內(nèi)分泌疾病相關(guān)性低鉀血癥

1、內(nèi)分泌疾病相關(guān)性低鉀血癥,,正常鉀平衡,飲食,,來源,,,,腎臟80%,胃腸15%,汗5%,排泄,,體內(nèi)外平衡,150mmol/L,細(xì)胞內(nèi)外平衡,,,K+3.5~5.5mmol/L,Na+-K+-ATP酶,Ins、兒茶酚胺、Na+、T4、Mg2+,鉀離子主要生理功能,參與細(xì)胞內(nèi)的新陳代謝維持細(xì)胞內(nèi)的滲透壓和酸堿平衡保持神經(jīng)肌肉的正常生理功能 K+與神經(jīng)肌肉應(yīng)激性成正比 與心肌應(yīng)激性成反比,影響鉀平衡的因素,酸堿平衡狀態(tài)

2、血漿兒茶酚胺血漿胰島素血漿滲透壓,低鉀血癥,病因: 攝入不足、丟失增多、分布異常臨床表現(xiàn),確定低鉀血癥：臨床表現(xiàn)符合低鉀血癥血清鉀低于3.5mmol/L心電圖檢查有低鉀的圖象：心動(dòng)過速、Ｔ波平坦或倒置、Ｕ波明顯、Ｓ-Ｔ下降確定低鉀的病因病史實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀、鈉、氯、鈣、鎂；24h尿鉀；血尿pH值；腎素、醛固酮；甲狀腺功能；皮質(zhì)醇；腎上腺B超；,低鉀血癥診斷,低鉀血癥治療,補(bǔ)鉀、治療原發(fā)病、阻止鉀進(jìn)一步丟失 飲食

3、補(bǔ)鉀 口服補(bǔ)鉀 靜脈補(bǔ)鉀 保鉀利尿劑及補(bǔ)鎂補(bǔ)鉀原則,見尿補(bǔ)鉀：24H尿量700ml或每H尿量30ml,補(bǔ)鉀濃度：不得超過40mmol/L,補(bǔ)鉀速度：每小時(shí)滴注0.75g氯化鉀為宜,常見低鉀血癥,原發(fā)性醛固酮增多癥柯興氏綜合征嗜鉻細(xì)胞瘤甲亢性周期性麻痹糖尿病酮癥酸中毒Bartter綜合征Liddle綜合征腎小管酸中毒,原發(fā)性醛固酮增多癥,機(jī)理：因體內(nèi)過量的ALD作用于腎遠(yuǎn)曲小管促進(jìn)保鈉排鉀作用所致。（在血容量不足和攝

4、鈉減少時(shí),可不發(fā)生低血鉀）臨床以產(chǎn)生ALD的腺瘤最常見，約占70%～80%；特發(fā)性增生占20%～30%，腺瘤少。典型特征：高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒、周期性麻痹及失鉀性腎病等。,原發(fā)性醛固酮增多癥,輔檢：血漿ALD↑ 腎素↓ 血管緊張素 (A )活性↓ 低血鉀、高尿鉀 堿性尿

5、 血pH ↑ 安體舒通試驗(yàn) 腎上腺影像學(xué)檢查（CT、B超、MRI等；但 對(duì)微小腺瘤或增生者，檢查則陽性率不高）,原發(fā)性醛固酮增多癥,低鉀血癥的治療：需根據(jù)原發(fā)性醛固酮增多癥的類型而定，單靠補(bǔ)鉀效果多不理想。手術(shù)長期口服安體舒通,柯興氏綜合征,因體內(nèi)產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇(F)所致的臨床綜合征。其病因有ACTH依賴性及非ACTH依賴性兩

6、大類。臨床上以柯興氏病最常見，其次為腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征及腎上腺癌。,柯興氏綜合征,低鉀血癥的出現(xiàn)反映了F對(duì)腎小管的鹽皮質(zhì)激素樣作用，因F產(chǎn)生的不完全11-β氧化作用或此時(shí)腎上腺產(chǎn)生過多的類鹽皮質(zhì)激素物質(zhì)(如皮質(zhì)酮和脫氧皮質(zhì)酮)所致。,柯興氏綜合征,低血鉀的治療：除補(bǔ)鉀外，也在于根治原發(fā)病對(duì)ACTH非依賴性柯興氏綜合征，應(yīng)首先考慮腎上腺手術(shù)異源性ACTH綜合征應(yīng)積極治療原發(fā)病柯興氏病目前多主張經(jīng)蝶竇垂體腺瘤摘除術(shù),嗜鉻

7、細(xì)胞瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺髓質(zhì)以及其他腎上腺素能系統(tǒng)的嗜鉻組織所產(chǎn)生的腫瘤。低血鉀的產(chǎn)生機(jī)理： 因腫瘤陣發(fā)性釋放兒茶酚胺，使β2受體興奮，從而使肌肉、肝臟、骨骼對(duì)K+攝取。低血鉀的治療： 主要治療手段是在應(yīng)用降壓藥物(多用苯芐胺)控制血壓后行腫瘤切除術(shù),甲亢性周期性麻痹,發(fā)生率約占甲亢病人的3.8%～6%，多見于青壯年男性，常與甲亢同時(shí)存在，甲亢控制后周期性麻痹發(fā)作消失。發(fā)作前常有明顯誘因，發(fā)作時(shí)多有血鉀下降，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。

8、甲亢合并低鉀機(jī)制：甲狀腺素刺激Na+-K+-ATP酶活性，增加β受體數(shù)目，使鉀由細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移引起。同時(shí)醛固酮、胰島素分泌增加，組織對(duì)兒茶酚胺敏感性增強(qiáng)加速鉀的利用。,DKA,糖尿病的急性并發(fā)癥之一。DKA時(shí)：體內(nèi)總K+量明顯↓ 血K+往往↑ 治療后： K+重新分布易致低血鉀： a.胰島素使K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)

9、 b.血糖↓使水分移回細(xì)胞內(nèi)，同時(shí)帶入K+ c.細(xì)胞內(nèi)糖原與K+一同儲(chǔ)存 d.酸中毒糾正后K+與細(xì)胞內(nèi)H+進(jìn)行交換 低K+多出現(xiàn)于治療后1～4h，血K+可迅速下降，此時(shí)若不注意補(bǔ)鉀，則易致心臟驟停。,Bartter綜合征,Bartter綜合征為罕見病，有先天性和后天性之分，先天性與遺傳（腎小管基因突變）有關(guān)，

10、后天性多見于慢性腎臟疾病。多在新生兒期和６歲以內(nèi)發(fā)病，多飲多尿，伴生長遲緩、智力低下；成人則以乏力為首發(fā)癥狀。患者對(duì)低血鉀耐受性好，血鉀<2.0mmol/L時(shí)亦可無明顯四肢乏力癥狀。,Bartter綜合征診斷,頑固的低血鉀,高尿鉀血壓正常低氯性堿血癥血醛固酮上升，腎素活性高安體舒通治療效果差口服吲哚美辛可糾正高腎素高醛固酮血癥和尿鉀增多，但不能完全糾正低鉀血癥同時(shí)應(yīng)作腎活組織檢查，予以確診。,Bartter綜合征,治

11、療：無根治方法。糾正低血鉀：潴鉀利尿劑，如螺內(nèi)酯、安笨蝶啶、阿米洛利，可與普奈洛爾合用，因普奈洛爾可抑制腎素釋放。抑制前列腺素合成藥：如阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。身材矮小者用生長激素有效。,Liddle綜合征,為常染色體顯性遺傳疾病，呈高血壓、低血鉀、高血鈉、腎素活性及醛固酮低，代堿，螺內(nèi)酯無效。腎小管上皮細(xì)胞鈉通道β或γ亞基的突變，導(dǎo)致鈉重吸收過多及體液容量擴(kuò)張。治療可用阿米洛利或氨苯蝶啶可降低血壓，糾正低血鉀，限鈉。,