泌尿總論大紅腎新月體

1、Disease of the urinary system,吳 愛 萍華北煤炭醫(yī)學院病理學教研室,第十章 泌尿系統(tǒng)疾病,主要內(nèi)容：腎小球腎炎－病因、機制；基本病理變化；腎小球腎炎病理類型。腎盂腎炎。腎及膀胱常見腫瘤。重點要求：原發(fā)性腎小球腎炎和腎盂腎炎的病理變化和臨床病理聯(lián)系。難點：各類型腎小球腎炎的病變特點。,正常成年男性腎臟平均長10cm寬5cm厚4cm平均重量134g~150g女性腎臟的體積和質(zhì)量均略小

2、于同齡的男性。,緒 論-腎臟功能與結(jié)構(gòu),腎臟的功能 1．是尿生成的重要器官。 2．將體內(nèi)的代謝廢物和毒物排出體外。 3．調(diào)節(jié)體內(nèi)水與電解質(zhì)和維持血液的酸堿平衡。 4．具有內(nèi)分泌作用，可分泌重要的激素，如腎 素、促紅細胞生成素、前列腺素、1,25- 二羥 膽鈣化醇（Vit

3、·D），參與調(diào)節(jié)血壓、紅細胞 的生成和鈣的吸收。,功 能,正常腎臟：皮質(zhì)厚度為1cm,腎臟(kidneys)腎表面有結(jié)締組織被膜腎實質(zhì)分為皮質(zhì)和髓質(zhì)冠狀切面上，髓質(zhì)由十幾個腎錐體組成錐體底端輻射狀深入皮質(zhì)，形成髓放線髓放線之間的皮質(zhì)稱皮質(zhì)迷路位于腎錐體之間的皮質(zhì)部分，稱腎柱腎葉：一個腎錐體與相連的皮質(zhì)組成,,,,,,皮質(zhì)迷路,髓放線,腎小葉：由每條髓放線及其周圍的皮質(zhì)迷路組成

4、。,腎 小 球 立 體 模 式 圖,腎小球掃描電鏡,正常腎小球（HE染色）：腎小球血管袢薄而清晰。內(nèi)皮細胞和系膜細胞數(shù)目正常。周圍的腎小管也正常。,1．腎小囊 Bowman capsule是腎小管盲端膨大凹陷而成的雙層囊，最外層為基底膜，其內(nèi)為壁層上皮細胞（單層扁平），在腎小球尿極處與近端腎小管上皮相連，在腎小球血管極處壁層上皮細胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細胞，,（一）腎小球glomerulus---：腎小囊（腎球囊）、血管球,1．腎

5、小囊 在腎小球血管極處壁層上皮細胞反折延續(xù)成腎小囊內(nèi)層上皮細胞，緊包在毛細血管袢的外面，內(nèi)層上皮細胞也稱為臟層上皮細胞（又稱為足細胞），常稱為腎小球上皮細胞。二層細胞之間的腔隙為腎球囊腔，正常時呈裂隙狀，與近曲腎小管腔相通。腎球囊腔不是光滑的，而是象迷宮一樣。,2．毛細血管球 入球小動脈由血管極處入腎小球后立即分成5～8個初級分支（小葉／節(jié)段），各初級分支在多次分支形成20～40個相互獨立的袢狀的毛細血管，各小葉之間

6、無交通支。然后各小葉在依次逐漸匯集成出球小動脈。,2．毛細血管球腎小球的毛細血管袢與身體其他部位的毛細血管相比，有以下特點： （1）因入球小動脈粗而短，出球小動脈細而長，毛細血管球內(nèi)壓力高（比一般毛細血管高出2～3倍）。有利于腎小球的濾過，不利之處：有害物質(zhì)易沉著在腎小球毛細血管基底膜，造成基底膜損傷；因腎球囊腔空，無反作用力平衡球內(nèi)高壓力，所以，毛細血管球內(nèi)外壓力差大。,（2）腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)復雜，由3層構(gòu)成，由內(nèi)

7、向外；內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞。,①內(nèi)皮細胞 內(nèi)皮細胞位于基底膜內(nèi)側(cè)，細胞核位于系膜側(cè)，二者之間無基底膜。細胞漿很薄，胞體呈環(huán)狀貼附于基底膜，胞體有許多直徑約70～100nm的小孔（窗孔），使血漿可與基底膜相接觸。,②基底膜 毛細血管基底膜位于內(nèi)皮細胞和臟層上皮細胞之間。分為三層，中間為致密層，內(nèi)側(cè)和外側(cè)各為內(nèi)疏松層和外疏松層?；啄ぐ@毛細血管的三面。,③臟層上皮細胞（又稱足細胞）在基底膜外側(cè)，胞漿豐富形成許多細長的分

8、枝狀突起稱為足突。（三級）最后一級足突呈柵欄狀附著于基底膜外疏松層。足突之間形成許多間隙，為濾過隙。在相鄰的足突之間有一層薄膜稱為濾過隙膜。,腎 小 球 立 體 結(jié) 構(gòu) 模 式 圖,①腎小球濾過屏障：內(nèi)皮細胞、基底膜、上皮細胞，共同組成腎小球的濾過屏障（濾過膜）。,濾過屏障與電荷屏障,,,,腎 小 球 濾 過 屏 障,上皮細胞 外疏松層 致密層 內(nèi)疏松層 內(nèi)皮細胞,,基底膜,,,,,,兩種屏障：----,Ep,L,Bm,P,,

9、En,,Rb,正 常 腎 小 球 濾 過 屏 障,電荷屏障：腎小球的濾過作用除與毛細血管的結(jié)構(gòu)和濾過物質(zhì)的分子大小有關外，與濾過膜各層所帶的負電荷有關。腎小球的濾過膜有大量糖蛋白，在體內(nèi)環(huán)境下帶負電荷，對帶負電荷的血漿白蛋白的濾出有阻攔作用，稱電荷屏障。,電荷屏障,由系膜細胞和系膜基質(zhì)組成。系膜基質(zhì)是系膜細胞的產(chǎn)物，結(jié)構(gòu)與基底膜相似，但電子密度比基底膜低，系膜基質(zhì)充填在各葉毛細血管之間，系膜細胞散在于系膜基質(zhì)內(nèi)。標準切片中（厚度=3um

10、），一個系膜區(qū)有1-2個系膜細胞。,腎小球內(nèi)系膜: 在腎小球毛細血管之間有少量組織支持毛細血管網(wǎng)，并將毛細血管聯(lián)系在一起，稱為腎小球系膜，,系膜細胞有收縮功能，可參與調(diào)節(jié)腎小球毛細血管的血流。系膜細胞還具有吞噬功能，可吞噬進入腎小球的大分子物質(zhì)。系膜細胞可產(chǎn)生血管活性物質(zhì)、細胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生長因子（PDGF，TGF等），并產(chǎn)生系膜基質(zhì)和膠原纖維，對清除腎小球濾過的物質(zhì)，與腎小球炎癥和損傷時的增生和修復都

11、有重要關系。,系膜的功能,(二）腎小管 包括近曲小管、髓袢、遠曲小管、集合管(三）腎間質(zhì) 位于腎小球和腎小管之間，由細胞、基質(zhì)和纖維組成的疏松結(jié)締組織構(gòu)成，腎皮質(zhì)間質(zhì)較少，髓質(zhì)較多。,FINISH,[部位] 腎小球損害為主 [性質(zhì)] 變態(tài)反應引起的增生性炎癥 [分類] 原發(fā)性 & 繼發(fā)性,第一節(jié) 腎小球腎炎（glomerulonephritis，GN）,原發(fā)性腎小球腎炎,※概念：原發(fā)性腎小球腎炎是變態(tài)反應引起

12、的一種非化膿性炎癥，病變主要累及腎小球，主要臨床表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓和輕重不等的腎功能障礙。,一、病因和發(fā)病機制 腎小球腎炎是III型變態(tài)反應或免疫復合物沉積型變態(tài)反應引起的。病因--不詳 免疫復合物形成引起腎小球腎炎基本上有兩種方式： 1.原位免疫復合物形成2.循環(huán)免疫復合物沉積,抗體與腎小球內(nèi)固有的不溶性腎小球抗原或植入在腎小球內(nèi)的非腎小球抗原，在腎小球原位結(jié)合形成免疫復合物；,腎

13、小球腎炎的發(fā)病機制---1.原位免疫復合物形成,腎小球抗原：腎小球內(nèi)本身固有的成分，在某種情況下成為抗原，植入性抗原：非腎小球抗原進入腎小球后與腎小球某一成分結(jié)合而形成植入性抗原。上述兩種抗原均可刺激機體產(chǎn)生相應抗體，抗原與抗體在腎小球局部結(jié)合，形成的免疫復合物稱為原位免疫復合物，引起原位免疫復合物腎小球腎炎。,用免疫熒光法可見免疫復合物沿腎小球毛細血管基底膜沉積呈連續(xù)的線形熒光。,用免疫熒光法可見免疫復合物呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。,

14、抗原為非腎小球成分。 外源性--微生物，異種蛋白， 藥物;內(nèi)源性--腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白，SLE的自身抗原 血液循環(huán)內(nèi)形成的可溶性抗原抗體復合物沉積于腎小球,腎小球腎炎的發(fā)病機制--- 2.循環(huán)免疫復合物沉積,人體血循環(huán)中的免疫復合物是否能在腎小球內(nèi)沉積并能引起腎小球的損傷，取決于免疫復合物的大小，溶解度、免疫復合物攜帶的電荷。,發(fā)病機制,抗體明顯多于抗原時，常形成大分子的不溶性免疫復合物，這些免疫復合物常常被巨噬細胞清

15、除，不引起腎小球損傷。相反，抗原明顯多于抗體時，形成小分子的可溶性免疫復合物，這些免疫復合物不能結(jié)合補體，易通過腎小球濾出，也不引起腎小球損傷。只有當抗原稍多于抗體／抗原等于抗體時，所形成的免疫復合物能在血液中保存較長的時間，隨血循環(huán)流經(jīng)腎小球時沉積下來，引起腎小球的損傷。,發(fā)病機制,,,,免疫復合物沉積的部位與復合物的理化性質(zhì)有關。,含大量陽離子的小分子物質(zhì)容易通過腎小球基底膜，在基底膜外側(cè)上皮細胞下形成免疫復合物。含大量陰

16、離子的大分子物質(zhì)不易通過基底膜，往往在內(nèi)皮細胞下沉積，或被吞噬清除，不引起腎炎。接近中性的分子形成的免疫復合物往往容易沉積于系膜內(nèi)。,顆粒狀熒光,循環(huán)免疫復合物,,,,原位免疫復合物,循環(huán)免疫復合物,,,原發(fā)性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機制,以上引起腎炎的兩種途徑，即腎小球原位免疫復合物形成和循環(huán)免疫復合物形成并非完全互不相關。兩者既可單獨進行，也可共同作用引起腎小球腎炎。兩種發(fā)病機制引起的腎炎都可表現(xiàn)為急性或慢性過程，病變也都可有輕

17、有重。這一方面與抗原和抗體的性質(zhì)、數(shù)量、免疫復合物沉積的量和持續(xù)的時間有關。另方面也取決于機體的免疫狀態(tài)和反應性等內(nèi)在因素。,發(fā)病機制,二、腎穿刺活體組織病理檢查 簡稱腎活檢。經(jīng)皮膚，國外1951，國內(nèi)1958。 1．獲取標本的三種方法：負壓抽吸、穿刺針、穿刺槍 2．穿取1－3條腎皮質(zhì)組織（1cm長，2mm寬）,腎活檢,三、病理學觀察方法 因為腎小球腎炎是III型變

18、態(tài)反應引起的一種非化膿性炎癥，病理學檢查應顯示有無免疫復合物沉積、沉積的部位；顯示腎小球的基底膜、系膜和各種細胞的變化，為腎小球腎炎的臨床病理分型提供診斷依據(jù)。為達到這些目的，獲取標本后，要分割成三部分，做光鏡、免疫熒光、電鏡三方面的病理檢查：,1．光鏡檢查（為防止細胞重疊，切片厚度＝3?m） 四種常規(guī)染色： ① HE染色（蘇木素伊紅染色）：觀察腎組織的基本結(jié)構(gòu)，分辯細胞種類。 ② PAS染色（過碘酸雪夫反應）：

19、GBM、TBM和系膜基質(zhì)呈粉紅色，顯示細胞位置和系膜基質(zhì)的多少。 ③ PASM染色（六胺銀染色）：GBM、TBM呈黑色，系膜基質(zhì)呈黑細絲狀，作用同PAS染色相似，更精確。 ④ Masson染色（馬薩染色）：配方中可用甲苯胺藍或亮綠，對GBM、TBM和系膜基質(zhì)，甲苯胺藍顯藍色，亮綠顯綠色，細胞核及免疫復合物等特殊蛋白顯紅色。,光 鏡 檢 查,2．免疫熒光： ①方法：常用直接法。 ②顏色：所顯熒光顏色，決定于所用

20、的熒光素，常用 的是異硫氰酸熒光素，顯黃綠色。 ③抗體種類：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纖維蛋 白原等熒光素標記的抗血清。 ④熒光強度：（－）～（++++） ⑤熒光定位：腎小球毛細血管壁，系膜區(qū)，腎小囊基底 膜，腎小管基底膜等處。 ⑥熒光圖像：顆粒狀， 細線狀，團塊狀。,免疫熒光,顆 粒 狀 熒 光 沉 積在 毛 細 血 管 壁,,細線 狀 熒 光 沉

21、 積在 毛 細 血 管 壁,,3．電鏡： 常用透射電鏡 ①觀察標本中各種 細胞的微細結(jié)構(gòu)。 ②觀察：免疫復合 物（電子致密物） 的有無、 體積、 組成、密度和部 位。,電 鏡,四、臨床表現(xiàn),（一）尿的變化 1．少尿：尿量＜400ml/24h 無尿：尿量＜100ml/24h 2．多尿、夜尿

22、、等比重尿。 3．血尿： ①肉眼血尿：血樣、洗肉水樣、醬油色、濃茶色。 ②鏡下血尿：RBC>1個／HP。 4．程度不同的蛋白尿：尿中蛋白量＞150mg/24h為蛋白尿。 ①選擇性蛋白尿 ②非選擇性蛋白尿 5．管型尿：管型：由蛋白質(zhì)、細胞、細胞碎片加管型基質(zhì)　　　　等在腎小管內(nèi)凝聚而成．包括：透明管型

23、（白蛋白構(gòu)成）　　　顆粒管型（細胞碎片＋管型基質(zhì)） 上皮細胞管型、RBC管　　　型、WBC管型、脂肪管型等。,尿的變化,（二）系統(tǒng)性改變 1．腎性水腫：血漿滲透壓下降、水鈉潴留的結(jié)果。 液 體潴留在身體的疏松部位，如眼瞼、腰背部、腳踝。還可出現(xiàn)腹水、胸水。 2．腎性高血壓：血漿滲透壓下降、水鈉潴留、腎小球缺血腎素分泌增多造成。 3．血肌酐值增高：血肌酐值＞2.5mg/dl提示腎功能不全（正常0.7～1.2mg/d

24、l)。血肌酐與腎小球濾過值密切相關，其濃度是了解腎功能損傷程度的主要指標。 4．腎性貧血、腎性骨病。促RBC生成素減少，電解質(zhì)紊亂，鈣磷代謝失調(diào)造成。,,系統(tǒng)性改變,（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-1,臨床綜合征,將腎炎的臨床表現(xiàn)大致分為以下幾個類型。急性腎炎綜合征：起病急，常突然出現(xiàn)血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，腎小球濾過率降低?？焖龠M行性腎炎綜合征：突然或逐漸出現(xiàn)血尿、少尿、蛋白尿、貧血，快速進展為腎功能衰竭

25、。復發(fā)性或持續(xù)性血尿：起病緩慢或急驟，常表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。一般沒有其他腎炎癥狀。慢性腎炎綜合征：起病緩慢，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血壓。腎病綜合征：表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥，并常有高脂血癥。,（三）腎小球腎炎的臨床綜合征-2 1．急性腎炎綜合征：主要見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎 2．快速進行性腎炎綜合征：主要見于新月體性腎小球腎炎。 3．復發(fā)性或

26、持續(xù)性血尿：主要見于系膜增生性腎小球腎炎。 4．慢性腎炎綜合征：各種類型的原發(fā)性腎小球腎炎均可表現(xiàn) 為慢性腎炎綜合征。 5．腎病綜合征：見于：膜性腎小球腎炎、膜性增生性腎小球 腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、微小病變性腎小球腎炎。 6．腎功能衰竭：分急性、慢性腎功能衰竭兩種。 7．隱匿性腎炎綜合征：無癥狀，僅有鏡下血尿或蛋白尿。,臨床綜合征,臨床表現(xiàn),※五、腎小球腎炎

27、的病理類型（分類） 分類原則： 病變腎小球的分布特點： 彌漫性、局灶性 球性、節(jié)段性,局灶性病變,● 彌漫性：病變累及腎組織中全部或絕大部分腎小球者稱 為彌漫性腎小球腎炎。（50％以上／75％以上） ● 局灶性：病變僅累及少數(shù)或部分腎小球者稱為

28、局灶性腎 小球腎炎。,★根據(jù)腎組織病變的范圍可將腎小球腎炎分為彌漫性和局灶性。,彌漫性病變,★根據(jù)腎小球的病變情況每個腎小球的病變可分為球性和節(jié)段性 ● 球性：整個腎小球皆受累者稱為球性， ●節(jié)段性：病變僅累及腎小球的一部分或少數(shù)毛細血管袢者 稱為節(jié)段性。,病 理 分 類 術語,WHO分類： 1．腎小球輕微病變 2．腎小球微小

29、病變 3．局灶性/節(jié)段性腎小球硬化 4．局灶性/節(jié)段性腎小球腎炎 5．彌漫性腎小球腎炎 （1）膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?（2）系膜增生性腎小球腎炎 （3）毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 （4）膜性增生性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎小球腎炎） Ⅰ型及Ⅲ型 （5）致密沉積物性腎小球腎炎（致密沉積物病；膜性增生性 腎

30、小球腎炎Ⅱ型） （6）新月體性（毛細血管外增生性）腎小球腎炎 6．增生硬化性腎小球腎炎（終末腎） 7．未分類腎小球腎炎,WHO分類了解內(nèi)容,本教材分類： 1．急性彌漫性增生性腎小球腎炎 2．快速進行性（新月體性）腎小球腎炎 3．膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?4．輕微病變性腎小球腎炎 5．局灶性節(jié)段性腎小球硬化 6．膜性增生性腎

31、小球腎炎 7．系膜增生性腎小球腎炎 8．IgA腎病 9．慢性腎小球腎炎,本教材分類,,,,,※六、各型腎炎的病變特點：,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）,又稱毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或鏈球菌感染后性腎小球腎炎（PSGN），其特點是毛細血管叢的內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤，多見于兒童或青少年，臨床

32、表現(xiàn)急性腎炎綜合征，為自愈性腎炎，極少遷延。,[年齡] 兒童，發(fā)病急。 成人也可，重于兒童[部位] 彌漫性，兩腎全部腎小球受累[病因] 主要與A組B型溶血性鏈球菌感染有關。如扁桃腺炎、咽炎、皮膚感染等，所以，也稱為鏈球菌感染后腎炎。另外，肺炎球菌、葡萄球菌及腮腺炎、麻疹、水痘、肝炎病毒亦可導致本病。,[發(fā)病機制]溶血性鏈球菌感染后所誘發(fā)、免疫復合物介導的免疫損傷?？乖贵w形成免疫復合物，沉積于基底膜與足細胞之間、內(nèi)皮下或基底膜內(nèi)。

33、具體抗原成份不詳，可能與細菌細胞壁上的M蛋白有關。此外，補體也可能參與了早期損傷。,1.光鏡：彌漫性，腎小球體積增大，腎小球內(nèi)細胞數(shù)目增生，系膜細胞和內(nèi)皮細胞彌漫性增生，增生的細胞壓迫毛細血管，使毛細血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀。,,※,小球缺血狀,鏈球菌感染后腎小球腎炎（免疫熒光）：免疫沉積物呈顆?；驁F塊狀分布于毛細血管袢。,2 ．免疫熒光： GBM和系膜內(nèi)有免疫球蛋白和補體沉積（主要為IgG和C3），表現(xiàn)為沿腎小球毛細血管壁

34、排列的粗顆粒狀或團塊狀熒光。,3．電鏡：　　腎小球系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腫脹?；啄ず团K層上皮細胞間有致密物質(zhì)沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀(GBM的上皮細胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物)。,沉積物表面的上皮細胞足突多消失?；啄ぷ兓幻黠@有時邊緣稍不規(guī)則。沉積物一般在發(fā)病后幾天就可出現(xiàn)，在4～6周內(nèi)消失。,間質(zhì)充血小球缺血狀,4.肉眼觀： 腎臟輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光

35、滑、色較紅，故稱大紅腎。腎表面及切面可見散在的小出血點如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質(zhì)由于炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質(zhì)分界明顯。,結(jié)局: 預后與年齡和病因有一定關系,,①鏈球菌感染后腎小球腎炎的預后很好，95％以上可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀消失，病變消退，完全恢復。 ②少數(shù)病人成為隱匿性腎炎。這種病變大多以后仍可消退，恢復正常。 ③少數(shù)病人（約占1％～2％）臨床癥狀消失，但病變持續(xù)不退，以后癥狀可反復

36、，逐漸發(fā)展為慢性硬化性腎小球腎炎。 ④極少數(shù)病人病變嚴重，發(fā)展較快，可發(fā)展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發(fā)生急性腎功能衰竭，預后差。,1、兒童:,2、成人: 患感染后腎小球腎炎者預后較差，發(fā)生腎功能衰竭和轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎者較多。此外，由其他感染引起的腎炎轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I小球腎炎者，比鏈球菌感染后腎炎轉(zhuǎn)為慢性者多見，預后也較差。,,O,O,,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,病變嚴重，進展很快。主要癥狀為血尿，并迅速

37、出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。如不采取措施，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生腎功能衰竭，死于尿毒癥，所以稱為快速進行性腎小球腎炎。 病變特點為腎小球內(nèi)有大量新月體形成。故又稱彌漫性新月體性腎小球腎炎。因主要病變位于毛細血管叢之外，還稱為毛細血管外增生性腎小球腎炎,（二）快速進行性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）,病因和發(fā)病機制根據(jù)病因分為五型：● Ⅰ型：抗基底膜型：患者

38、血內(nèi)有抗GBM抗體。 ● Ⅱ型：免疫復合物介導型：病變腎小球內(nèi)有免疫復合物 沉積?！?Ⅲ型：血管炎型：患者血內(nèi)有中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA)。● Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型：患者血內(nèi)ANCA、 抗GBM抗均陽性?！?Ⅴ型：特發(fā)型：所有抗體均陰性。,病因和發(fā)病機制,腎體積增大，顏色蒼白，皮質(zhì)內(nèi)有時可見散在的點狀出血，切

39、面皮質(zhì)增厚。,◆腎小球：腎球囊壁層上皮細胞顯著增生，堆積成多層，在腎球囊內(nèi)毛細血管叢周圍呈新月形或環(huán)狀，稱為新月體或環(huán)狀體。毛細血管內(nèi)增生不明顯。,模式圖,光鏡,腎球囊壁層上皮細胞顯著增生，毛細血管內(nèi)增生不明顯。新月體形成很快，可在發(fā)病后數(shù)日內(nèi)形成。大部分（50％以上）腎小球內(nèi)有新月體形成。部分病人可有內(nèi)皮細胞和/或系膜細胞增生。,免疫熒光: 不定， IgG、C3在腎小球毛細血管壁呈現(xiàn)連續(xù)的線形熒光、顆粒狀熒光或無熒光,抗G

40、BM腎小球腎炎，IgG沿毛細血管壁飄帶狀沉積,抗纖維蛋白熒光染色，新月體位置陽性,新月體腎炎（電鏡）：基底膜斷裂,因抗體直接與基底膜結(jié)合，故可發(fā)現(xiàn)基底膜厚度不均，部分斷裂缺損，新月體形成，無沉積物（Ⅰ型）；電子致密物沉積（Ⅱ型）。,新月體成分： 主要是腎小囊壁層上皮細胞增生 滲出的單核細胞 部分腎小囊臟層上皮細胞

41、 纖維素 成纖維細胞 膠原纖維,新月體成分,根據(jù)組成成分的不同將新月體分3種：細胞性新月體：增生的腎球囊壁層上皮細胞、滲出的單核細胞、中性粒細胞和纖維素。纖維-細胞性新月體：成纖維細胞、膠原纖維。纖維性／硬化性新月體：纖維組織。,新月體的演化,細胞性新月體,細胞性新月體：增生的腎球囊壁層上皮細胞、滲出的單核細胞、中性粒細胞和纖維素。,,纖維-細胞性新月體,,,纖維-細

42、胞性新月體：成纖維細胞、膠原纖維。,,纖維性新月體,纖維性／硬化性新月體：纖維組織。,大新月體：新月體占腎小囊面積的50％以上 小新月體：新月體占腎小囊面積的50％以下,按大小形狀分類,盤 狀 的 細 胞 性 新 月 體,新月體按形狀分為:,環(huán) 狀 的 細 胞--纖 維 性 新 月 體,,新月體按形狀分為:,新月體形成后，一方面壓迫毛細血管叢，另方面腎球囊增厚與球叢粘連，使腎球囊腔閉塞，腎小球的結(jié)構(gòu)和功能嚴重破壞，影響血漿從腎小球濾過

43、，最后毛細血管叢萎縮、纖維化，整個腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。,腎小球晚期病變,臨床病理聯(lián)系●臨床表現(xiàn): 快速進行性腎炎綜合征?！駲C制: 病變進展快，腎小球毛細血管壞死，基底膜缺損和出血，因此血尿常比較明顯，蛋白尿相對較輕，水腫不明顯。大量新月體形成后，阻塞腎球囊腔，血漿不能濾過，故出現(xiàn)少尿甚至無尿。代謝廢物不能排出，在體內(nèi)潴留引起氮質(zhì)血癥。大量腎單位纖維化，玻璃樣變，腎組織缺血，通過腎素－血管緊張素的作用，可發(fā)生高血壓。由于病