brugada綜合征 ppt課件

1、Brugada 綜合征,,歷 史,上世紀(jì)80年代CDC報告，東南亞移民青年猝死率異常增高泰 國——Lai Tai （睡眠之死）日 本——Pokkuri (夜間意外猝死)菲律賓——Bangungut （睡眠猝死時尖叫） BrS早在人們認(rèn)識之前就已經(jīng)存在,Brugada Syndrome,1991年NASPE首次報道，1992年JACC發(fā)表論文（8例）1992～ 病例數(shù)呈指數(shù)

2、級增長1996年命名為Brugada syndrome1998年 發(fā)現(xiàn)第一個相關(guān)基因,歷 史,Brugada Syndrome,定義,特征ECG變化——“RBBB” V 1-3 ST段抬高多形性室速或室顫引起暈厥或猝死心臟結(jié)構(gòu)正常(超聲、造影、活檢等),Brugada Syndrome,SCN 5A(LQT3),,,?,Idiopathic

3、 VF夜間猝死Short QT Syndrome,,,PR=0.28S,,,Brugada & Lenegre,發(fā)病率尚不清楚（診斷 ？）異常ECG改變檢出率 ——歐洲： 1/1000 ——日本： 0.5/1000 ——泰國： 0.4/1000 ——中國：1.34/1000（南方醫(yī)院）最常見發(fā)病年齡段30~40歲男性：女

4、性=8：1,流行病學(xué),Brugada Syndrome,III,III,III,III,III,II,II,健康體檢者1070人，共檢出8例（3/5）檢出率7.48/1000,,,,,,,,,II,,Type,V1V2V3V4V5V6,占心臟結(jié)構(gòu)正常猝死20%~50％占所有原因猝死4～12％東南亞<50歲心臟結(jié)構(gòu)正常猝死最常見原因世界性疾病，有地區(qū)聚集特征,流行病學(xué),Brugada Syndrome

5、,常染色體顯性遺傳散發(fā)性病例可能是發(fā)生新的突變已知基因突變 —— SCN5A ，20%~25% —— 3p 22-25,病 因,Brugada Syndrome,Current Opinion in Cardiology 2002;17:19-23,SCN5A,已發(fā)現(xiàn)60余個突變(1998～2003.4)突變類型：Missense、Splice error、D

6、eletion、Frameshift、Insertion、Nonsense,Brugada Syndrome,室性心律失常的機(jī)制,,Brugada Syndrome,觸發(fā)BS心電圖異常和室速室顫的因素,,（1）去甲腎上腺素釋放減少和/或重攝取增多；（2）觸突間的去甲腎上腺素濃度降低；（3）觸突后ß受體密度不變或增加；（4）cAMP濃度下降；（5）鈣濃度下降致惡性心律失常；（6）迷走神經(jīng)張力增加（休息，睡眠）。,BS自主神經(jīng)

7、功能失調(diào)病理生理通路假說,排除結(jié)構(gòu)性心臟異常 （冠造、活檢、UCG、CT和MRI等）新近報道電子束CT發(fā)現(xiàn)右室病變 （ARVC亞型？）,病 理,Brugada Syndrome,,心電圖異常的原因,Brugada Syndrome,目前的主要問題,Brugada Syndrome,,診斷標(biāo)準(zhǔn)危險評估 治療手段,ECG特征,I,II,III,Circulation. 2002;106:2514-2

8、519,Brugada Syndrome,ESC建議的診斷標(biāo)準(zhǔn),無論有無鈉通道阻滯劑的作用，一個以上右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)I型ECG改變，加上下列臨床特征之一：（1）已證實的室顫；（2）<45歲猝死家族史；（3）家族成員中有I型ECG改變；（4）PES誘發(fā)陽性；（5）夜間痛苦呼吸II型或III型ECG改變，在藥物激發(fā)試驗轉(zhuǎn)為I型，加上上述臨床特征之一藥物誘發(fā)的ST段抬高<2mm和III型轉(zhuǎn)變?yōu)镮I型不能診斷,Circulation

9、. 2002;106:2514-2519,Brugada Syndrome,鑒別診斷,左束支或右束支阻滯左室肥大致心律失常右室心肌病壓迫右室流出道的縱隔腫瘤3型長QT綜合征急性心肌缺血或梗死急性心肌炎右室缺血或梗死夾層動脈瘤急性肺栓塞,中樞及外周神經(jīng)系統(tǒng)的異常維生素B1缺乏高鈣血癥高鉀血癥可卡因中毒雜環(huán)類抗抑郁藥過量Duchenne肌營養(yǎng)不良Friedreich共濟(jì)失調(diào)早期復(fù)極綜合征其它正常變異（尤其

10、是婦女）,Brugada Syndrome,,,避免漏診,Brugada Syndrome,臨床醫(yī)師提高診斷意識,,擴(kuò)大胸前導(dǎo)聯(lián)檢查的范圍,鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗,,,藥物激發(fā)試驗,I型心電圖表現(xiàn)者無需藥物激發(fā)試驗，II型和III型者需藥物激發(fā)試驗ESC推薦藥物 —— 二甲嗎林 —— 氟卡尼 —— 普魯卡因酰胺其他藥物

11、 ——匹西卡地（日本） ——普羅帕酮（中國）,Brugada Syndrome,給藥方案,普羅帕酮 首劑1~1.5mg/Kg，5min靜注 追加0.5mg/Kg，2.5min靜注 追加0.5mg/Kg，2.5min靜注 監(jiān)護(hù),,,,無陽性反應(yīng),無陽性反應(yīng),Ajmalin 首劑50 mg，5min靜注 追加至足量

12、 監(jiān)護(hù),,無陽性反應(yīng),,藥物激發(fā)試驗,陽性標(biāo)準(zhǔn)（1）基礎(chǔ)ECG正常，J點抬高絕對值>2mm，伴或不伴RBBB，無論是否呈I型者（2）II型和III型者藥物激發(fā)試驗后轉(zhuǎn)為I型（3）  III型轉(zhuǎn)為II型不能決定診斷,Brugada Syndrome,Ajmalin,普羅帕酮激發(fā)試驗陽性,,藥物試驗安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，應(yīng)引起注意！,普羅帕酮藥物試驗結(jié)果,,B

13、rugada Syndrome,,,,,,,,,Brugada,et al.Circulation. 2003.23;108(25):3092,結(jié) 果,基礎(chǔ)狀態(tài)下ST段抬高，并有暈厥史，無需PES ——植入ICD無癥狀患者，PES陽性 ——植入ICD無癥狀患者，PES陰性 ——嚴(yán)密隨訪，避免觸發(fā)心律失常（發(fā)熱、AAD等）,Brugada Syndrome,Brugada,et al.Circulation. 2003.

14、23;108(25):3092,Circadian pattern of VF episodes in patients with Brugada syndrome. A nocturnal increase of VF episodes was foundin 19 Thai-SUNDS patients with Brugada syndrome who received an ICD. All VF episodes were d

15、etected and documented by ICD interrogation. Interestingly, a significant number of VF episodes were asymptomatic because these episodes occurred while the patients were asleep (between 10 PM and early-morning hours),DC

16、shock,V1,ECG動態(tài)自發(fā)變化,V1,ECG動態(tài)自發(fā)變化,無創(chuàng)性檢查,Brugada Syndrome,,Holter－HRV（低交感、高迷走） Nakazawa et al. Circ J. 2003;67(6):511晚電位陽性 Takami et al. Ann Non

17、invasive Electrocardiol. 2003;8(1):30 Masaki et al. Jpn Heart J. 2002;43(4):367BSPM>50cm2 Eckardt et al. JCE. 2002 Aug;13(8):742SV1>0.08s， STE

18、 V2>0.18mv Atarashi et al. Circ J. 2003;67(1):8T波電交替異常不是心律失常的預(yù)測指標(biāo) Kirchhof et al. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2004;9

19、(2):162,目前的主要問題,Brugada Syndrome,,診斷標(biāo)準(zhǔn)危險評估 治療手段,Device and Pharmacologic Considerations for Therapy in Brugada Syndrome (revised),JACC Vol. 41,No. 10, 2003,一般處理,Brugada Syndrome,,積極處理發(fā)熱性疾病 避免使用鈉通道阻滯劑、β受體阻滯劑 家屬正規(guī)心肺復(fù)蘇訓(xùn)

20、練,藥物治療,急性期終止室顫發(fā)作和預(yù)防反復(fù)發(fā)作 —— 異丙基腎上腺素慢性期預(yù)防室顫發(fā)作 —— 奎尼丁 ——西洛他唑（cilostazol,培達(dá)）,Brugada Syndrome,奎尼丁治療的機(jī)制,Brugada Syndrome,,二相折返引起室顫,ECG波形,Yan et al.Circulat

21、ion 1999;100:1660,,,,,,,Hermida J.S,et al. Hydroquinidine therapy in brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2004;43:1853-1860.,非藥物治療,ICD植入：高?；颊呤走x，肯定有效RFCA： 根治性？ ICD的輔助治療心臟移植,Brugada Syndrome,Ayerza et al. JCE. 2002;1