髓外漿細(xì)胞瘤

1、1,病 例 分 享 髓外漿細(xì)胞瘤,襄陽市中心醫(yī)院 血液科,主要內(nèi)容,,二,病例分享,,三,文獻(xiàn)回顧,前言,前 言,漿細(xì)胞腫瘤,MM、SP、淀粉樣變性、MGUS,貧血、骨折、腎功能損害、血栓,硼替佐米、卡非佐米、來那度胺、泊馬度胺,誤診、癥狀多樣性,一 病例分享,患者15年11月初無明顯誘因出現(xiàn)左面頰麻木及局部皮下腫脹、無壓痛，無牙齦腫痛，曾按“三叉神經(jīng)炎”治療無改善，15年11月底無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)

2、胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市傳染病院就診，胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)胸腔積液，引流后復(fù)查雙側(cè)胸水明顯好轉(zhuǎn)，但骨痛癥狀無改善，并漸出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后胸悶氣喘不適，12月中旬至我院就診，查血常規(guī)示貧血，收入院,患者曾某某、女、57歲，退休,病例分享,既往無特殊病史查體：貧血貌，皮膚無出血點(diǎn)，左側(cè)面頰部可及大小3*2cm包塊，雙側(cè)季肋區(qū)骨壓痛 因患者貧血、骨痛等典型癥狀，擬診多發(fā)性骨髓瘤，完善檢查,,血常規(guī)： WBC:4

3、.69×10^9/L; RBC:2.77×10^12/L↓;Hb:77g/L↓; PLT:245×10^9/L;,,生化：總蛋白:99.5g/L↑;白蛋白:27.5g/L↓;LDH:172U/L;鈣:2.23mmol/L;尿素:3.6mmol/L;肌酐:56.0umol/L;尿酸:453.7umol/L↑,,凝血功能正常ESR150mm/h血β2-微球蛋白:3.50u

4、g/mL↑,,免疫固定電泳:IgA-λ型特異性結(jié)合帶; 免疫球蛋白+輕鏈：IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L;24小時(shí)尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白0.89g/L、24h尿量 1.8L小便常規(guī)：尿蛋白:2+,,骨ECT：左側(cè)第4、6、7前肋，右側(cè)第7前肋，第5、6、8胸椎骨質(zhì)代謝異常活躍灶，考慮為腫瘤性病變所致。,骨髓細(xì)胞學(xué)示：MM（瘤細(xì)胞63.5%，外周血分類無異常）左面頰部包塊：多發(fā)性骨髓

5、瘤細(xì)胞髓外（左腮腺區(qū)）浸潤(rùn)伴有慢性腮腺炎。胸水：多發(fā)性骨髓瘤胸腔浸潤(rùn)。,,多發(fā)性骨髓瘤 IgA-λ型 Ⅱ期A組（ISS） 髓外漿細(xì)胞瘤 左腮腺 胸膜,診斷：,,遂給予硼替佐米+激素+沙利度胺聯(lián)合化療，并胸腔注射化療治療兩療程后，癥狀改善： 貧血糾正、球蛋白下降 骨痛緩解 面部包塊消失 胸水消退,,16.3月患者出現(xiàn)右背部包塊入院包塊穿刺示：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓

6、外浸潤(rùn)。查血常規(guī)出現(xiàn)貧血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高 病情進(jìn)展,,調(diào)整治療 擬加用來那度胺，患者無條件，加用馬法蘭聯(lián)合硼替佐米+激素+沙利度胺化療,,治療一療程后 背部包塊縮小 貧血改善 球蛋白下降 目前仍持續(xù)治療中,文獻(xiàn)回顧,髓外漿細(xì)胞瘤（EMM） 廣義,,狹義的EMM為第2種即多發(fā)性骨髓瘤伴髓外浸潤(rùn),,一、發(fā)病率 EMM 在初診MM患者占 6-8

7、% 復(fù)發(fā)和難治患者 10-30%,,,二、受累部位 EMM:胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、胰腺、肝臟、淋巴結(jié)、CNS 孤立性漿細(xì)胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道,,三、分子及遺傳學(xué)改變超過80%有核型異常,,B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myelom

8、a: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 -- 18,四、其它不良因素,,五、治療現(xiàn)狀 聯(lián)合化療？自體移植？異基因移植？ 缺乏大樣本及前瞻性研究，尚無最佳推薦,,,,Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myelo

9、ma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 -- 1543.,強(qiáng)預(yù)后不良因素,,小 結(jié),1.MM伴EMM起病時(shí) 6-8% 冰山一角 治療中10-30%2.受累部位：胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、內(nèi)分泌腺、肝臟、淋巴結(jié)、CNS3.漿細(xì)胞為不成熟表型4.LDH 血小板減少 貧血 細(xì)胞