營養(yǎng)性維生素d缺乏

1、二、營養(yǎng)性維生素D缺乏(一)營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全，維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(osteomalacia)。佝僂病也同時(shí)有骨質(zhì)軟化癥，長骨與生長板同時(shí)受損。嬰幼兒，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動(dòng)

2、少，是發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的高危人群。近年來，隨社會(huì)經(jīng)濟(jì)文化水平的提高，我國營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病率逐年降低，病情也趨于輕度。因我國冬季較長，日照短，北方佝僂病患病率高于南方。[維生素D的生理與調(diào)節(jié)]1維生素D的體內(nèi)活化維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物(secosteroids)，包括維生素D》(麥角骨化醇calcifer01)和維生素D3(膽骨化醇，cholecalcifer01)，前者存在于植物中，后

3、者系由人體或動(dòng)物皮膚中的7—脫氫膽固醇(7—HDC)經(jīng)日光中紫外線的光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而成。食物中的維生素D在膽汁的作用下，在小腸刷狀緣經(jīng)淋巴管吸收。皮膚合成的維生素D5，直接吸收人血。維生素D》和D3在人體內(nèi)都沒有生物活性，它們被攝入血循環(huán)后即與血漿中的維生素D結(jié)合蛋白(DBP)相結(jié)合后被轉(zhuǎn)運(yùn)、貯存于肝臟、脂肪、肌肉等組織內(nèi)。維生素D在體內(nèi)必須經(jīng)過兩次羥化作用后始能發(fā)揮生物效應(yīng)。首先經(jīng)肝細(xì)胞微粒體和線粒體中的25—羥化酶作用生成25—羥維

4、生素D(25—OHD)，循環(huán)中的25—OHD與?！虻鞍捉Y(jié)合被運(yùn)載到腎臟，在近端腎小管上皮細(xì)胞線粒體中的1—。羥化酶(屬細(xì)胞色素P450酶)的作用下再次羥化，生成有很強(qiáng)生物活性的1，25—二羥維生素D，即1，25(OH)2D。2維生素D的生理功能從肝臟釋放人血循環(huán)中的25—OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D的營養(yǎng)狀況，血中正常值為llng／ml一60ng／ml。25—OHD雖有一定的生物活性，但生理濃度范圍時(shí)，作用較弱，可動(dòng)員骨鈣人血

5、，抗佝僂病的生物活性較低。正常情況下，血循環(huán)中的1，25(OH)2D約85％與DBP相結(jié)合；約15％與白蛋白結(jié)合；僅04％以游離形式存在，可對靶細(xì)胞發(fā)揮其生物較應(yīng)。1，25—(OH)：D是維持鈣、磷代謝平衡的主要激素之一，主要通過作用于靶器官(腸、腎、骨)而發(fā)揮其抗佝僂病的生理功性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射，大氣污染如煙霧、塵埃可吸收部分紫外線。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。

6、3生長速度快如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快，需要維生素D多，且體內(nèi)貯存的維生素D不足，易發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病。重度營養(yǎng)不良嬰兒生長遲緩，發(fā)生佝僂病者不多。4食物中補(bǔ)充維生素D不足因天然食物中含維生素D少，即使純母乳喂養(yǎng)嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂病。5疾病影響胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、慢性腹瀉等，肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙，1，25—(OH)2D生成不足而引

7、起佝僂病。長期服用抗驚厥藥物可使體內(nèi)維生素D不足，如苯妥英鈉、苯巴比妥，可刺激肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D和25—OHD加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對抗維生素D對鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用。[發(fā)病機(jī)理]維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。長期嚴(yán)重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平；但PT

8、H同時(shí)也抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴(yán)重低血磷的結(jié)果(圖5—2)。細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常增殖、分化和凋亡的程序；鈣化管排列紊亂，使長骨骺線失去正常的形態(tài)，成為參差不齊的闊帶，鈣化帶消失；骨基質(zhì)不能正常礦化，成骨細(xì)胞代償增生，堿性磷酸酶分泌增加，骨樣組織堆積于干骺端，骺端增厚，向兩側(cè)膨出形成“串珠”，“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全，成骨異常，骨皮質(zhì)被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨質(zhì)疏松；顱骨骨化障礙而