髓母細(xì)胞瘤

1、髓母細(xì)胞瘤,2015級(jí)影像規(guī)培生 嚴(yán)文杰,流行病學(xué),兒童后顱窩最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤。本病好發(fā)于75%）起源于小腦蚓部。若發(fā)生于較大兒童或成年人，腫瘤通常偏心生長(zhǎng)，位于一側(cè)小腦半球。偶可發(fā)生于第四腦室（3%）、腦內(nèi)其他部位。,臨床表現(xiàn),由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）。小腦癥狀：腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)

2、發(fā)展者，也會(huì)造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。轉(zhuǎn)移癥狀：腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個(gè)重要特點(diǎn),髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，并且可通過(guò)腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見(jiàn)的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個(gè)部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。,組織病理,髓母細(xì)胞瘤起源于原始胚胎細(xì)胞殘余，多發(fā)生于后顱窩小腦蚓部，少數(shù)位于小腦半球。有4個(gè)分級(jí)亞型，其中以經(jīng)典亞型最常見(jiàn)，通常表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞核圍繞神經(jīng)元纖維突起成放

3、射狀排列，形成神經(jīng)母細(xì)胞或玫瑰花環(huán)，但很少見(jiàn)壞死。其他不常見(jiàn)亞型：?促纖維增生型；?“形成廣泛結(jié)節(jié)和高級(jí)細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤”亞型；?大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤亞型。WHO良、惡性分級(jí)為IV級(jí)。,CT表現(xiàn),典型髓母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為小腦蚓部高密度，邊界清楚的腫塊。腫塊周?chē)械兔芏人[環(huán)。腫瘤內(nèi)部?？梢?jiàn)囊變（59%）和鈣化（22%）。增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化。,MR表現(xiàn),典型髓母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為位于小腦蚓部腫塊，可累及第IV腦室，并引起梗阻