小兒先心術后心律失常的處理策略

1、小兒先心術后心律失常的處理策略,李 奮上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心,先心病外科手術后心律失常,先心病(CHD)術后心律失常的流行病學,隨著小兒心內(nèi)、外科的發(fā)展，CHD患者的生存率已大大提高。目前90%以上可存活至成人期需要隨訪的患者數(shù)量增加，殘余異常的復雜性也相應增加，如殘余結構異常、心功能不全及術后心律失常等the Dutch national CONCOR-registry顯示，4200多CHD患者中，室上性和/

2、或室性心律失常的發(fā)生率達18%，并隨患者的年齡增加而增加術后心律失常可發(fā)生于術后早期或長期隨訪中，其機制及意義不盡相同,Age distribution of CHD and the prevalence of arrhythmia at specified age in The Netherlands,術后早期心律失常,總發(fā)生率：術后CICU期間，14%-48%JET最常見，5%-10%，原因不明，自限性，難治其它室上速 4%

3、AVB 1.5%,術后早期心律失常,92%能終止，但ICU逗留時間及插管時間延長，死亡率增加某些手術，如Fontan、Mustard、 Senning及VSD修補術后早期出現(xiàn)快速性室上性心動過速是晚期發(fā)生一些并發(fā)癥的預測因素，如心室機能異常、晚期心律失常及晚期死亡等先心術后完全性AVB延遲恢復也是晚期猝死的預測因素先心術后早期快速性或緩慢性心律失常的發(fā)生可用于危險分層來識別需要密切隨訪的患者,術后早期心律失常發(fā)生原因,心肺旁路時

4、深低溫停循環(huán)體外轉流時間長、主動脈阻斷時間長、血漿肌鈣蛋白水平高心肌切除、縫合或牽拉損傷與手術因素有關，這又取決于原有疾病的復雜性,術后隨訪中出現(xiàn)的心律失常,ASD心律失常概述,多為房性心律失常，主要為房撲及房顫手術時年齡較大，術前存在房撲或房顫，術后出現(xiàn)房撲、房顫或交界節(jié)律都預示著術后晚期可能出現(xiàn)房撲或房顫ASD修補術不能根治或完全預防心律失常的發(fā)生，但有研究表明早期關閉ASD可減少術后房性心律失常的發(fā)生成人ASD介入封堵

5、是否能降低房性心律失常的發(fā)生目前未知,ASD心律失常發(fā)生機制－IART,基于TV或峽部依賴--典型房撲基于心房切口疤痕，典型的環(huán)路的一部分經(jīng)過終嵴基于竇房結--體外循環(huán)時上腔與右房連接區(qū)域插管所致?lián)p傷,典型房撲的大折返環(huán)路(逆鐘向折返),IART消融治療,基于TV：下腔靜脈和三尖瓣之間的峽部(慢傳導區(qū))行線性消融基于心房切口疤痕：SVC—切口，IVC—切口，終嵴—切口，TV—切口基于竇房結：環(huán)路小，表現(xiàn)為局灶性房速，局部非線性消

6、融最近有關拖帶標測結合三維電解剖標測的資料顯示，成人先心病患者大折返環(huán)路射頻消融的成功率為81%，其中半數(shù)以上為ASD修補術后,ASD心律失常治療－房顫,對于年齡較大的ASD合并房顫患者，行ASD修補術時可同時行標準的迷宮術，治療效果很好，一般無房顫復發(fā),三尖瓣下移畸形,為一個或多個三尖瓣葉自房室環(huán)向心尖方向下移至右室，伴有功能性右室腔縮小，三尖瓣的畸形和移置可導致嚴重三尖瓣關閉不全和右房擴大，常合并ASD,三尖瓣下移畸形心律失常發(fā)生

7、機制,約1/3的患者發(fā)生心律失常AVRT的發(fā)生率很高，通常位于右側或后間隔區(qū)，這可能是由于中央纖維體與間隔房室環(huán)的連接中斷，導致胎兒型房室旁路的持續(xù)，其中約1/4為多旁道由于心房擴大及合并ASD導致房性心動過速，如房撲、房顫房性心動過速的發(fā)生率隨年齡增長和隨訪時間的延長而增加,三尖瓣下移畸形心律失常的治療,射頻消融術：AVRT-成功率低（76%，無此畸形者 95%）旁道復雜的幾何學，旁道位于房化右室，異常的心內(nèi)膜激動電位混淆了

8、旁道的識別，房室環(huán)解剖變形及多發(fā)性旁道的存在，除了成功率較低外，射頻消融后的復發(fā)率達25%房撲和切口性房性心動過速的成功率也較低,三尖瓣下移畸形心律失常的治療,外科治療：適用于頑固性心律失常行三尖瓣修補或置換時可進行外科冷消融，慢性房撲時可同時行右房迷宮術，房顫時可行雙房迷宮術對旁道介導的心動過速或房室結折返性心動過速，外科介入效果極佳，幾無復發(fā)房撲或房顫的外科介入療效較差，復發(fā)率達40%,TOF概述,易于發(fā)生室性與房性心律失常

9、，特別是室性心律失常持續(xù)性VT的發(fā)生率為4%～7%，通常為右室流出道折返性心動過速伴左束支阻滯圖形。Holter檢查時非持續(xù)性VT檢出率高達60%1/3的患者有房性心律失常，隨訪時可觀察到充血性心力衰竭及房性心律失常發(fā)作據(jù)報道竇房結功能異常的發(fā)生率為36%術后患者晚期心源性猝死(SCD)的發(fā)生率為0.5%~6%，室性心律失常是主要原因,TOF心律失常發(fā)生機制,發(fā)生室性心律失常及SCD危險的預測因素 手術時年齡較大、中

10、重度肺動脈瓣反流、持續(xù)性室速史、中重度左室功能不全、QRS持續(xù)時間≥180ms、QRS持續(xù)時間迅速增加發(fā)生房性心律失常的危險因素 術時年齡較大，心房擴大，三尖瓣或肺動脈瓣反流及心室功能不全。三尖瓣反流由于容量或壓力負荷過重可致右房擴大，心房不應期延長，奠定了房性心律失常發(fā)生的基礎,TOF心律失常的射頻消融治療,房撲與VT可以射頻消融治療房撲射頻消融：沿右房游離壁可識別大片低電壓區(qū)，與疤痕組織一致。在這一疤痕組織下緣與下腔

11、靜脈間行線性消融常可成功治療房撲VT消融：前提--電生理檢查時可誘發(fā)，VT發(fā)作時血液動力學穩(wěn)定從而可充分標測，VT為單形性。VT通常局限于右室流出道漏斗部切口疤痕或VSD補片修補的隔面，這類VT射頻消融的即刻成功率高，復發(fā)率低不適于消融的VT患者可植入ICD,TOF心律失常的治療－再手術,VT：有報道嚴重肺動脈瓣反流行肺動脈瓣置換術后先前存在的VT發(fā)作減少，QRS持續(xù)時間變穩(wěn)定。術中同時行電生理引導下的冷消融可預防先前存在的快速性心

12、律失常的復發(fā)對房性快速性心律失常需再次手術的患者，可考慮改良迷宮術,Fontan術概述,41%～61%的Fontan患者發(fā)生房性心律失常。從Fontan術后至第一次心律失常發(fā)作的中位數(shù)時間是7年，其中50%的患者盡管治療但心律失常仍反復發(fā)作舊的手術方式，如右房-肺動脈連接 術已讓位于較新的改良Fontan術， 如心房內(nèi)遂道、心房外管道，從 而減少了右房擴張，因而相對減 少了房性心律失常的發(fā)生率,Fontan術后心律失

13、常發(fā)生機制,術后早期心律失常的危險因素 術前房室瓣反流、房室瓣異常、手術時年齡較大術后晚期房性心律失常的危險因素 術前功能狀態(tài)差、術前房隔切除術、術前房性快速性心律失常、手術時年齡較大、需要房室瓣置換、肺動脈重建、心房肺動脈吻合、術后早期房性快速性心律失常、術后竇房結機能異常及隨訪時間長,Fontan術后心律失常發(fā)生機制,Fontan患者常見竇房結機能異常，通常是由于手術損傷竇房結或損害了竇房結的血液供應所致，可伴有房

14、性心律失常。約10%～15%的患者隨訪中將出現(xiàn)竇性心動過緩和/或交界性逸搏心律,Fontan術后心律失常的藥物治療,抗心律失常藥物應謹慎使用 許多患者原先有竇房結病變 折返時心房率減慢易致1：1傳導 藥物對伴有心室機能異?；颊叩闹滦穆墒СＷ饔靡彩菓紤]的因素之一,Fontan術后心律失常的起搏治療,伴竇房結病變和/或房室傳導阻滯時可能需要起搏治療。由于解剖的限制，一般情況下心房和心室電極需經(jīng)心外膜途徑安置起搏結合藥物治療有一定的

15、療效，因為這些患者竇房結機能異常的發(fā)生率較高快速起搏可預防心動過緩和房性早搏，消除折返性心動過速的始動,Fontan術后心律失常射頻消融術,Fontan患者房性心律失常射頻消融術常用的消融位置為Fontan吻合口區(qū)域、右房側壁和右房下部。即刻消融成功率為83%，但短期隨訪時復發(fā)率至少可達20%導致房性心律失常復發(fā)的可能原因：血液動力學持續(xù)異常；右房彌漫性擴大致解剖標志不清；由于血流緩慢、血液淤滯，導管與組織的貼靠差；心房壁增厚、纖維

16、化，無法形成深部病損,Fontan術后心律失常手術治療,再手術指征－難治性房性心律失常將心房肺動脈吻合轉換為全腔肺吻合，同時行電生理引導下的冷消融在預防心律失常的復發(fā)及緩解癥狀方面效果良好房撲患者冷消融可作為右側改良迷宮術的一部分，同時切除右心耳，植入心房起搏器房顫患者可行迷宮—Cox Ⅲ加右側冷消融迷宮術,TGA概述,主要的手術方式： 心房轉換術--Mustard與Senning術 大動脈轉換術（ASO）,D-TGA

17、,TGA概述,一項長期的成人Mustard患者隨訪研究顯示，僅1/3的患者無心律失常發(fā)生。竇性心律進行性喪失的年發(fā)生率為2.4%，術后5年處于竇性心律的患者為77%，術后20年時僅存40%大動脈轉換術患者長期隨訪仍處于竇性心律的達95%～98%，室上性心動過速的發(fā)生率也明顯低，僅5%,Mustard / Senning Procedure,TGA心律失常發(fā)生機制,Mustard術要求心房廣泛的切開縫合，這可造成房內(nèi)傳導延擱，心房不應期

18、異常，因而構成了房撲的基礎成人Mustard患者SCD的發(fā)生率也較高，據(jù)報道長期隨訪時可達7%，可歸因于VT或房撲1：1傳導進展至室顫與停搏,TGA心律失常發(fā)生機制,有作者對95例 Mustard術后患兒Holter隨訪3個月～13年，結果顯示維持正常竇性節(jié)律的百分比隨隨訪時間的延長而逐漸降低。隨訪8年以上時，僅有不到10%的患兒仍能維持竇性節(jié)律。所有心律失常均為房性心律失常，其中以病態(tài)竇房結綜合征最常見。盡管多數(shù)患兒對心律失常耐受良

19、好，無血流動力學障礙，但有3.3%的患兒發(fā)生猝死,Steven J,Nicolson S.Atlas of Anesthesia: Pediatric Anesthesia.Current Medicine Group LLC,1999.,TGA心律失常的治療,起搏治療：長期隨訪發(fā)現(xiàn)1/5的成人Mustard患者需起搏治療癥狀性竇房結機能異常或房室傳導阻滯，或起搏支持抗心動過速藥物治療射頻消融：TGA患者快速性心律失常射頻消融術的成功

20、率為73%～83%，復發(fā)率為12%。折返環(huán)路的關鍵部位：三尖瓣與下腔靜脈口間的峽部，冠狀竇口區(qū)域以及自冠狀竇口至三尖瓣環(huán)區(qū)域。由于房內(nèi)折返可發(fā)生于兩側心房，有時可能需主動脈逆向途徑以易于肺靜脈心房的消融,先心病介入相關心律失常,室間隔缺損,常見的快速性心律失常竇性心動過速 精神緊張、阿托品等藥物 祛除誘因，必要時ß-受體阻滯劑房性早搏及房性心動過速 導絲/導管剌激房壁有關

21、 調整導管/導絲位置，或終止操作室性早搏及室性心動過速---可發(fā)生在術中及術后早期 導絲/導管剌激室壁：調整導管/導絲位置，或終止操作 封堵器對室壁的剌激、電解質紊亂等可致頻發(fā)室早/加速性室性心動過速：祛除誘因、必要時抗心律失常藥,室間隔缺損,常見的緩慢性心律失常常見類型：竇性心動過緩、左/右束支完全或不完全傳導阻滯、房室傳導阻滯（發(fā)生率1.5%）病因：1）解剖：PM-T/PM-I與傳導束主干或分支距離

22、僅 2-4 mm；2）VSD大?。涸酱罂赡苄栽酱?；3）封堵器大小與類型：封堵器過大或偏心型；4）操作技巧；5）年齡：小于4歲防治：1）針對病因 2）Ⅲ°AVB：激素、營養(yǎng)心肌、臨時起搏（永久起搏）,VSD介入術后心臟傳導阻滯發(fā)生與轉歸,房間隔缺損,ASD介入相關快速性房性心律失常：術中因導絲/導管/剌激房壁或封堵器放置牽拉引起：調整導管/導絲位置，或終止操作；釋放封堵器巨大ASD常合并房性心律失常，如合并房

23、顫，介入本身并不能使房顫消失，但術后隨心臟大小恢復，有可能使房顫復律巨大ASD介入后常出現(xiàn)房性心律失常，可能與封堵器過大、封堵器未完全固定，在心跳時磨擦房隔有關，1-2月內(nèi)可消失，必要時可短期用抗心律失常藥,房間隔缺損,ASD介入相關房室傳導阻滯（0.5%）與ASD與房室結解剖位置毗鄰有關，房室結位于房間隔的下部，恰在三尖瓣隔瓣的附著處之上介入封堵ASD發(fā)生AVB的機制是由于封堵器的傘盤對房室結的擠壓，或對房室結及其周圍組織摩擦造