脂肪母細(xì)胞瘤

1、隨訪,熊美連2014-07-29,脂肪母細(xì)胞瘤,脂肪母細(xì)胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪細(xì)胞的腫瘤年齡：3歲以下（80-90%）性別：男性多（2:1）部位：四肢軟組織多見，腹部、頭頸、陰囊、胸壁、縱隔心臟及腸系膜也有報(bào)道,相關(guān)病理,由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成——形態(tài)呈分葉狀包膜完整或部分有包膜——可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)鏡下未成熟和成熟的脂肪組織小葉和黏液樣 基質(zhì)由富有毛細(xì)血管、

2、小靜脈的狹窄纖維間隔分割，小葉內(nèi)小血管豐富呈叢狀，可見各階段的脂肪細(xì)胞，從原始的星形、梭形間質(zhì)細(xì)胞到多泡性脂肪母細(xì)胞、印戒細(xì)胞及成熟的脂肪細(xì)胞,影像表現(xiàn),密度或信號(hào)不均勻--含有脂肪和軟組織的混雜腫塊，增強(qiáng)軟組織成分可有輕度不均勻強(qiáng)化影像特征決定于成熟脂肪母細(xì)胞和黏液樣成分所占的比例部分病變由于成熟脂肪母細(xì)胞成分較少，看不到脂肪成分，給診斷帶來困難文獻(xiàn)認(rèn)為：脂肪區(qū)域內(nèi)有強(qiáng)化的動(dòng)脈血管影延至軟組織結(jié)節(jié)內(nèi)——特征性,（一）男，1歲4月

3、，右頜下腺區(qū)腫大1月余,（二）男，2歲4月，腹脹2月,（三）女，4歲，左股骨上段腫物1月,（四）男，16歲，右足跟觸及一光滑腫物，質(zhì)韌,鑒別診斷,與脂肪瘤的差異,脂肪母細(xì)胞瘤大多有間隔, 同時(shí)間隔厚度較脂肪瘤明顯增厚可見軟組織成分少數(shù)見鈣化生長(zhǎng)方式可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),脂肪瘤,淋巴管瘤,一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯(cuò)構(gòu)瘤，呈局限性、彌漫性或多灶性分布多見于兒童，2歲左右可發(fā)生在身體的任何部位，常位于頸、腋窩（頸肩部75-8

4、0%），亦可見于縱隔、腹腔、口腔一般無明顯臨床癥狀，合并感染或出血可出現(xiàn)疼痛,,生長(zhǎng)：見縫就鉆大部分位于肌間隙，少部分在皮下鄰近器官呈受壓推移管壁，分界清楚，無侵犯、破壞表現(xiàn)分型：毛細(xì)管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤，以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率高少囊型，多囊型,影像表現(xiàn),組織間隙內(nèi)的不規(guī)則的多囊性病灶，單囊為主型或多囊性，界清T1WI：等、低不均勻信號(hào)T2WI：高信號(hào)，出血可呈低信號(hào)內(nèi)常有分隔，分隔可強(qiáng)化或不強(qiáng)化，不同的囊內(nèi)信號(hào)