神經(jīng)定位神經(jīng)科講座

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病分析診斷 diagnotic analysis of the disease of the nervous system,二軍大長征醫(yī)院神經(jīng)科 黃流清講師,一、定性診斷（病因診斷）,Pathological and etiological diagnosis,（一）常見病因,1 感染 6 外傷2 腫瘤 7 代謝/營養(yǎng)3 變

2、性 8 血管4 中毒 9 免疫5 遺傳/先天,（二）診斷依據(jù),病史特點(diǎn)（起病、病程及演變方式、年齡、既往史等）臨床特征（病變類型；癥狀+特征）輔助檢查（CT/MR、CSF、EEG等）,二、定位診斷Topical diagnosis,例一,男孩，9歲，嘔吐9月，臥床不能上學(xué)診斷神經(jīng)癥、神經(jīng)性嘔吐、慢性胃炎、胃腸神經(jīng)功能紊亂等等輔助檢查：多次

3、胃鏡正常神經(jīng)科會(huì)診，左側(cè)肢體輕微共濟(jì)失調(diào),例二,男性，45歲，民工高處跌下，雙下肢癱，二便障礙臍以下感覺障礙。雙Babinshiki（+）選擇胸MRI檢查，以哪為中心？,例三（海醫(yī)97考題）,64歲。有高血壓史，晨起右鼻唇溝淺，鼓腮右口角露氣，張口下頜及伸舌不偏，額紋對稱，A、左周圍性面癱B、 右周圍性面癱C、右中樞性面癱D、左中樞性面癱E、左三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支受損,,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？

4、,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？,如何進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷？,（一）概述,1、神經(jīng)系統(tǒng)分類,中樞和周圍NS（結(jié)構(gòu)上）軀體和自主NS（與環(huán)境）高級和低級NS（發(fā)生學(xué)）感覺、運(yùn)動(dòng)等（功能上）,2、神經(jīng)系統(tǒng)損害形式,局灶性：單灶多灶性：（不對稱性）彌漫性/播散性：（對稱性）系統(tǒng)性,3、NS損害出現(xiàn)癥狀,精神運(yùn)動(dòng)感覺自主神經(jīng)反射,4、NS損害出現(xiàn)癥狀機(jī)制,缺失：功能喪失和減

5、退興奮：刺激、異常興奮釋放：低級結(jié)構(gòu)功能亢進(jìn)休克：下級神經(jīng)功能暫時(shí)消失,5、定位診斷方法步驟,首先，明確有無NS損害其次，按系統(tǒng)歸納分類再者，各系統(tǒng)損害分析定位最后，各系統(tǒng)損害關(guān)聯(lián)性？局灶、彌漫、系統(tǒng)性,一元論原則首發(fā)癥狀的意義假性定位癥狀體征與病灶不符影像學(xué)與臨床不符注意原有損害,6、值得注意的問題,（二）感覺系統(tǒng)損害,1、感覺的分類,特殊感覺： （視、聽、味、嗅和平衡覺）一般感覺：

6、 淺感覺--溫、痛、觸覺 深感覺--關(guān)節(jié)位置、運(yùn)動(dòng)、震動(dòng)覺 復(fù)合感覺--實(shí)體、圖形、重量覺,2、感覺障礙性質(zhì),感覺減退/缺少感覺過敏感覺異常感覺過度疼痛,3、疼 痛,按器官為頭痛、關(guān)節(jié)痛、胃痛等。自發(fā)性疼痛 局部疼痛放射痛 擴(kuò)散痛牽涉痛 灼性N痛閃電痛 幻肢痛,4、淺感覺傳導(dǎo)通路,特點(diǎn)：三級神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（

7、二級N元）CTLS排列（脊髓內(nèi)→外）脊丘系和三叉丘系,5、深感覺傳導(dǎo)通路,特點(diǎn)：三級神經(jīng)元傳導(dǎo)，一次交叉（二級N元）CTLS排列（脊髓外→內(nèi)）內(nèi)側(cè)丘系、外側(cè)丘系,,6、感覺障礙分布形式,1）周圍型各種感覺均受累末梢型—手/襪套狀神經(jīng)干/叢型—條塊狀根型—條塊狀,2）節(jié)段型（脊髓）,分離性感覺障礙后角型（分離性）前聯(lián)合型（分離對稱性）,,,3）傳導(dǎo)束型（脊髓）,受損節(jié)段以下感覺障礙橫貫性半橫貫性(Brown

8、-Sequard syn),4）交叉型（腦干）,交叉性感覺（運(yùn)動(dòng)）障礙延髓近中線損害延髓外側(cè)部損害腦橋和中腦損害,,5）偏身型,橋腦中腦丘腦（痛覺損害較觸/深感覺輕，可伴偏身自發(fā)痛/感覺過敏/度）內(nèi)囊（三偏）,6)皮質(zhì)型（單肢型）,（刺激性、損害性）與感覺的精細(xì)程度有關(guān)精細(xì)性感覺障礙（深感覺重，肢體遠(yuǎn)端重）,,,（三）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害,1、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)組成,錐體系—執(zhí)行自主運(yùn)動(dòng)錐外系—輔助自主運(yùn)動(dòng)小腦系—輔助自主運(yùn)動(dòng)下

9、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：最后公路,2、錐體系通路,皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束皮質(zhì)腦干束,,3、錐體系功能障礙,癱瘓程度： 0-5級癱瘓范圍：單/截/偏/三肢/ 四肢/交叉癱.癱瘓部位：上/下單位癱,,4、癱瘓的鑒別,部位分布 一個(gè)以上肢體 個(gè)別數(shù)個(gè)肌群肌萎縮 有 無肌張力 高/硬/痙攣

10、 低/軟/松弛腱反射 增 強(qiáng) 減弱病理征 有 無EMG變性 無 有束顫 無 有N傳導(dǎo)速度 正常

11、 異常,5、自主神經(jīng),1）組成中樞部分：皮質(zhì)、下丘腦、腦干、脊髓側(cè)角，周圍部分：1、交感:節(jié)前纖維起自T1—L2側(cè)角。 節(jié)后纖維釋放腎上腺素2、副交感—節(jié)前纖維起自腦干神經(jīng)核和S2-4，—副交感N節(jié)，節(jié)后纖維Ach.,2）生理功能,大多數(shù)器官，交感、副交感互相對抗、協(xié)調(diào),調(diào)節(jié)腺體、 血管、內(nèi)臟、立毛肌、營養(yǎng)等。,（四）不同部位定位診斷,1、肌肉損害,軟癱無感覺障礙肌肉豐富處多見無力癥狀重肌酶、EMG、活檢

12、,2、神經(jīng)肌肉接頭損害,晨輕晚重、疲勞試驗(yàn)（+）感覺正常，反射下降對稱性如MG和eaton-lambert syn,遠(yuǎn)端（手襪套狀）對稱性混合性（感覺、運(yùn)動(dòng)、自主N）,3、神經(jīng)末梢,4、神經(jīng)干特點(diǎn),膈N（C35，膈?。滥?呼吸困難橈N（C5T1，腕肘指伸?。按雇蟆?。手背橈側(cè)感覺↓三頭肌、橈骨膜反射↓,,,正中N（C6T1，屈肌）——握拳、屈橈側(cè)3指、屈腕，拇對掌障礙，魚際萎縮, “猿手”。拇食指感覺↓尺N（C8T1

13、），無名指、小指不能屈曲， 骨間肌,小魚際萎縮，“爪型手” ，尺側(cè)一個(gè)半指感覺↓股N（L2-4），屈髖，伸膝不能，大腿前內(nèi)、小腿內(nèi)側(cè)感覺↓ ，膝反射,坐骨N（L4S3），屈膝不能，踝趾關(guān)節(jié)伸曲不能。小腿（前內(nèi)側(cè)除外）、足所有感覺↓，營養(yǎng)障礙、踝跖反射↓腓總N（L4S3），腓深N，特征性“垂足”； 腓淺N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外側(cè)感覺↓脛N（L4S3），足不能跖屈,足底、外側(cè)小腿外側(cè)感覺↓踝反射↓,5、脊髓損害,大體：高頸

14、髓、頸腰膨大、胸髓、圓錐、馬尾； 31對脊N脊髓和脊椎關(guān)系（頸+1、上胸+2、下胸+3，腰10/12，圓錐L1內(nèi)部：灰質(zhì)和白質(zhì),前索：皮脊前束、前庭、頂蓋脊髓束后索：薄束T5、楔束側(cè)索：皮脊側(cè)束、網(wǎng)狀、紅核脊髓束。脊髓小腦前后束、脊丘側(cè)束,,,后根—環(huán)帶型節(jié)段各種感覺后角—分離性灰質(zhì)前聯(lián)合—對稱性分離性前根/前角—節(jié)段性軟癱側(cè)角—自主N功能障礙,灰 質(zhì)損害,白質(zhì)損害 后索（薄楔束）脊髓丘腦束錐體束脊髓半側(cè)損害脊

15、髓橫貫損害,上頸髓（C1-4）四肢硬癱，全部感覺及二便障礙呼吸困難可有小腦和延髓面部感覺副神經(jīng)障礙高熱、高顱壓,頸膨大（C5T1）雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，感覺及二便障礙常有霍納癥上肢根痛,胸髓（T2-12）雙下肢硬癱，上肢正常感覺及二便障礙根痛/束帶感腹壁反射有定位意義,腰膨大（L1-S2）雙下肢軟癱下肢、會(huì)陰感覺障礙二便汗障礙根痛,圓錐（S3-5）鞍區(qū)感覺障礙肛門反射消失小便潴留無根痛和下肢

16、障礙,馬尾（L2以下）可有下肢軟癱根痛明顯癥狀不對稱大小便障礙少周圍性感覺障礙（無分離）,休息,中腦、橋腦、延腦 （腦干 ） 小腦 間腦（丘腦、下丘腦） 大腦（端腦）,腦,（一）腦干brain stem,1、腦干大體解剖,中腦、橋腦、延腦顱神經(jīng)相連(2、4、4)節(jié)段性小腦上、中、下腳,,2、腦干內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu),神經(jīng)核（顱N和非顱N核）傳導(dǎo)束（上行、下行）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),非顱神經(jīng)核,黑質(zhì)、紅核、橄欖核上、下丘核薄束

17、核、楔束核網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)核10對顱神經(jīng)的核團(tuán),顱神經(jīng)核,,腦干下行傳導(dǎo)束錐體束錐外系（紅核前庭頂蓋網(wǎng)狀脊髓束）皮質(zhì)腦橋束內(nèi)側(cè)縱束（頭頸眼協(xié)同反射性運(yùn)動(dòng)）腦干上行傳導(dǎo)束四大丘系、脊髓小腦束,腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),上行網(wǎng)狀激動(dòng)系統(tǒng)：維持意識水平下行網(wǎng)狀抑制/易化系統(tǒng)：調(diào)節(jié)肌張力、隨意運(yùn)動(dòng)中樞結(jié)構(gòu)：呼吸、血管、心跳、嘔吐、咳嗽、汗、立毛、胃腸中樞,3、腦干損害定位,特征：交叉性感覺或運(yùn)動(dòng)障礙定位：依據(jù)受累的顱N進(jìn)行,（1）交叉性癥狀,

18、Weber綜合征(中腦腹側(cè)綜合征)一側(cè)大腦腳病變同側(cè)動(dòng)眼麻痹（損害動(dòng)眼N） ，對側(cè)偏癱（損害未交叉的錐體束）,Millard-Gubler綜合征,橋腦腹外側(cè)損害同側(cè)周圍性面癱（損害同側(cè)面和或展神經(jīng)麻痹）對側(cè)中樞性舌癱和肢癱（損害未交叉的錐體束）,Wallenberg綜合征,(延腦背外側(cè)綜合征 )同側(cè)面部溫痛覺（三叉脊束核）對側(cè)肢體溫痛覺障礙（脊丘束）眼球震顫、眩暈（前庭核）咽喉麻痹（9、10顱神經(jīng)）病側(cè)小腦癥狀（繩狀

19、體）Horner征（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）,（2）顱N 核上性損害,雙眼同向側(cè)視障礙——腦橋（展N核旁）側(cè)視中樞受損雙眼垂直運(yùn)動(dòng)障礙—四疊體垂直運(yùn)動(dòng)中樞受損假性球麻痹—雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損,球麻痹鑒別,假性 真性部位 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束 顱N核舌肌萎縮束顫 無 有咽反射 有 消失腦干反射 亢進(jìn) 無強(qiáng)哭強(qiáng)笑 有

20、 無,（3）顱N 核性損害,動(dòng)眼N：雙側(cè)性，非完全性一兩組眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分離性感覺障礙前庭N：一種形式的眼球震顫眩暈不明顯。前庭功能實(shí)驗(yàn)分離性表現(xiàn),（4）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害,意識障礙去腦強(qiáng)直和強(qiáng)直性抽搐中樞性呼吸、循環(huán)障礙體溫障礙、出汗障礙、呃逆血管障礙,七、小腦 cerebellum,（一）小腦大體解剖,半球+蚓部（蚓小結(jié)、蚓垂、蚓錐）上腳——結(jié)合臂—— 中腦中腳——腦橋臂—— 橋腦下腳——繩

21、狀體——延腦,（二）小腦內(nèi)部結(jié)構(gòu),灰質(zhì)結(jié)構(gòu)皮質(zhì)、齒狀、頂栓和球狀核傳入纖維額橋小腦交叉——額葉等皮質(zhì)→橋腦核→╳橋腦小腦束→對側(cè)小腦；脊髓小腦束、橄欖小腦束、前庭小腦束,3、傳出纖維： 小腦皮質(zhì)—齒狀核→齒狀紅核束（Wernekink交叉上腳）→對側(cè)紅核→（Forel交叉）對側(cè)紅核脊髓束,,,（三）小腦功能,身體平衡——古小腦，絨球小結(jié)葉，從前庭核而來）調(diào)節(jié)肌張力——舊小腦，部分小腦半球,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)——新小腦，小腦半

22、球,紅核脊髓束,（四）小腦損害表現(xiàn),共濟(jì)失調(diào)(最重要)平衡障礙肌張力降低眼球震顫和運(yùn)動(dòng)性震顫、意向性震顫聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)障礙,（五）小腦損害的定位：,半球——同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)：上肢重于下肢遠(yuǎn)端重于近端精細(xì)動(dòng)作重于粗糙動(dòng)作蚓部——軀干平衡障礙，病側(cè)傾倒、共濟(jì)失調(diào)，醉酒步態(tài),常見共濟(jì)失調(diào)鑒別,感覺性：深感覺所致，多累及下肢，站立不穩(wěn)，視力能改善小腦性：半球所致以肢體為主，蚓部軀干為主.肌張力低，視力不改善前庭性：平衡障礙，

23、步行不能，易向一側(cè)傾斜，有前庭癥狀。肢體共濟(jì)失調(diào)不明顯大腦性：額顳頂病變所致，軀干共濟(jì)失調(diào)為主，有其他皮質(zhì)癥狀,八、間腦,（一）結(jié)構(gòu)組成：丘腦*丘腦上部丘腦下部*丘腦底核,（二）丘腦,特點(diǎn)對側(cè)偏身感覺障礙，痛覺損害較觸/深感覺輕?？砂槠碜园l(fā)疼痛和感覺過敏/度。無運(yùn)動(dòng)障礙,（三）丘腦下部,通過神經(jīng)和們脈系統(tǒng)影響垂體的分泌，另外與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和交感、副交感有密切聯(lián)系。體溫調(diào)節(jié)——高熱，攝食行為障礙——肥胖等水平衡——尿

24、崩癥睡眠——嗜睡癥情緒——精神障礙性行為——性功能障礙消化道潰瘍和出血間腦癲癇,（四）丘腦底核（Luysi核）,九、基底節(jié)和錐體外系 basal ganglion and extrepyrimadal system,（一）解剖生理,1、大體解剖廣義上錐體系以外所有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)狹義指：基底節(jié)（即紋狀體）。新紋狀體（尾狀核、殼核）舊紋狀體（蒼白球）,2、傳入傳出通路,接受大量纖維→ 新紋

25、狀體(紋狀體-- 蒼白球束)舊紋狀體→傳出大量纖維→丘腦、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、皮質(zhì)等。通過紅核、網(wǎng)狀、前庭、頂蓋脊髓束→前角細(xì)胞,3 、結(jié)構(gòu)特點(diǎn),1、多神經(jīng)元、多回路結(jié)構(gòu)2、與其他運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)廣泛聯(lián)系3、不直接支配下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元因而, 難以從臨床每一種癥狀進(jìn)行準(zhǔn)確定位,（二）生理功能,原始的運(yùn)動(dòng)中樞，協(xié)調(diào)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的功能維持和調(diào)節(jié)肌張力控制姿勢反射（如翻正反射）維持半自主、刻板、反射性運(yùn)動(dòng)（如行走時(shí)的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)）,（三）損害的

26、表現(xiàn),肌張力變化不自主運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫、舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、對側(cè)偏身投擲運(yùn)動(dòng)、抽動(dòng)癥),兩類綜合征,肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少,如PD肌張力減低運(yùn)動(dòng)過多,如舞蹈病,不自主運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生機(jī)制,皮質(zhì)→紋狀體→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路，接受皮質(zhì)抑制區(qū)抑制性調(diào)節(jié)，環(huán)路損害，出現(xiàn)釋放癥狀（舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣等）,6 、錐體外統(tǒng)損害定位,蒼白球-黑質(zhì)損害—肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少殼核、尾狀核損害—肌張力減低運(yùn)動(dòng)過多丘腦底核損害—對側(cè)偏身投擲運(yùn)

27、動(dòng)齒狀核和下橄欖核—肌陣攣,錐體系和錐外系綜合征鑒別,錐體系 錐體外系肌張力 折刀樣 鉛管樣強(qiáng)直不自主運(yùn)動(dòng) 無 有腱反射 （++++） （++）Babinshi （+） （-）自主運(yùn)動(dòng) 癱瘓 無癱,十、內(nèi)囊 intern

28、al capsule),（一）內(nèi)囊解剖生理,由丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈藝傻膶ΨQ區(qū)域前肢（額橋束）膝（皮質(zhì)腦干束）后肢（皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)紅核束、丘腦輻射線、視聽射線）,（二）內(nèi)囊損害特征和定位,完全性損害：三偏綜合征。不完全性損害雙側(cè)損害：假性球麻痹強(qiáng)哭強(qiáng)笑,十一、大腦皮質(zhì) cerebral cortex,（一）大體解剖,額葉：中央前回、額上回、額中回、額下回（后部broca區(qū)）頂葉：中央后回、頂上小葉、頂下小葉(緣上回

29、，角回)顳葉：顳上回(后1/3為Wernick區(qū))、中回、下回 , 顳橫回枕葉：扣帶溝、額上回、楔回、舌回、海馬回、扣帶回、胼胝體、頂上小葉,,,,,（二）額葉障礙定位,前額葉—意志、行為、智能障礙中央前回—刺激性運(yùn)動(dòng)性癲癇，破壞性單癱Broca區(qū)—運(yùn)動(dòng)性失語額中回后部——側(cè)視障礙旁中央小葉—尿失禁額橋小腦束—皮質(zhì)性共濟(jì)失調(diào),,,,（三）顳葉障礙定位：,顳葉前部—精神運(yùn)動(dòng)性癲癇，溝回-溝回發(fā)作。毀損性病變記憶 ,精神障礙

30、Wernick區(qū)—感覺性失語，語言錯(cuò)亂顳葉后部—命名性（遺忘性）失語顳葉深部—偏盲或象限盲（視輻射繞過側(cè)腦室下腳）顳上回平衡覺區(qū)—眩暈性癲癇顳中下回，顳橋小腦束—對側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),,（四）頂葉障礙定位,中央后回—刺激性感覺性癲癇，破壞性偏身感覺障礙緣上回—失用癥角回—失讀癥角回、顳枕交界區(qū)— Gerstmann syn失用、手指失認(rèn)、左右失定向、失寫失算,（五）枕葉機(jī)能定位,距狀裂兩側(cè)—單純視覺接受區(qū)，刺激性：不成形幻視

31、閃光等 ；破壞性對側(cè)視野缺損（同向偏盲），有黃斑回避雙側(cè)距狀裂兩側(cè)破壞—雙眼完全性失明，但光反射正常（皮質(zhì)盲）舌回-上象限盲，鍥葉-下象限盲,（六）邊緣系統(tǒng),內(nèi)臟腦、精神腦。包括海馬、海馬回、溝回、杏仁核、扣帶回、部分腦島、透明膈、穹隆回峽、Broca嗅區(qū)、額極眶面等，參與精神（情緒、記憶）和內(nèi)臟活動(dòng)，內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,小 結(jié),1、癥狀產(chǎn)生機(jī)制：刺激、釋放、缺損、休克2、感覺障礙的不同類型的特點(diǎn)3、運(yùn)動(dòng)障礙：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的