髓母細(xì)胞瘤

1、髓母細(xì)胞瘤一概述髓母細(xì)胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。二病因髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤，后顱窩中線處的髓母細(xì)

2、胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在，而偏于一側(cè)生長的髓母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細(xì)胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見于兒童的原因之一，在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細(xì)胞瘤則來源于后者。狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，約一半以上的患者表現(xiàn)眼肌共濟(jì)失調(diào)，多為水平性眼震，腫瘤壓迫延髓可有吞咽