《風濕病臨床》 ppt課件

1、,,,,,,,,,心血管系統(tǒng)包括心臟、動脈、微循環(huán)和靜脈。它是維持血液循環(huán)、血液和細胞間物質(zhì)交換及傳遞體液信息的結(jié)構(gòu)基礎。心血管疾病是對人類健康構(gòu)成極大威脅的一類疾病，在人類各種疾病的發(fā)病率和死亡率中，心血管疾病占第一位。本章主要討論風濕病、心瓣膜病、原發(fā)性高血壓、動脈粥樣硬化和冠心病等心血管系統(tǒng)的常見疾病。,,,,,,第五節(jié) 風 濕 病,一、病因和發(fā)病機制 （一）致病因素 （二）發(fā)病機制二、基本病理變化

2、 （一）非特異性炎 （二）肉芽腫性炎三、風濕病的各個器官病變,,,,,,,,,風濕病/概述,1 病變部位:病變主要累及全身結(jié)締組織，最常累及心臟（心臟炎）、關(guān)節(jié)（多關(guān)節(jié)炎），其次為皮膚（環(huán)形紅斑）、皮下組織（皮下結(jié)節(jié)）、腦（Sydenham舞蹈癥）和血管等，其中以心臟病變最為常見。2 病變性質(zhì)：風濕?。╮heumatism）是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應性炎癥。2 病變特點： 風濕小體形成

3、3 臨床表現(xiàn)： 急性期稱為風濕熱，臨床上除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉加快、抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高等表現(xiàn)。,一、概述,,,,,,,,,4 發(fā)病情況 (1)發(fā)病率：我國年發(fā)病率20.05/10萬， 現(xiàn)有風心病患者237-250萬人。（2）地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū)，東北、華 北多發(fā)。（3）季節(jié)：多發(fā)生在冬、早春。（4）多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰,風

4、濕病/概述,,,,,,,,,一、病因與發(fā)病機制* 本病的發(fā)病與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。但不是A組乙型溶血性鏈球菌（化膿菌）感染直接引起的。而是一種與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應性炎。,風濕病/病因與發(fā)病機制,,,,,,,,,風濕病/病因與發(fā)病機制,本病的發(fā)生與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)依據(jù)為：1）風濕病的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率與鏈球菌性咽喉炎的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率密切相關(guān)；2）病人血中抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高；3

5、）應用抗菌素預防和治療A族乙型溶血性鏈球菌感染可明顯減少風濕病的發(fā)生。,,,,,,,,,風濕病/病因與發(fā)病機制,本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌感染直接引起，證據(jù)為：1）鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風濕病為非化膿性炎癥；2）風濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染后2－3周后出現(xiàn)；3）風濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠離感染的心、關(guān)節(jié)等部位；4）在病灶內(nèi)不能分離出鏈球菌，說明病灶內(nèi)可能沒有鏈球菌存在。,,,,,,,,

6、,風濕病/病因與發(fā)病機制,2 發(fā)病機制： （1）多數(shù)人支持抗原抗體交叉反應學說：a 鏈球菌細胞壁的C多糖抗原引起的抗體可與結(jié)締組織（如心臟瓣膜及關(guān)節(jié)等）發(fā)生交叉反應；b 鏈球菌細胞壁的M蛋白抗原的抗體可引起心肌和血管平滑肌交叉反應。（2）也有認為鏈球菌抗原可引起患者的自身免疫反應。,,,,,,,,風濕病/病因與發(fā)病機制,,,,,,,,,,,風濕病/基本病理變化,二、基本病理變化 （一）非特異性炎： 在漿

7、膜、皮膚、腦、肺等部位引起充血、水腫、漿液或漿液纖維素滲出，膠原纖維可能發(fā)生粘液樣變和纖維素樣壞死，并有淋巴細胞浸潤。 變質(zhì)滲出期 （二）肉芽腫性炎 增生期或肉芽腫期 纖維化期或愈合期,,,,,,

8、,,,,,風濕病/基本病理變化,肉芽腫性炎分為三期：1、變質(zhì)滲出期：,早期階段，持續(xù)約1個月。 結(jié)締組織粘液樣變和纖維素樣壞死病變 漿液、纖維素滲出 細胞浸潤 淋巴C 漿C、嗜中性粒C,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,2、增生期,,,,病變特點：形成風濕小體。約持續(xù)2—3個月。 風濕小體組成 中央：纖維素樣壞死灶

9、 周圍：風濕細胞 （Aschoff細胞） 外周：成纖維C 淋巴C、單核C風濕細胞來源：巨噬細胞,3 瘢痕期（愈合期）,持續(xù)2-3個月。病變特點 纖維素樣壞死物被吸收 風濕C 轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維C 成纖維C 產(chǎn)生膠

10、原纖維 玻璃樣變性 風濕小體轉(zhuǎn)化為梭形小瘢痕整個病程約為4-6個月，由于反復發(fā)作，最終導致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙。,,,,,,,,,,,,,,,3 瘢痕期（愈合期）,持續(xù)2-3個月。病變特點 纖維素樣壞死物被吸收 風濕C 轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維C 成纖維C 產(chǎn)生膠原纖維

11、 玻璃樣變性 風濕小體轉(zhuǎn)化為梭形小瘢痕整個病程約為4-6個月，由于反復發(fā)作，最終導致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙。,,,,,,,,,,,,,,,,,三、風濕病的各個器官病變（一）風濕性心臟?。≧HD）（二）風濕性關(guān)節(jié)炎（rheeumatic arthritis）（三）皮膚病變（四）皮下結(jié)節(jié)(subcutaneous nodules)（五）風濕性動脈炎(rheumatic arteritis)（六）風濕

12、性腦病,風濕病/各個器官病變,,,,,風濕性心臟病 急性期的風濕性心臟炎 靜止期的慢性風濕性心臟病風濕性心臟病多見于20－40歲，17－18歲為高峰,心 臟 炎（carditis）慢性風濕性心臟?。–RHD）,,,（一）風濕性心臟病：(rheumatic heart disease,RHD),風濕病/各個器官病變,RHD,風濕性心內(nèi)膜炎風濕性心肌炎風濕性心外膜

13、炎,,,1 *風濕性心內(nèi)膜炎：,（1）病變部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣〉二尖瓣+主A瓣〉主A瓣〉三尖瓣和肺A瓣(2) 病變: 早期：變質(zhì)滲出性變化 瓣膜腫脹 繼而：瓣膜閉鎖緣 形成疣狀贅生物 肉眼：單行排列、粟粒大小、灰白色、 質(zhì)硬、半透明、不易脫落。 鏡下 血小板和纖維素構(gòu)成 小灶狀纖維素樣壞死 周

14、圍出現(xiàn)風濕C（少量）,,,,病變后期： 瓣膜風濕病變纖維化，贅生物機化 形成瘢痕。 由于風濕性心內(nèi)膜炎反復發(fā)作，形成大量瘢痕組織最終導致瓣膜增厚、變硬、卷曲變形、或瓣葉彼此粘連；腱索增粗、融合、縮短，最終發(fā)展為風濕性心瓣膜病。 * Mc Callum斑：由于心內(nèi)膜風濕病變，引起左房后壁因機化增厚、粗糙、皺縮，稱為Mc Callum斑。,,,,,,,,2、風濕性心肌炎 * 成人常表現(xiàn)為灶性間質(zhì)性心肌炎，以

15、心肌間質(zhì)內(nèi)小血管附近出現(xiàn)風濕小體為特征。風濕小體多見于室間隔和左室后壁上部，其次為左室后乳頭肌，左室后壁及心耳。此外見間質(zhì)水腫、淋巴細胞浸潤。 * 兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性心肌炎，心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多的淋巴細胞、嗜酸性粒細胞甚至中性粒細胞浸潤，心肌細胞水腫及脂肪變性，有時可見左房心肌發(fā)生條束狀纖維素樣壞死。,,,風濕病/各個器官病變,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,3 * 風濕

16、性心外膜炎： （風濕性心包炎）,（1）病變特點：呈漿液性或纖維素性炎癥 以漿液滲出為主：形成心包炎性積液 （濕性心外膜炎） 以纖維素滲出為主：形成絨毛心 （干性心外膜炎）（2）病變結(jié)局 溶解吸收 機化 纖維性粘連 縮窄性心包炎,,,,,（二）風濕性關(guān)節(jié)炎,1 部位：肩、肘、腕、膝

17、、髖等大關(guān)節(jié)2 *病變 關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量滲出漿液為主。 少量淋巴細胞和纖維素滲出 關(guān)節(jié)周圍有少數(shù)風濕小體3 結(jié)局：漿液性滲出物可完全被吸收 而不留 痕跡。 4 臨床表現(xiàn)：游走性關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)局部紅、 腫、熱、活動受限等表現(xiàn)。,,（三）*環(huán)形紅斑與皮下結(jié)節(jié),1 環(huán)形紅斑：軀干和四肢出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅暈， 中央皮色正常。 病變：滲出

18、性病變2 皮下結(jié)節(jié)：部位：四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下病變：肉眼：單個或多個直徑0.5-2cm的結(jié)節(jié)，無壓痛。鏡下：增生性病變病變持續(xù)數(shù)周后 纖維化 形成小瘢痕。,,,（四） 風濕性動脈炎,部位：以小動脈病變?yōu)槌Ｒ姴∽儯杭毙云?動脈管壁粘液樣變纖維素樣死， 甚至形成風濕小體；后期： 血管壁因纖維化而管腔狹窄，并發(fā) 血栓形成。依動脈狹窄程度出現(xiàn)相應區(qū)域的缺血。,,（五） 風

19、濕性腦病,1 發(fā)病年齡：多見于5—12兒童。2 部位：大腦皮質(zhì)、基底核、丘腦 及小腦皮質(zhì)3 *主要病變：腦風濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎 鏡下 神經(jīng)細胞變性， 膠質(zhì)細胞增生和 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。 4 *臨床表現(xiàn)：小舞蹈癥。,,,,,,,,,,（二）風濕性關(guān)節(jié)炎：,風濕病/各個器官病變,,,,,,,,,,（續(xù)）,風濕病/各個器官病變,第五節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎（infective endoc

20、arditis）,一、急性感染性心內(nèi)膜炎：（acute indocarditis endocarditis ）,1 病因：多由金黃色葡萄球菌引起 2 侵犯正常心內(nèi)膜 3 主要引起瓣膜急性化膿性炎 4 基本病變：瓣膜上形成贅生物 （1）光鏡：由膿性滲出物、血栓、壞死組織、大量細菌構(gòu)成。,（2）大體：體積較大、灰黃色、質(zhì)松軟、易脫落。5 易致瓣膜破裂、穿孔，鍵索斷裂。 死亡 慢性心瓣膜病

21、 感染性梗死和膿腫,6 結(jié)局及并發(fā)癥：,,,二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎（subacute indocarditi endocarditis ）,主要病理變化：,1 心臟：（1）病變特點：侵犯已有病變心內(nèi)膜（2）在瓣膜上形成贅生物： 大體：較大、呈息肉狀/菜花狀、污穢、 灰黃色、質(zhì)松脆、易破碎、脫落。 鏡下：血栓、壞死組織、細菌、少量中性粒

22、 細胞構(gòu)成。（3）瓣膜易增厚、變形，重者發(fā)生潰瘍、穿孔；常發(fā)生鈣化。,2 血管：,（1）動脈性栓塞和血管炎（2）無菌性梗死,3 變態(tài)反應：,（1）腎小球腎炎：（2）Osler結(jié)節(jié):,4 敗血癥：,發(fā)熱、脾腫大、皮膚、黏膜小出血點、貧血等表現(xiàn)。,結(jié)局：,1 治愈率達89 %。但易造成慢性心瓣膜病。2 少數(shù)因急性瓣膜口關(guān)閉不全而死亡。,第六節(jié) 心瓣膜?。╲alvular vitium of the heart）,一、

23、概述,1 定義： 是指心瓣膜因各種原因損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全。2 病因 ： 主要由風濕性心內(nèi)膜炎和亞急性感染性心內(nèi)膜炎。 少數(shù)亦可由主動脈粥樣硬化或先天發(fā)育異常導致。3 部位 ：二尖瓣》二尖瓣+主動脈瓣,,4 *表現(xiàn)形式：（1）瓣膜口狹窄：表現(xiàn)為瓣膜機化和鈣化使瓣膜增厚、變硬、相鄰瓣葉粘連，使瓣膜開放時不能充分張開導致瓣膜口狹窄，使血流通過障礙。（2）瓣膜口

24、關(guān)閉不全：瓣膜縮短、卷曲、穿孔、腱索融合縮短，使瓣膜關(guān)閉時瓣膜口不能完全閉合，形成瓣膜口關(guān)閉不全，使部分血液反流。 瓣膜雙病變： 聯(lián)合瓣膜?。?二、二尖瓣狹窄：（mitral stenosis ）,1 病因：多由風濕性心內(nèi)膜炎引起， 少數(shù)由感染性心內(nèi)膜炎引起。2 *病理分型：①隔膜型：瓣膜輕度增厚，瓣葉邊緣輕度粘連，彈性良好。②漏斗型：瓣膜極度增厚，瓣葉廣泛粘連，瓣膜口縮小呈魚口狀。,3 * 血流動

25、力學變化,,二尖瓣狹窄,左房血流入左室受阻,左房代償性擴張、肥大,左房血液淤積肺靜脈回流受阻,肺淤血、水腫漏出性出血,腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血,血液流經(jīng)狹窄口引起漩渦,心尖部舒張期隆隆樣雜音,呼吸困難，咳嗽，咳粉紅色泡沫樣痰,頸靜脈怒張、肝脾腫大下肢浮腫,肺內(nèi)小A收縮肺A壓升高,右室擴張右房淤血,右室代償性肥大,,,,,,,,,,,,,4 臨床表現(xiàn)：,,（1）心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音。 （2）X線檢查：早期左心

26、房肥大 呈倒置梨形心（3）左心及右心衰竭的表現(xiàn)（4）繼發(fā)附壁血栓、栓塞,,三、二尖瓣關(guān)閉不全 （mitral insufficiency ）,病因：多由風濕性心內(nèi)膜炎引起，也可由急性、亞急性心內(nèi)膜炎引起。常與二尖瓣狹窄同時發(fā)生。動力學改變： 左房擴張、肥大 左室擴張、 肥大 右室擴張、肥大 左心及右心衰竭,,,,,二尖瓣關(guān)閉不全,左室收縮時血液返流回左房,血

27、液反流引起漩渦,心尖部收縮期吹風樣雜音,心舒張期左室容量負荷增加,左室代償性肥大 擴張,左心血液淤積肺靜脈回流受阻,肺淤血水腫漏出性出血,呼吸困難咳粉紅色泡沫樣痰,肺小動脈收縮肺動脈壓升高,右室肥大,右室擴張右房擴張,,頸靜脈怒張肝脾腫大下肢浮腫,,,腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血,,,,,,,,,,,,,左房淤血,3 臨床表現(xiàn)：,（1）心尖區(qū)可聞及收縮期吹風樣雜音。 （2） X線檢查：左心室肥大呈球形心.

28、（3）左心及右心衰竭的表現(xiàn)。,四、主動脈瓣狹窄：（aortic valve stenosis）,1 病因：主要由風濕性動脈炎引起。動力學改變：主動脈瓣狹窄 左室排血 左室代償性肥大 左心衰竭 右心衰竭3 臨床表現(xiàn)：主動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音； X線查呈靴形心。,,,,,,五、主動脈瓣關(guān)閉不全：（aortic valve insufficiency ）,,病因：主要由風濕性心內(nèi)膜炎引起。 2