髓母細胞瘤

1、髓母細胞瘤,2015級影像規(guī)培生 嚴文杰,流行病學,兒童后顱窩最常見的原發(fā)腫瘤。本病好發(fā)于75%）起源于小腦蚓部。若發(fā)生于較大兒童或成年人，腫瘤通常偏心生長，位于一側(cè)小腦半球。偶可發(fā)生于第四腦室（3%）、腦內(nèi)其他部位。,臨床表現(xiàn),由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）。小腦癥狀：腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)

2、發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟運動障礙。轉(zhuǎn)移癥狀：腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點,髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部位產(chǎn)生相應癥狀。,組織病理,髓母細胞瘤起源于原始胚胎細胞殘余，多發(fā)生于后顱窩小腦蚓部，少數(shù)位于小腦半球。有4個分級亞型，其中以經(jīng)典亞型最常見，通常表現(xiàn)為腫瘤細胞核圍繞神經(jīng)元纖維突起成放

3、射狀排列，形成神經(jīng)母細胞或玫瑰花環(huán)，但很少見壞死。其他不常見亞型：?促纖維增生型；?“形成廣泛結(jié)節(jié)和高級細胞髓母細胞瘤”亞型；?大細胞髓母細胞瘤亞型。WHO良、惡性分級為IV級。,CT表現(xiàn),典型髓母細胞瘤CT表現(xiàn)為小腦蚓部高密度，邊界清楚的腫塊。腫塊周圍有低密度水腫環(huán)。腫瘤內(nèi)部常可見囊變（59%）和鈣化（22%）。增強掃描腫塊呈不均勻強化。,MR表現(xiàn),典型髓母細胞瘤表現(xiàn)為位于小腦蚓部腫塊，可累及第IV腦室，并引起梗阻