營(yíng)養(yǎng)性維生素d缺乏分析

1、寧夏醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)系左鋒營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏VitaminDDeficiency概述維生素D的代謝營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥“夜哭郎”日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源食物VitD的含量母乳　　1gL牛奶　0.5~1gL蛋　　　1.75g100g黃油　0.75~1.5g100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶　15gL(9.75g660ml)嬰兒配方奶　10g100g（758ml）

2、奶米粉　　10g100g（4g40（gd））VitD1g=40IU維生素D的代謝Metabolism正常含量　　　25OHD　　　11~60ngml125(OH)2D25~49pgml125二羥維生素D不僅是一個(gè)重要的營(yíng)養(yǎng)成分，也是一個(gè)激素的前體。新知識(shí)點(diǎn)125(OH)2D3的作用促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖，破骨細(xì)胞的分化自身反饋?zhàn)陨矸答乂itD的調(diào)節(jié)VitD2325(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)Vi

3、tD的調(diào)節(jié)VitD2325(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)發(fā)病機(jī)制遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）pathogenesis營(yíng)養(yǎng)性維生素VitD缺乏性佝僂病RicketsofVitaminDDeficiency概述：outline是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造

4、成的損害。日光照射不足Lackofsunshine攝入不足Underfeeding生長(zhǎng)過快Rapidgrowth疾病影響Influenceofdiseases藥物影響Influenceofmedicine病因臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation多見于嬰幼兒，特別是3月以下的小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。年齡不同，表現(xiàn)不同。免疫力下降分四期維生素D缺乏——單核細(xì)胞功能降低——白

5、介素1合成減少——免疫力降低新知識(shí)點(diǎn)臨床表現(xiàn)—初期Theearlystage年齡3月。癥狀神經(jīng)精神癥狀（夜哭郎癥狀）。如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗，但這些并非佝僂病的特異癥狀，診斷時(shí)要結(jié)合日光照射不足及維生素D缺乏的病史綜合考慮。體征枕禿。生化改變Ca正常，P正?！?，CaP↓，AKP正?！黊線無明顯改變補(bǔ)充知識(shí):骨樣組織堆積：不斷生長(zhǎng)的骨基質(zhì)得不到鈣而形成鈣磷乘積：提示造骨原料的多少，正常血鈣為911mgdl，血磷為45mg

6、dl，乘積大于或等于40.堿性磷酸酶（AKP）：在骨樣組織鈣化障礙時(shí)分泌增加，血清中AKP升高。枕禿環(huán)禿臨床表現(xiàn)—激期Theadvancedstage神經(jīng)興奮性增高典型的骨骼改變36個(gè)月：顱骨軟化78個(gè)月：方頭，鞍狀或十字狀顱骨1歲左右：胸廓畸形，如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝；手、腳鐲1歲以后：膝內(nèi)翻或膝外翻骨齒發(fā)育推遲：前囟閉合遲、出牙遲臨床表現(xiàn)—激期Theadvancedstage血生化除血清鈣稍低外，其余指標(biāo)改變更加顯著。X

7、線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。顱骨軟化方顱方顱郝氏溝Harrisongrooves肋骨串珠雞胸漏斗胸O型腿bowlegsX型腿knockknees佝僂病手鐲佝僂病腳鐲X線長(zhǎng)骨片骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨盤增寬臨床表現(xiàn)—恢復(fù)期Recoveredstage患兒經(jīng)過治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕、消失，精神活潑，肌張力逐漸恢復(fù)

8、正常。血鈣磷數(shù)日內(nèi)即可恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1~2個(gè)月降至正常骨骼X線片2～3周后改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常臨床表現(xiàn)—后遺癥期Sequelastage多見于2歲以后小兒活動(dòng)期癥狀消失，重癥佝僂病患兒可殘留不同程度的骨骼畸形和運(yùn)動(dòng)功能的障礙，輕中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。此期血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血

9、生化及骨骼X線檢查。“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查鑒別診斷腎性佝僂病由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，出現(xiàn)繼發(fā)性1羥化酶缺乏，導(dǎo)致1，25(OH)D生成減少而發(fā)病。由于血磷高，血鈣低，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。可出現(xiàn)佝僂病、骨軟化癥、纖維性骨炎及腎軟組織鈣化，多伴有酸中毒。骨X射線檢查可見骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骺端呈典型的佝僂病改變。血鈣雖低，但很少見手足搐搦癥，因酸中毒及低蛋白血癥使離子鈣維持一定水平。一般劑量的維生素D治療無效。鑒別診

10、斷維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳病，多有家族史。為腎小管1羥化酶缺陷。發(fā)病多在1歲以內(nèi)，可有肌乏力，抽搐，發(fā)病緩者可在成人期出現(xiàn)。除佝僂病改變外，血清25(OH)D正常，甲狀旁腺素（PTH）增高，尿磷增高，有氨基酸尿。用大劑量維生素D治療反應(yīng)好，用藥后佝僂病可修復(fù)，但要終身維持。鑒別診斷肝性佝僂?。郝愿尾r(shí)膽汁分泌減少，肝功能差，維生素D在肝臟不能轉(zhuǎn)化為25(OH)D，因此1，25(OH)D生成減少，引起佝僂病除佝僂病體征外，有

11、肝病史及癥狀用一般治療量的維生素D無效鑒別診斷抗癲癇藥物性佝僂?。洪L(zhǎng)期服用抗癲癇藥如苯妥英鈉可激活肝臟一些酶，加速25(OH)D分解，使1，25(OH)D生成不足為非1，25(OH)D缺乏性佝僂病，與維生素D代謝無關(guān)鑒別診斷低血磷抗維生素D佝僂?。河址Q家族性低血磷性佝僂病，與維生素D代謝無關(guān)，是X染色體顯性遺傳病多認(rèn)為本病是由腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)磷吸收轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷所致多在1～2歲發(fā)病主要特點(diǎn)為重癥佝僂病，骨痛，生長(zhǎng)緩慢，低血磷，高尿磷

12、用一般劑量維生素D治療無效鑒別診斷遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒、多尿、堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。小劑量維生素D和枸櫞酸鹽合劑治療有效鑒別診斷范可尼綜合征：也稱骨軟化腎性糖尿氨基酸尿高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病。為常染色體隱性遺傳病，本病較罕見?；純憾嘤?～6

13、月發(fā)病，生長(zhǎng)發(fā)育明顯障礙，伴嚴(yán)重佝僂病，全身乏力，肝脾腫大，營(yíng)養(yǎng)不良，多尿嘔吐，脫水酸中毒，晚期腎功能衰竭?；?yàn)可見氨基酸尿、腎性糖尿、低血磷，高尿磷、二氧化碳結(jié)合力低、尿蛋白陽性?？捎么髣┝烤S生素D治療，加用檸檬酸鉀(枸櫞酸鉀)、檸檬酸鈉合劑以糾正酸中毒。繼發(fā)性范可尼氏綜合征則治療原發(fā)病鑒別診斷胱氨酸性佝僂?。河址Q胱氨酸累積癥。臨床表現(xiàn)及生化檢查似范可尼氏綜合征。角膜、肝、腎、脾、淋巴結(jié)和骨髓內(nèi)有胱氨酸沉著鑒別診斷腦眼腎綜合征：亦稱L

14、owe綜合征，臨床特點(diǎn)為眼癥狀，先天性白內(nèi)障（雙側(cè)）伴有先天性青光眼（牛眼）、視力嚴(yán)重障礙、眼球震顫及畏光。治療目的控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)維生素D制劑的應(yīng)用鈣劑治療方法：口服法：維生素D50～100μg日（2000～4000IU），或125(OH)2D30.5ug~2.0ug，1個(gè)月后改為預(yù)防量（400IU）；治療期間適當(dāng)補(bǔ)充適量的鈣，以利于骨的鈣化，但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質(zhì)的吸收肌注法：當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者

15、可大劑量肌注維生素D20萬～30萬IU一次，3個(gè)月后口服預(yù)防量。治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素AD滴劑：因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生長(zhǎng)發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU用法：每次16克，大約5滴，1次天用于預(yù)防用藥治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，不同廠家每粒的含量稍有不同，每粒膠囊含維生素A150

16、0IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次天可作為預(yù)防或治療用藥治療—常見制劑簡(jiǎn)介阿法迪三（阿法骨化醇）：是一種人工合成的活性維生素D3的前體，在肝內(nèi)25羥化酶的作用下生成1、25二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格：0.25ug粒用法：每次一粒，1次天用于治療用藥，服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素D針劑：規(guī)格：20萬IU用法：20萬～3

17、0萬IU，1次肌注，每月復(fù)查1次，必要時(shí)可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥注意事項(xiàng)—補(bǔ)鈣若補(bǔ)鈣采取一日3~4次用法，最好是在飯后1~1.5h服用，以減少食物對(duì)鈣元素的吸收若是選用含鈣量高的制劑，采用每天一次的用法，則以每晚臨睡前服用為最佳，因人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，臨睡前服用可以使鈣劑得到更充分的吸收和利用補(bǔ)鈣宜間斷服用，有利于防止高鈣血癥，還應(yīng)注意是否有便秘的現(xiàn)象預(yù)防—Preve

18、ntion多曬太陽補(bǔ)充維生素D，預(yù)防劑量為400800IUd提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食積極治療原發(fā)病孕婦多戶外活動(dòng)，注意營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥tetanyofVitaminDdeficiency概述：outline見于4個(gè)月3歲嬰幼兒。由于維生素D缺乏，血中離子鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等。發(fā)病機(jī)理成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）正?？傃狢a　2.2～2.6m

19、molL游離Ca2＋　　　1.25mmolL神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣1.75mmolL~1.8mmolL(7mgdl~7.5mgdl)游離Ca2＋1.0mmolL(4mgdl)隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmolL陶瑟征Trousseausign（）腓反射Peronealsign（）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（）典型手足搐搦癥狀驚厥　　　convulsion手足搐搦　tetany喉痙攣　　laryngospasm

20、us總血Ca1.9mmolL游離Ca2＋1mmolL特點(diǎn):嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清楚而無神經(jīng)系統(tǒng)體征者，應(yīng)首先考慮本病。病史：冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動(dòng)少，未用維生素D制劑。佝僂病癥狀及體征血總鈣1.751.88mmolL，離子鈣1.0mmolL可確診診斷Diagnosis鑒別診斷differentialdiagnosis驚厥鑒別1.低血糖癥：清晨空腹出現(xiàn)，或有腹瀉史，重癥者可昏迷，血糖2

21、.2mmolL，低血Ca1.75mmolL，堿性磷酸酶正?；蛏缘?，頭顱CT示基底節(jié)區(qū)鈣化。4.嬰兒痙攣癥：腦電圖有高幅異常節(jié)律波出現(xiàn)。鑒別診斷differentialdiagnosis喉痙攣鑒別：與急性喉炎鑒別：大多伴有上呼吸道感染癥狀，也可突然發(fā)作，聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽及吸氣困難，無低鈣癥狀，鈣劑治療無效。鑒別診斷differentialdiagnosis中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦膜炎、腦炎、腦膿腫等大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀，精神萎靡，食

22、欲差等。體弱年幼兒反應(yīng)差，有時(shí)可不發(fā)熱。有顱內(nèi)壓增高體征及腦脊液改變。Ca劑:靜脈緩?fù)浦委熂本?給氧保持呼吸道通暢止驚VitD制劑治療鈣劑治療：盡快給予鈣劑提高血鈣濃度口服鈣劑10%葡萄糖酸鈣12mlkg次等倍稀釋后緩慢靜推，不可皮下或肌肉注射，以免造成局部壞死維生素D治療總結(jié)熟悉維生素D缺乏病的病因和病理改變掌握維生素D缺乏性佝僂病的診斷和病理改變掌握維生素D缺乏性手足搐搦癥的診斷和治療方法熟悉維生素D缺乏病的預(yù)防課后思考題女孩，8個(gè)