病理學風濕病

1、,各 論,,第一節(jié) 風濕病 rheumatism,第五章 心血管疾病,概述,風濕病—一種與A 組乙型溶血性鏈球菌感染有關的，發(fā)生在全身結締組織的變態(tài)反應性炎癥。,好發(fā)部位：,全身結締組織 ；最常見心臟、 關節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管；心臟病變最嚴重。,臨床特點：,年齡：5-15歲；6—9歲為發(fā)病高峰,地區(qū)：,西部四川最高；南方廣東最低,季節(jié)：冬春二季（寒冷、潮濕、病毒感染誘發(fā)）,臨床表現特征：,心臟炎,關節(jié)炎,皮膚環(huán)

2、形紅斑,皮下結節(jié),小舞蹈癥,發(fā)熱,抗O↑,血沉增快,白細胞增多,,,共性：,注：具備其中一種均可,,（chorea minor）,當累及紋狀體、黑質（錐體外系）部位時，患者常出現小舞蹈癥,,皮膚環(huán)形紅斑： 多見于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常,皮下結節(jié)部位：多見于四肢大關節(jié)附近伸側，無痛，風濕活動停止可消退。,,,病因及發(fā)病機理,致病因素：,與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關,根據：,① 發(fā)病前2

3、—3周出現咽喉炎，扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。,② 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季。,③ 抗菌素防治咽炎等同時，減少風濕病發(fā)生 與復發(fā)。,變態(tài)反應性疾病,根據：,①并非發(fā)生于溶血性鏈球菌感染的當時，而 是在2—3周以后，相當于抗體形成的時間。,②抗“O”增高,③風濕病灶中未發(fā)現溶血性鏈球菌。,④病變性質非化膿性炎癥，而是纖維蛋白 樣壞死（變態(tài)反應性疾病的特征性病變）。,注：完整的說法是：風濕病是溶血性鏈球

4、 菌感染引起的變態(tài)反應性炎癥,,發(fā)病機制：,抗原抗體交叉反應學說：,鏈球菌胞壁,C抗原（糖蛋白）,M抗原（蛋白質）,結締組織糖蛋白,心肌 血管 平滑肌,機體,抗體,,,共同抗原性,共同抗原性,,,,,,,刺激,刺激,產生,大致分三分期：,基本病變,,,,,1.變質滲出期（1個月）① 結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 ② 淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤,累及全身結締組織的炎性病變,粘液樣變性,纖維素樣壞死,,

5、,部位：多發(fā)生于心肌間質小血管旁、心內膜 下及皮下結締組織。心外膜、關節(jié)、 血管等處少見。,2. 增生期或肉芽腫期（2-3月）：,特征性病變：形成典型的 風濕性肉芽腫→風 濕小體。 （Aschoff小體）診斷意義）,鏡下觀特點：,風濕小體的組成：纖維素樣壞死物＋風濕細胞＋ 淋巴、漿細胞＋纖維母細胞,,◆外周：少量淋巴、漿細胞及纖維母細胞,◆中心：纖維素樣壞死,◆周

6、圍：風濕細胞（Aschoff cell)特征性 細胞，有診斷意義。,風濕細胞形態(tài)：體積大、圓形或多邊形、包漿豐富略呈嗜堿性，單核或雙核，核膜清楚，染色質凝集在中央。,橫斷面：,,,,,,,,,梟眼細胞,縱斷面：,,,,,毛蟲細胞,,,,,,,風濕小體 即Aschoff小體： 中心：纖維素樣壞死 周圍：風濕細胞 外圍：炎癥細胞,,風濕小體,風濕性心肌炎的風濕小體,風濕性心肌炎的風濕小體(高倍

7、）,風濕細胞來源：,心臟組織細胞（巨噬細胞）來源（有吞噬功能）,3.纖維化期或愈合期（2-3月）： 纖維蛋白樣壞死 吸收 風濕細胞→纖維母細胞→纖維細胞＋膠原纖維→玻璃樣變 梭形小瘢痕,整個過程4-6個月，病變新舊并存，反復進展→嚴重的纖維化、瘢痕形成,,,（一）風濕性心臟?。?各器官的病變,風濕病變累及,心內膜,心肌,心外膜,三層累及,風濕性心內膜炎,風濕性心肌炎,風濕性心外膜炎,風濕性全心炎,,,,,,,（1）好

8、發(fā)部位：主要侵犯心瓣膜,1. 風濕性心內膜炎（rheumatic endocarditis）：,心瓣膜：以二尖瓣最常見，其次二尖瓣 和主動脈瓣、主動脈瓣及三 尖瓣，肺動脈瓣極少累及,,,,,,（2）病變： 肉眼觀：瓣膜閉鎖緣，串珠狀排列，1-2mm， 灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落,鏡下觀：表面是白色血栓，粘膜下見炎性水腫，炎細胞浸潤，風濕細胞成柵欄狀排列，風濕小體不明現。,（3）結

9、局：贅生物反復機化→瓣膜增厚、 變硬、變形，粘連；腱索增粗縮短→瓣膜環(huán)狹窄或瓣膜關閉不全即心瓣膜病。,正常開放時面積約5cm2 ，狹窄時1~2cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環(huán)硬、彈性下降。,（4）臨床聯系：發(fā)熱、貧血、心區(qū)產生雜 音 風濕活動停止→雜音減弱或消失。,,2. 風濕性心肌炎（rheumatic myocarditis）,（1）好發(fā)部位：主要累及心肌間質結締組織,（2）病變：成人：心肌間質小血管旁見梭形或橄欖

10、→Aschoff 小體兒童常致彌漫性心肌間質水腫、炎細胞浸潤，充血心衰。,（3）結局：心肌間質→小瘢痕灶→對心臟 舒縮功能影響不大,（4）臨床聯系：急性期，心跳加快，第一 音低鈍，發(fā)燒， WBC↑、 抗O↑,3.風濕性心外膜炎（風濕性心包炎） （rheumatic pericarditis）：,（1）好發(fā)部位：主要累及心包臟層,（2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥以纖維素

11、滲出為主：干性心包炎→絨毛心，易形成機化粘連,絨毛心,心包粘連,以漿液滲出為主：,濕性心包炎→心包炎性積液,（3）結局 ◆恢復，吸收 ◆機化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎（4）臨床聯系 ◆叩診：心界向左右擴大 ◆聽診：心音遙遠、心包摩擦音 ◆X 線：立位→燒瓶心,(二)、風濕性關節(jié)炎滲出：紅、腫、熱、痛周圍有Aschoff小體?完全吸收(三)、風濕性動脈炎病變同心