泌尿系統(tǒng)疾病總論

1、第五篇　泌尿系統(tǒng)疾病,承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腎內(nèi)科 胡桂才,第一章 總 論,１．腎臟的基本結(jié)構(gòu)和功能２．腎臟疾病的評(píng)估３．腎臟疾病常見綜合征４．腎臟疾病防治原則５．進(jìn)展和展望,泌尿系統(tǒng)的組成,,,腎臟的切面圖,腎單位：腎臟的功能單位,每個(gè)腎約有1×106個(gè)。組成：腎小體、腎小管,腎單位示意圖,腎小球結(jié)構(gòu)立體圖,腎小球超微結(jié)構(gòu)示意圖,腎小球?yàn)V過屏障,選擇性蛋白尿,非選擇性蛋白尿,,,,腎小球?yàn)V過膜,

2、腎小球?yàn)V過膜,內(nèi)層：內(nèi)皮細(xì)胞，多孔的只許特定大小的物質(zhì)通過，在內(nèi)皮細(xì)胞表面，覆蓋著一層含負(fù)電荷的涎酸蛋白。中層：基底膜正常厚度300~350nm，是重要的濾過屏障。主要成分：Ⅳ型膠原、層連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖（陰離子）。外層：上皮細(xì)胞，通過足突附著于GMB，（腎小囊的臟層）足突間裂隙孔上有裂隙膜封閉，有裂隙膜蛋白。,Fig 2. Normal glomerulus,系膜,系膜組織：由系膜細(xì)胞及環(huán)繞的基質(zhì)夠成，通

3、過內(nèi)皮細(xì)胞和毛細(xì)血管腔分開。其功能：起支架、收縮功能調(diào)節(jié)濾過率、修補(bǔ)基膜、吞噬清除異物及廢物作用。分泌腎素（系膜組織演變成與球旁細(xì)胞相類似的顆粒細(xì)胞）。,腎小球旁器,腎小球旁器,腎小球旁器：在入球、出球小動(dòng)脈與致密斑之間有一特殊結(jié)構(gòu)稱為腎小球旁器。球旁細(xì)胞：分泌腎素致密斑：調(diào)節(jié)球旁細(xì)胞分泌腎素球外系膜細(xì)胞：收縮功能調(diào)節(jié)腎小球?yàn)V過面積,腎間質(zhì)組成,腎間質(zhì)：位于腎單位和集合管之間；腎皮質(zhì)的間質(zhì)少，髓質(zhì)中相當(dāng)多。 由細(xì)胞、纖維和基

4、質(zhì)組成。腎小管損害常與腎間質(zhì)炎癥同時(shí)發(fā)生。,腎臟的生理功能,排泄代謝產(chǎn)物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡內(nèi)分泌功能,（一）腎小球?yàn)V過功能 ——主要是排泄代謝產(chǎn)物,影響腎小球?yàn)V過率（GFR）的因素,腎小球內(nèi)毛細(xì)血管和腎小囊中靜水壓膠體滲透壓濾過系數(shù):濾過膜的面積和毛細(xì)血管超濾分?jǐn)?shù),腎小球有效濾過壓,（二）腎小管重吸收和分泌功能: —維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的重要基礎(chǔ),1．近端腎小管 重吸收功能葡萄糖、氨基酸

5、 100%被重吸收碳酸氫根 90%被重吸收水與NaCl 70%被重吸收,尿液形成過程示意圖,2．髓袢＼遠(yuǎn)端腎小管功能,調(diào)節(jié)尿液最終成份的主要場(chǎng)所尿液的濃縮稀釋功能分泌功能：H+和NH4+,腎小管重吸收排泄分泌,（三）腎臟內(nèi)分泌功能,1．分泌血管活性激素 參與腎的生理功能 調(diào)節(jié)腎臟的血流動(dòng)力學(xué)和水鹽代謝,(1)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(renin angiotensin RAS）,血管緊張素原,血管緊張

6、素Ⅰ,血管緊張素Ⅱ,腎素,,,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶,,,（2）前列腺素族,髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞主要生成PGE2 、 PGI2 、 TXA2， PGF2a,（3）激肽釋放酶--激肽系統(tǒng)（KKS）,激肽原 激肽釋放酶 緩激肽擴(kuò)張小動(dòng)脈，并刺激前列腺素的分泌。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶可降解緩激肽。 腎臟中含有KKS的所有成分,,,2．非血管活性激素,（1）促紅細(xì)胞生成素（erythropoietin,EPO）EPO促使骨髓紅系集落形成單位（

7、CFU-E）分化成熟為紅細(xì)胞。 缺氧、貧血是刺激EPO分泌的最重要因素。,（2）1α-羥化酶,25-（OH）D3 1α-羥化酶 1,25-（OH）2D3 促進(jìn)腸道對(duì)Ca2+的吸收，促進(jìn)骨骼礦物鹽沉積，也可促進(jìn)破骨細(xì)胞的活性從而使骨質(zhì)吸收?！〈龠M(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，尿鈣磷排出減少。,,腎臟疾病的評(píng)估,１．病史（history）２．體格檢查：測(cè)血壓　　　　　　有無(wú)皮疹與水腫等　　　　　　貧血體征（如：瞼結(jié)膜是否

8、蒼白）　　　　　　心血管系統(tǒng)檢查有無(wú)異?！　　　　　∧I臟的觸診與聽診（有無(wú)血管雜音）３．實(shí)驗(yàn)室檢查：尿液的檢查是診斷有無(wú)腎臟疾病　　　的主要依據(jù)。）與聽診（有無(wú)血管雜音）,尿量異常,尿量與液體入量及失水量有關(guān)。正常尿量約1500ml/d多尿＞2500ml/d少尿＜400ml/d無(wú)尿＜100ml/d,排尿異常,尿量異常少尿與無(wú)尿 ①水利尿多尿 ②溶

9、質(zhì)性利尿 ③水-溶質(zhì)性利尿 ①腎功能不全夜尿 ②排尿性夜尿 ③精神性夜尿,,,尿性質(zhì)的變化,蛋白尿：每日尿蛋白持續(xù)超過150mg或尿蛋白/肌酐比率＞200mg/g微量白蛋白尿：24小時(shí)尿白蛋白排泄在30—300mg,蛋白尿,生理性蛋白尿的特點(diǎn) ⑴

10、 多為一過性 ⑵ 量較少 ⑶ 病因去除后消失病理性蛋白尿則多為持續(xù)性 ⑴腎小球性蛋白尿 ⑵腎小管性蛋白尿 ⑶溢出性蛋白尿 ⑷組織性蛋白尿,泌尿系統(tǒng)的組成,腎小球性蛋白尿,主要是由于腎小球?yàn)V過膜異常，少數(shù)是由于腎小球毛細(xì)血管壓的改變引起。 選擇性蛋白尿：

11、濾過膜上的負(fù)電荷減少，則尿液中出現(xiàn)以清蛋白為主的中分子量的蛋白質(zhì)。非選擇性蛋白尿：濾過膜孔異常增大或腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重破壞，則尿液中出現(xiàn)含大分子蛋白質(zhì)（如IgG、C3）的各種分子量的蛋白質(zhì)。,腎小管性蛋白尿,含量小于腎小球性蛋白尿 <1.5克/24h分子量較小 小分子量蛋白腎小管重吸收功能障礙尿蛋白定性 +~++臨床見于：腎盂腎炎，間質(zhì)性慢腎炎，中毒、 中草藥腎病,溢出性蛋

12、白尿,腎小球，腎小管功能均正常，體內(nèi)某種蛋白成份產(chǎn)生過多而出現(xiàn)蛋白尿常見于：多發(fā)性骨髓瘤（本周氏蛋白尿） 　　 急性溶血（血紅蛋白尿）,血尿,鏡下血尿： 顯微鏡可見，外觀清亮>3個(gè)/HP肉眼血尿： 1ml血液/1000毫升尿RBC+與定量/HP + >5個(gè)/HP++ >10個(gè)/HP+++ >15個(gè)/HP +++ >20個(gè)/HP

13、,假性血尿的原因,月經(jīng)血?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)、發(fā)熱尿道插管或尿道周圍病變血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿藥物和（或）食物影響,引起血尿的主要原因 1.腎實(shí)質(zhì)性疾病 2.尿路疾病 3.凝血異常 4.尿路周圍疾病,,確定真性血尿 泌尿系病變或全身出血性疾病所致腎小球性或非腎小球性 確定病因紅細(xì)胞位相是鑒別紅細(xì)胞來(lái)源重要方法,腎小球源性血尿,1.新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查2.尿紅細(xì)胞容積分布區(qū)線3.腎小球源性血尿產(chǎn)生

14、原因：GBM斷裂，RBC通過裂縫擠壓，腎小管滲透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞,混合性血尿,各占1/2見于IgA腎病、腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎炎腎穿后,管型尿,管型尿：是尿液中的蛋白質(zhì)在腎小管、集合管內(nèi)凝固而形成的一種圓柱狀結(jié)構(gòu)物管型： 形成機(jī)制： 蛋白在小管、集合管中凝固條件： 白蛋白和T-H蛋白為基質(zhì) 尿液濃縮酸化

15、 尿流緩慢,RBC管型：見于急性腎小球 慢性腎小球腎炎急性發(fā)作 SLE 腎靜脈血栓WBC管型：見于腎盂腎炎,間質(zhì)性腎炎，也可見于急性腎小球腎炎和腎病綜合征,顆粒管型,蠟樣管型,白細(xì)胞尿、膿尿和菌尿 ⑴≥5個(gè)/HFP 白細(xì)

16、胞尿 ⑵≥40萬(wàn)/小時(shí) ⑶≥100萬(wàn)/12小時(shí) ⑴每高倍視野均可見細(xì)菌 細(xì)菌尿 ⑵菌落計(jì)數(shù)≥105 /ml ⑶球菌計(jì)數(shù)≥103 /ml 但應(yīng)注意排除假性菌尿,,,,,,,,,,腎小球?yàn)V過率測(cè)定,單位時(shí)間內(nèi)腎小球清除該物質(zhì)能力(腎小球清除率)

17、血肌酐測(cè)定血尿素氮測(cè)定內(nèi)生肌酐清除率測(cè)定,血肌酐：肌酐為肌肉組織產(chǎn)生(少量外源性) 磷酸肌酸縮合為肌酐→ 腎小球?yàn)V過，腎小管不吸收，腎小管分泌少許 Scr分子量 113,脫掉↑H2O,,,血肌酐與內(nèi)生肌酐清除率測(cè)定,內(nèi)生肌酐清除率：計(jì)算公式Scr= ×尿量/每分鐘Ccr×1.73m2/m2正常值：80-120ml/min>40歲Ccr每年下降1

18、ml/min>70歲正常值為正常值60%,,尿肌酐μmol/L血肌酐μmol/L,血肌酐測(cè)定,正常人肌酐從腎小球?yàn)V過并以同樣速度清除，當(dāng)GFR下降時(shí)，血肌酐才上升。GFR下降到正常人的1/3時(shí)，血肌酐才上升則血肌酐并不是反映腎功能不全的敏感指標(biāo)正常值132umol/L影響因素：性別、肌肉容積，孕婦、肌肉萎縮者血肌酐濃度低。,腎小管功能測(cè)定近端腎小管功能試驗(yàn)NAG酶（尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄　　　　糖苷酶）α1

19、-MGβ2-MG尿糖、尿氨基酸,其他,常規(guī)及生化檢查：血常規(guī)、血清電解質(zhì)（鈣、磷）、血糖、肝功等免疫學(xué)檢查：自身抗體譜、補(bǔ)體、血清免疫電泳、ANCA等。,雙腎B超檢查,正常大小: (單位cm)男性大于女性，左腎大于右腎男性左:長(zhǎng)10.47±0.39 寬6.2±0.52 厚 4.89±0.49 右:長(zhǎng)10.29±0.43 寬6.1±0.45

20、厚 4.66±0.46 女性: 左:長(zhǎng)10.37±0.45 寬5.82±0.50 厚 4.42±0.39 右:長(zhǎng)10.16±0.45 寬5.76±0.39 厚 4.30±0.45,腎臟體積大小的意義,雙腎體積縮?。郝阅I衰竭尿毒癥、慢性腎　　　　　　　　　　　　　　臟纖維化 、慢性腎盂

21、腎炎雙腎體積增大： 急性腎衰竭、糖尿病腎病、腎淀粉樣病變雙腎大小不一致：對(duì)于診斷一側(cè)腎臟疾病有指導(dǎo)意義,腎活檢,腎活檢的目的：明確病理診斷指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。腎活檢的適應(yīng)癥：腎活檢的禁忌癥：孤立腎　凝血異常,腎臟疾病常見綜合征,腎病綜合癥：大量蛋白尿、低白蛋白血癥 明顯浮腫、高脂血癥。腎炎綜合征:蛋白尿、血尿及高血壓。 分為:急性、慢性、

22、急進(jìn)性無(wú)癥狀性尿異常：急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征：慢性腎衰竭綜合癥：,泌尿系統(tǒng)疾病診斷原則,１．病因診斷：原發(fā)、繼發(fā)、遺傳。２．部位診斷 ３．病理診斷 ４．功能診斷,腎臟疾病防治原則,去除誘因、一般治療、抑制免疫及炎癥反應(yīng)。對(duì)癥治療、防治并發(fā)癥：　　　　　　降壓、減少尿蛋白、紅細(xì)胞生成素、活性維生素D3 、降血脂治療。,腎臟疾病防治原則,腎臟的替代治療

23、：　　　透析治療：腹膜透析、血液透析?！　　∧I移植中西醫(yī)結(jié)合治療：大黃、雷公藤總苷等。　　　　　　　　　腎毒性中藥已引起重視。,研究現(xiàn)狀及展望,㈠腎小球疾?。悍肿由飳W(xué)及重組DNA技術(shù)㈡腎臟疾病免疫發(fā)病機(jī)制研究；CKD的進(jìn)展機(jī)制研究。RAS、ACEI、ARB、螺內(nèi)酯 ㈢遺傳性腎臟疾病:Fabry病采用重組人半乳糖苷酶A治療。 ㈣ 腎功能替代治療：腎在各器官衰竭中成為非常突出的一個(gè)替代最為成功的器官。,本單元重點(diǎn),1．掌握腎