腦脊液寡克隆區(qū)帶對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義

1、腦脊液寡克隆區(qū)帶,對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義,--試劑部--傅慧,2016年5月21日,1,目錄,1、多發(fā)性硬化（MS） 2、MS 的流行病學(xué) 3、MS 的臨床特點(diǎn) 4、MS 的輔助診斷 5、寡克隆區(qū)帶（OCB） 6、OCB 的檢測(cè)方法 7、結(jié)論,,2,多發(fā)性硬化早在19世紀(jì)中期即已有記載，是中世紀(jì)的神秘疾病…… 是詛咒？ 是天譴？,引言,3,1、多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化（MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性

2、疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性。MS 主要損害腦、脊髓和視神經(jīng)，常導(dǎo)致患者運(yùn)動(dòng)功能和視力損害，甚至造成殘疾。我國(guó)以視神經(jīng)、脊髓損害多見。病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與自身免疫、遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、個(gè)體易感等相關(guān)。,4,2、MS 的流行病學(xué),流行病資料表明，離赤道越遠(yuǎn)，MS 的患病率越高。 美國(guó)北部、加拿大、冰島、英國(guó)、北歐、澳洲，患病率≈40/10萬；

3、 赤道地區(qū)患病率<1/10萬； 亞洲和非洲國(guó)家患病率≈ 5/10萬。 我國(guó)屬于低發(fā)病區(qū)，與日本相似。,5,6,一項(xiàng)發(fā)表于《Neurology》的新研究顯示，多曬太陽(yáng)，可延緩多發(fā)

4、性硬化發(fā)病。但其中是紫外線起保護(hù)作用，還是維生素 D 合成起保護(hù)作用，還不確定。,3、MS 的臨床特點(diǎn),,7,4、MS 的輔助診斷,腦脊液（CSF）檢測(cè)：腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白質(zhì)含量、IgG指數(shù)和寡克隆區(qū)帶等 誘發(fā)電位 磁共振成像（MRI） 此三項(xiàng)檢查對(duì) MS 的診斷具有重要的意義。,8,5、寡克隆區(qū)帶,在病理免疫狀態(tài)下，人體的幾個(gè)克隆株漿細(xì)胞會(huì)發(fā)生異常增生，其所合成的免疫球蛋白在電泳時(shí)，r-球蛋白區(qū)域可見2條或2條以上分開的、

5、不均一、比較狹窄、不連續(xù)的清晰蛋白區(qū)帶，稱之為寡克隆區(qū)帶（OCB）。,9,CSF 中 OCB 的出現(xiàn)往往高度提示有免疫球蛋白（Ig）的鞘內(nèi)合成。但在某些疾病情況下，由于血腦屏障遭破壞，活化的 B 細(xì)胞由血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致血清和 CSF 中均含有相同的 OCB。,因此，配對(duì)檢測(cè)血清和 CSF 中的 OCB 可以更準(zhǔn)確地判定中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)是否存在 Ig 的鞘內(nèi)合成。,10,正常,提示存在Ig鞘內(nèi)合成,提示同時(shí)存在血腦屏障損傷及I

6、g鞘內(nèi)合成,提示存在血腦屏障損傷,提示副蛋白血癥,,下面是5個(gè)國(guó)際公認(rèn)的 OCB 染色型，結(jié)果有助于判斷血腦屏障功能狀態(tài)及鞘內(nèi) Ig 合成狀況。,只有 CSF 中存在的區(qū)帶與血清中不同，才提示存在Ig 鞘內(nèi)合成，才支持 MS 的診斷。,,,,,,11,12,6、OCB 的檢測(cè)方法,臨床主要采用瓊脂糖凝膠電泳、聚丙烯酰胺凝膠電泳和等電聚焦電泳三類方法分離蛋白。采用電泳法分離蛋白后，再采用染色方法使蛋白條帶顯色，得出 OCB 的染

7、色型，然后進(jìn)行分析。,,13,,這些研究結(jié)果提示亞洲 MS 人群 OCB 陽(yáng)性率均明顯低于西方國(guó)家(95％)。,7、結(jié)論—腦脊液寡克隆區(qū)帶對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義,15,目前，OCB 仍是 MS 實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)中應(yīng)用最為廣泛的生物學(xué)指標(biāo)。腦脊液 OCB 陽(yáng)性有助于 MS 的診斷，其非 MS 所特有，其他炎癥性或非炎癥性疾病亦可呈陽(yáng)性。OCB 陽(yáng)性雖然不能作為診斷 MS 的直接證據(jù)，但對(duì) MS 的早期診斷和預(yù)后判斷均具有重要 意義。,16,O