血栓與止血檢查的臨床意義及判讀

1、國(guó)慶黃金“粥”,你煲“粥”了嗎？,血栓與止血檢查的臨床意義與判讀,中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院血液科,主講人：劉競(jìng),,,第一節(jié)：引 言,,皮膚黏膜出血體征,關(guān)節(jié)腔出血體征,病 例1.賀XX，男，32歲，因牙齦出血、四肢大片青紫1周，于2005年11月23日入住血液科，實(shí)驗(yàn)室檢查：Blood-R：Hb126g/L,WBC5.7×10E9/L，N 72%，L24% ，Plt 230 ×10E9/L。凝血機(jī)制檢查：APTT

2、67s(對(duì)照39s)，PT 21s (對(duì)照11s)，TT31s (對(duì)照18s)，肝功能檢查：轉(zhuǎn)氨酶正常，總膽紅素、直間接膽紅素均正常，腎功能正常。家族史，其妻及小孩均有類似癥狀，小孩最先起病，妻子癥狀較輕，其同居父親無(wú)出血癥狀，居住環(huán)境無(wú)特殊。其妻及小孩凝血機(jī)制檢查均異常，結(jié)果與患者接近。 初步診斷？,病例2.唐XX，男，53歲，因發(fā)現(xiàn)肝血管瘤1月，于xx年2月14日入住普外科，術(shù)前檢

3、查：Blood-R：正常，凝血機(jī)制檢查：正常。手術(shù)進(jìn)展順利，術(shù)后傷口滲血不止，腹腔引流大量血性液體，查Blood-R: Hb71g/L，WBC11.7×10E9/L，Plt 30 ×10E9/L。凝血機(jī)制檢查：APTT 第1、2次正常，第3次延長(zhǎng)，PT第1、2次正常，第3次延長(zhǎng)，F(xiàn)g2.3g/L ,3P(±)，再次開腹止血，未見大血管出血，關(guān)腹，請(qǐng)急會(huì)診。會(huì)診時(shí)患者情況：患者神志尚清，傷口滲血，

4、腹腔引流袋約300ml血性液體，全身皮膚未見出血點(diǎn)及紫癜，查 Bp160/95 mmHg ， 入院時(shí)Bp150/100mmHg，追問(wèn)病史，何時(shí)出現(xiàn)血壓升高不明，無(wú)Aspirin服用史，但近1年來(lái)，因反復(fù)頭痛，服用消炎痛有效。 初步診斷？,病例3謝XX，男，24歲。因發(fā)現(xiàn)膽結(jié)石3月，于2010.6.24住我院普外科S病區(qū)，患者述有血小板減少及出血病史，無(wú)肝炎病史，入院后查Blood

5、-R: Hb153g/L，WBC4.5×10E9/L，Plt 167 ×10E9/L，凝血機(jī)制檢查：APTT 67s(對(duì)照39s)，PT 12s (對(duì)照11s)，TT17s (對(duì)照18s)，肝功能、腎功能正常。6月29日請(qǐng)血液科總住院醫(yī)師會(huì)診，如果你是總住院醫(yī)師， 請(qǐng)寫出會(huì)診意見。,,,第二節(jié)：生理性止血機(jī)制,,,一、血管壁的止血機(jī)制,,,血管壁止血機(jī)制全圖,,二、血小

6、板的止血機(jī)制,1、血小板的結(jié)構(gòu),2、血小板的止血功能,,,三、血液凝固機(jī)制,,,凝血因子1、統(tǒng)一編號(hào)的12個(gè)，用Ⅰ~ⅩⅢ表示（缺Ⅵ） 以及激肽系統(tǒng)的PK、HMWK。2、幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白（Ⅳ是Ca離子）3、在肝內(nèi)合成，合成途徑和其它血漿蛋白相同（組織因子除外）4、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ均為絲氨酸蛋白原、依賴VitK,凝血機(jī)制圖1,,凝血機(jī)制圖2（凝血與抗凝血機(jī)制）,四、抗凝機(jī)制,,,,內(nèi)源性凝血的抗凝機(jī)制

7、1、絲氨酸蛋白酶抑制因子：如： AT抑制Ⅱa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa2、蛋白C抗凝系統(tǒng)包括PC、PS、TM、PCIPC+TM APC+PS 使Ⅴa、Ⅷa失活；激活纖溶酶原（需鈣離子參與）3、細(xì)胞抗凝系統(tǒng) 單核—巨噬系統(tǒng)清除某些凝血物質(zhì),,,,,,,外源性凝血的抗凝機(jī)制 組織因子途徑抑制因子（TFPI）性質(zhì)：產(chǎn)生于內(nèi)皮細(xì)胞，由276個(gè)AA組成，分子量為

8、42KDa，血漿含量為54~142mg/L功能：先與Ⅹa結(jié)合，再與TF/Ⅶa復(fù)合物結(jié)合，抑制外源性凝血的起始反應(yīng),,凝血與抗凝血機(jī)制圖,,,,五、纖維蛋白溶解機(jī)制,,,,1、內(nèi)源性纖溶的激活： Ⅻa和激肽酶將纖溶酶原激活為纖溶酶2、外源性纖溶的激活： tPA、uPA、ctPA使纖溶酶原激活為纖溶酶,纖溶機(jī)制和降解產(chǎn)物,六、抗纖維蛋白溶解機(jī)制,,,,纖溶系統(tǒng)的抑制因子⑴PAI-1、 PAI-2阻斷纖溶酶原的激活⑵

9、纖溶酶的抑制因子 包括α1-PI和α2-M，直抑制纖溶酶的活性 plg XIIa (+) (-) PAI-1 t-PA (+) α2-M (-) (-)

10、α1-PI,,,,,,,pl,抗纖溶機(jī)制,抗纖溶機(jī)制,,,出凝血機(jī)制的相互關(guān)系,激肽系統(tǒng) 補(bǔ)體系統(tǒng)凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 抗纖溶系統(tǒng),,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,第三節(jié)：血栓與止血的

11、篩選試驗(yàn),一、血小板和血管壁的檢測(cè),,,,1、血小板計(jì)數(shù)【參考值】（100~300）×10E9/L ，壽命7~10天【臨床意義】⑴血小板減少 生成障礙：AA、AML、MF等 破壞或消耗亢進(jìn)：ITP、SLE、DIC、TTP 分布異常：脾亢、血液稀釋,,,正常,增多,減少,,,,⑵血小板增多 原發(fā)性增多：慢粒、真紅、原增 反應(yīng)性增多

12、：炎癥、IDA、癌癥,2、血塊收縮試驗(yàn)[原理] PRP+Ca離子+Thrombin 血漿凝固成凝塊，檢測(cè)析出血清的容積，反映血小板血塊收縮的能力[參考值] 血塊收縮時(shí)間（h）：2h開始收縮，18~24h完全收縮。血塊收縮率：65.8%±11%[臨床意義]減低：ITP、GT、MM、血小板增多癥、紅細(xì)胞增多癥、低Fig癥、原巨球蛋白血癥增高：FXIII缺陷癥（原、繼發(fā)）,,二、凝血功能的檢

13、測(cè),,,凝血功能檢測(cè)1、APTT[原理] 血漿+APTT試劑（接觸因子激活物：如白陶土）和鈣離子，觀察血漿凝固時(shí)間。本試驗(yàn)是內(nèi)源性凝血功能的綜合性檢查。[參考值] 30~45s,與正常對(duì)照相比延長(zhǎng)10s以上為異常[臨床意義] APTT延長(zhǎng)：①先天性凝血因子異常：血友??；②后天的凝血因子缺乏：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏、DIC；③循環(huán)抗凝物增多：SLE。APTT縮短：見于血栓前狀態(tài),,,,2、PT[原理]血漿+Ⅲ因子（組織凝血活

14、酶）+鈣離子，觀察凝血時(shí)間。本試驗(yàn)是外源性凝血功能的綜合性檢查。[參考值]11~13s，超過(guò)正常對(duì)照3s以上有臨床意義。PTR正常為1±0.10，INR參考值為1±0.10 。[臨床意義] PT延長(zhǎng)： ①先天性凝血因子異常：如Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ異常；②后天性的凝血因子異常：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏、DIC、雙香豆素、異常凝血酶原增加。PT縮短：見于高凝狀態(tài)、DVT、MM,3、Fg測(cè)定[原理] 在受檢血漿中加入

15、一定量的凝血酶，使Fg Fb，計(jì)算Fg的含量（比燭原理）[參考值] Class法：2~4g/L[臨床意義] 增高：DM、AMI、MM、腎綜、妊高征、血栓前狀態(tài)減低：DIC、原纖、重癥肝炎、肝硬化,,三、纖溶活性的檢測(cè),,,,1、TT[原理]血漿+標(biāo)準(zhǔn)凝血酶，觀察血漿凝固時(shí)間[參考值]16~~18s，比正常對(duì)照延長(zhǎng)3s以上為異常[臨床意義]TT延長(zhǎng)見于：①ATⅢ活性增高；②肝素樣物質(zhì)增多：肝病、胰腺炎；③FDP增

16、多；④纖維蛋白原減少或有異常纖維蛋白；⑤異常球蛋白增多。TT縮短：無(wú)臨床意義,,,2、 3P試驗(yàn)[原理]在凝血酶作用下，F(xiàn)g釋出FPA、FPB后轉(zhuǎn)變?yōu)镕M，F(xiàn)b在PL降解下產(chǎn)生FDP。FM與FDP形成可溶性復(fù)合物，硫酸魚精蛋白可使該復(fù)合物中FM游離，F(xiàn)M自行聚合呈肉眼可見的纖維狀、絮狀或膠凍狀，反映FDP尤其是碎片X的存在。[結(jié)果判斷]1).陰性：透明、清晰， 2).弱陽(yáng)性：細(xì)顆粒沉淀， 3).陽(yáng)性：粗顆粒沉淀， 4).強(qiáng)陽(yáng)性：纖

17、維蛋白絲、纖維蛋白網(wǎng)、膠凍形成。臨床意義：1).陽(yáng)性：DIC早中期。假陽(yáng)性見于大出血、樣品置冰箱。2).陰性：正常人、DIC晚期、原發(fā)性纖溶。,第四節(jié)：血栓與止血的診斷試驗(yàn),一、血管壁檢測(cè),vWF：Ag測(cè)定[原理] 受檢血漿（ vWF抗原 ） 含vWF抗體的瓊脂凝膠板中 電泳 火箭樣沉淀峰（Ag-Ab復(fù)合物）。沉淀峰的高度與受檢血漿中vWF的濃度成正相關(guān)，從而計(jì)算出血漿中vWF：

18、Ag的含量。[參考值] Laurell免疫火箭電泳法：94.1%±32.5%，ELISA法：70%~150%[臨床意義]減低：見于vWD，是診斷及分型的指標(biāo)之一。增高：見于血栓性疾病。如：心腦血管病,,,,此外，還有下列檢測(cè)對(duì)臨床診斷有較大的指導(dǎo)意義ET-1測(cè)定6-Keto-PGF1α測(cè)定TM：Ag測(cè)定vWF：Rcof測(cè)定,二、血小板檢測(cè),,,,1、血小板粘附功能測(cè)定（PAdT）

19、各實(shí)驗(yàn)室自定參考值，一般在32%-60%2、血小板聚集功能測(cè)定（PAgT） 參考值依各誘聚劑而異，一般設(shè)2分鐘、4分鐘、最大聚集率。以ADP為例，聚集率應(yīng)＞30%3、血小板抗體檢查： PAIgG、PAIgA、PAIgM ELISA法測(cè)定，PAIgG 0~78.8ng/10E7血小板,4、TXB2測(cè)定 ELISA法檢測(cè)，參考值: (76.3±48.1

20、)ng/L[臨床意義]：增高 ： 血栓前狀態(tài)、血栓性疾病減低：環(huán)氧化酶或TXA2合成酶缺乏癥、長(zhǎng)期服用阿司匹林類藥物5、GMP-140測(cè)定ELISA法檢測(cè)，參考值:血小板膜表面含量：(780±490)分子數(shù)/血小板，血漿中： (161±72) ×10E8分子數(shù)/ml[臨床意義]：增高：血小板活化及破壞增多，如：心腦血管病、ITP、SLE、DVT,三、凝血因子的檢測(cè),,,,1、APTT糾正試驗(yàn)

21、 APTT糾正試驗(yàn)糾正試驗(yàn) 因子Ⅷ缺乏 因子Ⅸ缺乏 因子Ⅺ缺乏 新鮮血漿 能糾正 能糾正 能糾正貯存血清 不能糾正 能糾正 能糾正吸附血漿 能糾正 不能糾正 能糾正*新鮮血漿 含除Ⅲ、Ⅳ以外的全部

22、凝血因 子 吸附血漿 含Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ 貯存血清 不含Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ,,,,2、各凝血因子活性測(cè)定以內(nèi)源性凝血因子促凝活性測(cè)定為例。[原理] 受檢血漿+缺乏FⅧ/FⅨ/FⅪ/FⅫ的基質(zhì)血漿+白陶土磷脂懸液+鈣離子溶液，分別記錄開始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時(shí)間。從各自的標(biāo)準(zhǔn)曲線中計(jì)算出受檢血漿中FⅧ：C、FⅨ：C、FⅪ：C、FⅫ：C相當(dāng)于正常人的百分率。[參考值] 一期法： FⅧ：C為103.0%±2

23、5.7%，F(xiàn)Ⅸ：C為98.1%±30.4%，F(xiàn)Ⅺ：C為100.0%±18.4%，F(xiàn)Ⅻ：C為92.4%±20.7%[臨床意義] 增高：血栓前狀態(tài)、血栓性疾病減低：各檢測(cè)因子缺乏癥，DIC，肝臟疾病，維K缺乏癥。,3、血漿凝血酶原片段1+2（F1+2）測(cè)定[原理] 酶標(biāo)法[參考值] （0.67±0.19）nmol/l[臨床意義] 反映凝血酶原的活性和凝血酶的生成。增高見于血栓前狀態(tài)、

24、血栓性疾病4、血漿纖維蛋白肽A（FPA）測(cè)定[原理] 酶標(biāo)法[參考值] （1.83±0.61）μg/L[臨床意義] 反映凝血酶的活性。增高見于血栓性疾病,四、生理性抗凝血因子的檢測(cè),,,,AT測(cè)定[原理]發(fā)色底物法、免疫火箭電泳法、酶學(xué)測(cè)定法[參考值]抗原量：（ 0.29±0.06）g/L（免疫火箭電泳法）；抗凝血酶活性：80%~120% （酶學(xué)法），

25、 108.5%±5.3%（發(fā)色底物法）[臨床意義]⑴活性減低：①生理性：妊娠；②先天性缺乏和異常：DVT；③后天性減低：DIC、慢性肝病、心腦梗塞。⑵活性增高：①先天性凝血因子缺乏：血友病；②后天性：急性肝炎、腎移植。,此外，還有：PC：Ag測(cè)定FPS測(cè)定TAT測(cè)定TFPI：A測(cè)定等，對(duì)診斷各缺乏癥、栓塞性疾病、DIC等有指導(dǎo)意義,五、病理性抗凝物質(zhì)的檢測(cè),1、血漿游離肝素時(shí)間（甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)）

26、 2、狼瘡抗凝物質(zhì)測(cè)定 3、抗心磷脂抗體 4、凝血因子抑制物測(cè)定,第五節(jié)：纖溶活性的診斷試驗(yàn),,,,1、FDP[原理] 是Fbg和Fb被PL降解產(chǎn)物總稱[參考值] 血清 0~8mg/L[臨床意義] FDP增高是纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志，但不能鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性。2、D二聚體[參考值]0~1mg/L[臨床意義] 繼發(fā)性纖溶的標(biāo)志，DIC的診斷指標(biāo)之一,,,,3、t-PA：A測(cè)定[原理]Plg PL，PL 使發(fā)色底物

27、（s-2251）顯色.[參考值] 0.3~0.6IU/mL[臨床意義] 1）增高: 纖溶亢進(jìn)，如DIC 2）減低：纖溶活性減弱，如血栓形成，高脂血癥4、PLG：A測(cè)定5、PAI-1：A測(cè)定,,第六節(jié)：血栓與止血的臨床應(yīng)用,,,,一、出血性疾病的病因,1、血管異常 2、血小板異常 3、凝血功能異常 4、纖溶亢進(jìn) 5、抗凝因子或循環(huán)抗凝物增多,二、出血性疾病幾種

28、常用的篩選試驗(yàn)PLT BT PT APTT TT Fg 主要疾病 正常 正常/延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 血管性紫癜 減少 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 Plt減少癥 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 正常 Plt功能異常 正常 延長(zhǎng) 正常 延長(zhǎng) 正常 正常

29、vWD正常 正常/延長(zhǎng) 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 內(nèi)源途徑異常 正常 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 外源途徑異常 減少 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 減少 重癥肝、DIC,,,,,血小板數(shù)量與功能異常的實(shí)驗(yàn)室診斷,皮膚黏膜出血史 PLT 正常

30、 減低 獲得性血小板減少癥 CT 遺傳性血小板減少征正常 延長(zhǎng) 血小板大小 異常血清PT

31、 PAgT 大 α-SPD血小板凝血缺陷 異常 小 血小板型vWD ADP ADR Risto

32、 Wiscotte-Aldrich綜合征 低/無(wú)Fg血癥 血小板無(wú)力癥 地中海巨血小板減少癥 VWD 巨血小板綜合征 collagen Sebastian綜合征 GPⅠa/Ⅱa缺乏 GPⅥ缺乏

33、 Montreal血小板綜合征花生四烯酸代謝異常 巨大 Epstein綜合征 TXA2敏感性異常 釋放反應(yīng)異常 Eckstein綜合征

34、 May-Hegglin異常 遺傳性δ-SPD 顆粒異常 Fechtner綜合征灰色血小板綜合征（α-SPD）,三、結(jié)果判斷與診斷思路,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

35、,,,,,,,,,,,,,,,遺傳性凝血因子缺陷的實(shí)驗(yàn)室診斷,三、結(jié)果判斷與診斷思路,APTT、PT 均正常,病史中有異常出血.考慮亞臨床血友病、 FXIII 缺乏、血小板質(zhì)或量異常僅APTT異常.考慮血友病甲、血友病乙、FXI缺乏或嚴(yán)重的vWD

36、 FVIII:C 、FIX:C、FXI:C檢測(cè) PLT、血小板功能檢測(cè)、單碘醋酸定量試驗(yàn) 僅PT異常 APTT、PT均異常.考慮FX、FV、FII 、Fg缺乏

37、 FVIII:C 測(cè)定 FVII:C 測(cè)定 TT檢測(cè) 異常 FVIII:C缺乏 正常,考慮FIX缺乏 正常 Fg免疫測(cè)定

38、 vWFAg測(cè)定 FIX:C 測(cè)定 FX:C 、 FV:C 、 FII:C 測(cè)定 正常.異常Fg血癥

39、異常 正常 正常,考慮FXI缺乏癥 低下.低Fg血癥 vWD 血友病A FXI:C測(cè)定 vWF功能測(cè)定 FVIII或抑制物排除試驗(yàn),,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,四、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

40、診斷標(biāo)準(zhǔn) （第七屆全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議修正）,DIC診斷的一般標(biāo)準(zhǔn)1 存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病，如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)及創(chuàng)傷等。2 有下列二項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：⑴嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向；⑵不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；⑶廣泛性皮膚粘膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成；或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；⑷抗凝治療有效。,3.1 同時(shí)有下列三項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)異常：⑴血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L或

41、進(jìn)行性下降，或下列二項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平增高： ①β-血小板球蛋白（β-TG） ②血小板第4因子（PF4） ③血栓烷B2（TXB2 ） ④血小板顆粒膜蛋白-140（P-選擇素，GMP-140）⑵血漿纖維蛋白原含量＜1.5 g/L或＞4.0g/L或呈進(jìn)行性下降；⑶3P試驗(yàn)陽(yáng)性，或血漿FDP>20 mg/L，血漿D-二聚體水平較正常增高4倍以上（陽(yáng)性）,⑷ PT

42、延長(zhǎng)或縮短3 s以上，APTT延長(zhǎng)或縮短10 s以上⑸AT活性＜60%，或蛋白C (PC)活性降低⑹血漿纖溶酶原(PLg:Ag)＜200mg/L⑺因子Ⅷ:C＜50%（肝病必備）⑻血漿內(nèi)皮素-1(ET-1)＞80 ng/L，或凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)較正常增高2倍以上。3.2 疑難或特殊病例應(yīng)有下列二項(xiàng)以上異常：⑴血漿凝血酶原碎片1+2(F1+2)、凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)或纖維蛋白肽A (FPA)水平增高⑵血漿可溶性纖

43、維蛋白單體(SFM) 水平增高；⑶血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物(PIC) 水平增高；⑷血漿組織因子(TF)水平增高(陽(yáng)性)或組織因子途徑抑制物(TFPI)水平下降。,白血病DIC的實(shí)驗(yàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 血小板計(jì)數(shù)＜50×109/L或進(jìn)行性下降，或有下列二項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平增高：①β-TG；②PF4；③TXB2；④GMP-140。2. 血漿纖維蛋白原含量＜1.8 g /L或進(jìn)行性下降。3. 3P試驗(yàn)陽(yáng)性

44、，或血漿FDP>20 mg/L或血漿D-二聚體水平升高（陽(yáng)性）。4. PT延長(zhǎng)3 s以上或進(jìn)行性延長(zhǎng)，或APTT延長(zhǎng)10 s以上。5. AT-Ⅲ活性＜60%或PC活性降低6. 血漿PLg:Ag＜200mg/L7. 以下血漿凝血因子激活分子標(biāo)志物水平升高：①F1+2；②TAT；③FPA；④SFM。,肝病DIC的實(shí)驗(yàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.血小板計(jì)數(shù)＜50×109/L或進(jìn)行性下降，或有下列二項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物血漿水

45、平增高： ①β-TG；②PF4；③TXB2；④GMP-140。2. 血漿纖維蛋白原含量＜1.0g /L或進(jìn)行性下降。3. 因子Ⅷ:C＜50%（肝病必備）。4. PT延長(zhǎng)5 s以上或APTT延長(zhǎng)10 s以上。5. 3P試驗(yàn)陽(yáng)性，或血漿FDP＞60 mg/L或血漿D-二聚體水平升高（陽(yáng)性）。6. 血漿凝血因子激活分子標(biāo)志物水平升高： ①F1+2；②TAT；③FPA；④SFM。,DIC前期(Pre-DIC)的診斷標(biāo)準(zhǔn),

46、1.存在易致DIC的基礎(chǔ)疾病 2.有下列一項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：⑴不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭⑵不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克⑶廣泛性皮膚粘膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成⑷抗凝治療有效,3.有下列三項(xiàng)以上實(shí)驗(yàn)異常 (1).PT縮短3S以上、APTT縮短5S以上，或標(biāo)本易凝 (2).血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平增高： ①β-TG；②PF4；③TXB2；④GMP-1

47、40。 (3).血漿凝血因子激活分子標(biāo)志物水平升高： ①F1+2；②TAT；③FPA；④SFM。 (4).抗凝活性降低：AT：A降低、PC：A降低 (5).血管內(nèi)皮細(xì)胞受損分子標(biāo)志物增高：ET-1、TM,五、抗血栓和溶血栓的監(jiān)測(cè)1、uFH、LMWH的監(jiān)測(cè) uFH ：APTT、PLT、AT：A LMWH：抗因子Xa活性測(cè)定、PLT、AT：A2、口服抗凝藥的監(jiān)測(cè) PT、PTR3、