長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤

1、長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,adamantinoma of long bone,別名,長(zhǎng)骨的成釉細(xì)胞瘤；牙釉質(zhì)瘤,類別,腫瘤科/骨腫瘤/中間性骨腫瘤,ICD號(hào),M9261/3,概述,長(zhǎng)骨造釉細(xì)胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發(fā)低度惡性腫瘤，1913年首次由Fischer報(bào)道。其病理組織學(xué)與頜骨的造釉細(xì)胞瘤相似，好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨干和干骺端，特別好發(fā)于脛骨。本病來(lái)源不明，可能是中胚葉和上皮組

2、織組合而成。該病極罕見(jiàn)，是繼骨的神經(jīng)和脂肪源性腫瘤之后的少見(jiàn)腫瘤。,流行病學(xué),國(guó)外報(bào)道占原發(fā)骨腫瘤的0.3%，國(guó)內(nèi)一組46例統(tǒng)計(jì)占0.24%，劉子君統(tǒng)計(jì)占0.32%。,病因,病因不明。,發(fā)病機(jī)制,大體病理特征長(zhǎng)骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，可有囊狀變及出血，有時(shí)可見(jiàn)骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。 鏡下腫瘤組織學(xué)特征在各病例中各不相同，甚至在同一標(biāo)本的

3、不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學(xué)特征歸為4種形式： ①基底細(xì)胞型： 條索樣和巢狀細(xì)胞相似于基底細(xì)胞癌，這些細(xì)胞在巢的中心部位，呈棱形。,發(fā)病機(jī)制,周圍細(xì)胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細(xì)胞野，巢內(nèi)細(xì)胞間網(wǎng)織纖維少，組織結(jié)構(gòu)類似上皮。②梭形細(xì)胞型： 與前面相似，只是沒(méi)有周圍的柵欄樣細(xì)胞排列。有時(shí)細(xì)胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細(xì)胞(中胚層腫瘤的特點(diǎn))，這方面相似于纖維

4、肉瘤。③鱗狀細(xì)胞型： 可見(jiàn)多數(shù)具有鱗狀上皮分化的細(xì)胞巢，細(xì)胞呈圓形或多邊形，胞質(zhì)嗜酸性，有角化顆粒，細(xì)胞采用Keratin抗體染色為陽(yáng)性。④腺樣結(jié)構(gòu)型：,發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內(nèi)有含紅細(xì)胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細(xì)胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結(jié)構(gòu)。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時(shí)也分散在細(xì)胞間。所有前面提到的細(xì)胞結(jié)構(gòu)都圍繞纖維基質(zhì)?；谶@些特點(diǎn)容易區(qū)分出來(lái)，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中

5、以基底細(xì)胞型最常見(jiàn)，其次為棱形細(xì)胞及腺樣結(jié)構(gòu)，鱗狀細(xì)胞型少見(jiàn)。,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡10～70歲，最好發(fā)年齡為20～40歲，10歲以前極少見(jiàn)。性別男性略多，Mori報(bào)道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。 最好發(fā)的部位為脛骨骨干，幾乎90%病例發(fā)生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報(bào)道。本病大多為單發(fā)，偶見(jiàn)多發(fā)。有報(bào)道(Donald)可與纖維異樣增殖癥并存。 癥狀與體征： 腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程

6、長(zhǎng)，多以年計(jì)，主要為輕微的疼痛或局部的進(jìn)行性腫脹，腫物很少生長(zhǎng)為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時(shí)腫瘤質(zhì)硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關(guān)節(jié)者可影響關(guān)節(jié)功能。,并發(fā)癥,可并發(fā)病理性骨折，纖維異樣增殖癥可與本病共存。,其他輔助檢查,診斷,對(duì)脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長(zhǎng)者，應(yīng)考慮此病。確診需依靠病理檢查。,鑒別診斷,應(yīng)與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、纖維肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等區(qū)別。,治療,如果腫瘤

7、破壞仍在皮質(zhì)內(nèi)，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進(jìn)行重建，如果腫瘤破壞廣泛，并且已侵及皮質(zhì)形成巨大軟組織腫塊，或通過(guò)保守治療局部廣泛復(fù)發(fā)可選擇截肢治療，囊內(nèi)切除或不廣泛切除將是復(fù)發(fā)的根源。 如果發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，必須同時(shí)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃，對(duì)于肺轉(zhuǎn)移的病例應(yīng)積極手術(shù)治療，因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移灶切除可獲得較好預(yù)后。 該腫瘤對(duì)放、化療不敏感。,預(yù)后,本病生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移發(fā)生通常