病理學(xué)風(fēng)濕病

1、,各 論,,第一節(jié) 風(fēng)濕病 rheumatism,第五章 心血管疾病,概述,風(fēng)濕病—一種與A 組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的，發(fā)生在全身結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。,好發(fā)部位：,全身結(jié)締組織 ；最常見(jiàn)心臟、 關(guān)節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管；心臟病變最嚴(yán)重。,臨床特點(diǎn)：,年齡：5-15歲；6—9歲為發(fā)病高峰,地區(qū)：,西部四川最高；南方廣東最低,季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）,臨床表現(xiàn)特征：,心臟炎,關(guān)節(jié)炎,皮膚環(huán)

2、形紅斑,皮下結(jié)節(jié),小舞蹈癥,發(fā)熱,抗O↑,血沉增快,白細(xì)胞增多,,,共性：,注：具備其中一種均可,,（chorea minor）,當(dāng)累及紋狀體、黑質(zhì)（錐體外系）部位時(shí)，患者常出現(xiàn)小舞蹈癥,,皮膚環(huán)形紅斑： 多見(jiàn)于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常,皮下結(jié)節(jié)部位：多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)，無(wú)痛，風(fēng)濕活動(dòng)停止可消退。,,,病因及發(fā)病機(jī)理,致病因素：,與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān),根據(jù)：,① 發(fā)病前2

3、—3周出現(xiàn)咽喉炎，扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。,② 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。,③ 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生 與復(fù)發(fā)。,變態(tài)反應(yīng)性疾病,根據(jù)：,①并非發(fā)生于溶血性鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而 是在2—3周以后，相當(dāng)于抗體形成的時(shí)間。,②抗“O”增高,③風(fēng)濕病灶中未發(fā)現(xiàn)溶血性鏈球菌。,④病變性質(zhì)非化膿性炎癥，而是纖維蛋白 樣壞死（變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征性病變）。,注：完整的說(shuō)法是：風(fēng)濕病是溶血性鏈球

4、 菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性炎癥,,發(fā)病機(jī)制：,抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)：,鏈球菌胞壁,C抗原（糖蛋白）,M抗原（蛋白質(zhì)）,結(jié)締組織糖蛋白,心肌 血管 平滑肌,機(jī)體,抗體,,,共同抗原性,共同抗原性,,,,,,,刺激,刺激,產(chǎn)生,大致分三分期：,基本病變,,,,,1.變質(zhì)滲出期（1個(gè)月）① 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 ② 淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),累及全身結(jié)締組織的炎性病變,粘液樣變性,纖維素樣壞死,,

5、,部位：多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、心內(nèi)膜 下及皮下結(jié)締組織。心外膜、關(guān)節(jié)、 血管等處少見(jiàn)。,2. 增生期或肉芽腫期（2-3月）：,特征性病變：形成典型的 風(fēng)濕性肉芽腫→風(fēng) 濕小體。 （Aschoff小體）診斷意義）,鏡下觀特點(diǎn)：,風(fēng)濕小體的組成：纖維素樣壞死物＋風(fēng)濕細(xì)胞＋ 淋巴、漿細(xì)胞＋纖維母細(xì)胞,,◆外周：少量淋巴、漿細(xì)胞及纖維母細(xì)胞,◆中心：纖維素樣壞死,◆周

6、圍：風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff cell)特征性 細(xì)胞，有診斷意義。,風(fēng)濕細(xì)胞形態(tài)：體積大、圓形或多邊形、包漿豐富略呈嗜堿性，單核或雙核，核膜清楚，染色質(zhì)凝集在中央。,橫斷面：,,,,,,,,,梟眼細(xì)胞,縱斷面：,,,,,毛蟲(chóng)細(xì)胞,,,,,,,風(fēng)濕小體 即Aschoff小體： 中心：纖維素樣壞死 周?chē)猴L(fēng)濕細(xì)胞 外圍：炎癥細(xì)胞,,風(fēng)濕小體,風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體,風(fēng)濕性心肌炎的風(fēng)濕小體(高倍

7、）,風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源：,心臟組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）來(lái)源（有吞噬功能）,3.纖維化期或愈合期（2-3月）： 纖維蛋白樣壞死 吸收 風(fēng)濕細(xì)胞→纖維母細(xì)胞→纖維細(xì)胞＋膠原纖維→玻璃樣變 梭形小瘢痕,整個(gè)過(guò)程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成,,,（一）風(fēng)濕性心臟?。?各器官的病變,風(fēng)濕病變累及,心內(nèi)膜,心肌,心外膜,三層累及,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,風(fēng)濕性心肌炎,風(fēng)濕性心外膜炎,風(fēng)濕性全心炎,,,,,,,（1）好

8、發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜,1. 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）：,心瓣膜：以二尖瓣最常見(jiàn)，其次二尖瓣 和主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣及三 尖瓣，肺動(dòng)脈瓣極少累及,,,,,,（2）病變： 肉眼觀：瓣膜閉鎖緣，串珠狀排列，1-2mm， 灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落,鏡下觀：表面是白色血栓，粘膜下見(jiàn)炎性水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，風(fēng)濕細(xì)胞成柵欄狀排列，風(fēng)濕小體不明現(xiàn)。,（3）結(jié)

9、局：贅生物反復(fù)機(jī)化→瓣膜增厚、 變硬、變形，粘連；腱索增粗縮短→瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關(guān)閉不全即心瓣膜病。,正常開(kāi)放時(shí)面積約5cm2 ，狹窄時(shí)1~2cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。,（4）臨床聯(lián)系：發(fā)熱、貧血、心區(qū)產(chǎn)生雜 音 風(fēng)濕活動(dòng)停止→雜音減弱或消失。,,2. 風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）,（1）好發(fā)部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織,（2）病變：成人：心肌間質(zhì)小血管旁見(jiàn)梭形或橄欖

10、→Aschoff 小體兒童常致彌漫性心肌間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，充血心衰。,（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對(duì)心臟 舒縮功能影響不大,（4）臨床聯(lián)系：急性期，心跳加快，第一 音低鈍，發(fā)燒， WBC↑、 抗O↑,3.風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎） （rheumatic pericarditis）：,（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層,（2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥以纖維素

11、滲出為主：干性心包炎→絨毛心，易形成機(jī)化粘連,絨毛心,心包粘連,以漿液滲出為主：,濕性心包炎→心包炎性積液,（3）結(jié)局 ◆恢復(fù)，吸收 ◆機(jī)化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎（4）臨床聯(lián)系 ◆叩診：心界向左右擴(kuò)大 ◆聽(tīng)診：心音遙遠(yuǎn)、心包摩擦音 ◆X 線：立位→燒瓶心,(二)、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎滲出：紅、腫、熱、痛周?chē)蠥schoff小體?完全吸收(三)、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎病變同心