),基底動(dòng)脈尖部是指以基底的動(dòng)漫頂端為中心的

4、2cm直徑范圍內(nèi)5條血管交叉的部位，分別由2條大腦后動(dòng)脈，2條小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端形成的一個(gè)“干”字結(jié)構(gòu)。不同血管分支血循環(huán)障礙組合額，導(dǎo)致臨床及影像學(xué)梗死形式多種多樣，涉及幕上幕下多部位分布和多樣組合，對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)，梗死灶可位于丘腦，中腦，枕葉，顳葉，小腦等。,丘腦動(dòng)脈供血,丘腦供血?jiǎng)用}梗死的表現(xiàn),丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈供血區(qū)梗死多表現(xiàn)為神經(jīng)精神障礙及丘腦性失語(yǔ)，偏側(cè)忽視。丘腦旁正中動(dòng)脈(丘腦穿通動(dòng)脈)供血區(qū)梗死可表現(xiàn)為意識(shí)障礙，癡呆及

5、紅核丘腦綜合征等。丘腦膝狀體動(dòng)脈供血區(qū)梗死以對(duì)側(cè)偏側(cè)型感覺(jué)障礙為主, 偏癱，偏身共濟(jì)失調(diào)。丘腦脈絡(luò)膜動(dòng)脈供血區(qū)梗死可表現(xiàn)為象限盲，輕癱與偏身感覺(jué)障礙。,病因及危險(xiǎn)因素,主要病因?yàn)槟X栓塞，栓子主要是心源性及動(dòng)脈粥樣斑塊脫落所致，其次為原位血栓形成。近年來(lái)研究提示血流動(dòng)力學(xué)改變，血粘度增高，血管畸形，心律紊亂等均可誘發(fā)TOBS。外傷，動(dòng)脈炎，動(dòng)脈瘤等在年輕及兒童患者多見(jiàn)。危險(xiǎn)因素首位是高血壓，其次是心臟病，糖尿病，高脂血癥，吸煙，

6、嗜酒等。,臨床特點(diǎn),TOBS是一種特殊類(lèi)型的缺血性腦血管病，由于TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn)，此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶，且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組：腦干首端梗死和大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支，并直接從大血管發(fā)出，易造成血管的損傷，故腦干首端梗死多見(jiàn)。,臨床表現(xiàn),眼球活動(dòng)障礙或瞳孔改變(上視或上下視不能)意識(shí)改變(一過(guò)性或短期持續(xù)反復(fù))記憶力及其它高級(jí)智能下滑(顳葉內(nèi)側(cè)缺血)

7、視野改變(較常見(jiàn),為枕葉受累)可有特殊幻覺(jué)(大腦腳和腦橋受累表現(xiàn)),影像學(xué)表現(xiàn),頭顱CT掃描最大特征是雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶,但發(fā)現(xiàn)率較低。MRI對(duì)軟組織分辨率高, 尤其對(duì)后顱窩病變更為敏感,故MRI對(duì)TOBS定位更為準(zhǔn)確,且能檢出極早期病灶,有時(shí)發(fā)病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對(duì)懷疑TOBS的病人應(yīng)首選MRI檢查。

8、CT血管造影（CTA）和數(shù)字減影血管造影（DSA）能及時(shí)、 準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈頂端的狹窄和閉塞部位及程度。DSA 在圖像質(zhì)量、判斷血流方向和優(yōu)勢(shì)供血等方面優(yōu)于其他 檢查手段、有創(chuàng)。,診斷,有腦血管病危險(xiǎn)因素的中老年人，如高血壓病、冠心病(特別是合并有房顫的患者) 、糖尿病等。突發(fā)起病。出現(xiàn)不同程度意識(shí)障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔異常等TOBS特征性表現(xiàn)，伴有運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)異常、行為異常及記憶障礙等。影像學(xué)檢查結(jié)果，符合基底

9、動(dòng)脈尖部5條血管中2條以上血管供血區(qū)梗死征象，尤其是雙側(cè)丘腦“蝶形”病灶，臨床診斷基本確立。腦血管造影：DSA最為可靠，能為診斷和溶栓治療提供直接證據(jù)。,鑒別診斷,一． 中毒性疾病：1.CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒二. 營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病:1.肝豆:銅的異常沉積2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積3.Hallervorden-Spatz病: 鐵代謝障礙. 頭顱MRI T2W示蒼白球區(qū)有“虎眼征”是其特征性表現(xiàn)4.肝性

10、腦病:錳的異常沉積.在MR T1WI 上,雙側(cè)基底節(jié)等部位出現(xiàn)高信號(hào)具有特征性,隨病情好轉(zhuǎn)病灶可消失.5.Leigh綜合征6.維生素B1缺乏癥: 7 .a－酮戊二酸尿癥,鑒別診斷,三.感染性疾病:1.病毒性腦炎2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性出血或梗死,尤其基底動(dòng)脈尖綜合征。六.大腦靜脈血栓形成七.橋外髓鞘溶解癥八.Wernicke腦病 九.低血糖性腦病

11、十.Huntington病十一.溶血性-尿毒癥性綜合癥,CO遲發(fā)性中毒性腦病,指CO中毒恢復(fù)后一段時(shí)間（通常2-3周）后再次出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。MR主要表現(xiàn)為：（1） 雙側(cè)蒼白球長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2異常信號(hào)，卵圓形，直徑＜1cm，不強(qiáng)化；（熊貓眼）（2） 急性與亞急性期雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，呈長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2信號(hào)，以腦室周?chē)踪|(zhì)為主；（3） 側(cè)腦室前、后角周?chē)聲灎钊毖悦撍枨矢淖?，呈長(zhǎng)T1 與長(zhǎng)T2，可長(zhǎng)期存在；（4） 廣泛性腦萎

12、縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，腦池?cái)U(kuò)大。,CO遲發(fā)性中毒性腦病,,,,甲醇中毒性腦病,甲醇（methanol）中毒：相對(duì)少見(jiàn)，通常是意外或自殺性服毒或服用假酒。甲醇在體內(nèi)能代謝成更具神經(jīng)毒性的甲醛（formaldehyde）和甲酸（formic acid）。通常最先的臨床表現(xiàn)是視力減退，可出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和后遺癥。血?dú)夥治鍪緡?yán)重的高陰離子代謝性酸中毒。特異性的治療：給予乙醇，和甲醇競(jìng)爭(zhēng)乙醇脫氫酶，阻止甲醇代謝成更具神經(jīng)毒性的甲

13、醛和甲酸。甲醇中毒典型表現(xiàn)為殼核壞死，推測(cè)可能繼發(fā)于甲酸引起的細(xì)胞色素氧化酶抑制所致的細(xì)胞缺氧。MRI上明顯的白質(zhì)壞死相對(duì)罕見(jiàn)。,甲醇中毒性腦病,圖：A：CT平掃可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)出血以及大腦半球白質(zhì)彌漫低密度；B-C：DWI和ADC可見(jiàn)基底節(jié)和皮質(zhì)下白質(zhì)彌散受限；D：FLAIR可見(jiàn)基底節(jié)和皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào),海洛因腦病,海洛因?yàn)E用導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生，這可能與攝入的途徑有關(guān)。先前有報(bào)道顯示靜脈注射海洛因與缺血缺氧性腦病（HIE）

14、相關(guān)，而吸入海洛因蒸汽（'chasing龍）可能導(dǎo)致海綿狀白質(zhì)腦病或中毒性白質(zhì)腦病。特征性影像學(xué)表現(xiàn)主要累及小腦白質(zhì)、小腦和大腦腳、內(nèi)囊后肢和半卵圓中心，而不累及u型纖維。雙側(cè)完全對(duì)稱(chēng)性受累常提示為中毒和（或）代謝性疾病。內(nèi)囊前肢不受累可以幫助與其他原因的白質(zhì)腦病進(jìn)行鑒別診斷如甲苯毒性或可逆性后部白質(zhì)腦病。磁共振成像（MRI）顯示小腦、內(nèi)囊后肢、胼胝體壓部，內(nèi)側(cè)丘系和腦干腹外側(cè)區(qū)對(duì)稱(chēng)的白質(zhì)高信號(hào)。,海洛因腦病,圖白色箭頭指示

15、區(qū)域T2像高信號(hào)： (A)小腦白質(zhì)；（B）腦橋被蓋和枕葉；（C）內(nèi)囊后肢、胼胝體壓部和枕葉；（D）額葉和頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)；（E）DWI在相應(yīng)區(qū)域顯示高信號(hào)；(F)ADC顯示高信號(hào)。,Wernicke腦病,顱腦MRI表現(xiàn)丘腦內(nèi)側(cè)核團(tuán)、紅核、大腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)可見(jiàn)明顯的異常高信號(hào)信號(hào)。,橋腦中央髓鞘溶解癥,MRI表現(xiàn)為橋腦中央條片狀異常信號(hào)。,Fahr病,Fahr病又稱(chēng)家族性特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥，以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、小腦皮層及大