sle診治常規(guī)與常保健

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治常規(guī)與病人的日常保健蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李志軍,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者的典型面容,,我國的發(fā)病率為70/10萬,全國有SLE病人約91萬人,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,,是一個累及多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。簡寫為SLE本病好發(fā)于15--40歲生育年齡的女性，男女發(fā)病之比約為1：5-10但是男性患病一點也不比女性輕,多發(fā)于女性,,,很多患者以皮膚損害為首發(fā)癥狀 ,

2、但此病不僅僅只是皮膚病變SLE是一種侵犯全身各個系統(tǒng)，損害多個臟器的自身免疫性疾病其發(fā)病是由于人體免疫功能紊亂，產(chǎn)生多種自身抗體，導(dǎo)致全身性血管炎（好比軍隊不去抵御外敵反而欺負(fù)自家老百姓）,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,,臨床表現(xiàn)—全身表現(xiàn),,SLE患者大約有80%的人有發(fā)熱，大多數(shù)表現(xiàn)為高熱，一部分患者表現(xiàn)為長期低熱 發(fā)熱往往是疾病活動的一種重要指征 另外,乏力是SLE常見但易被忽視的癥狀,常是疾病活動的先兆,,累!,臨床表現(xiàn)—皮膚,,典型

3、皮損為鼻梁和雙顴部呈蝶形分布的紅斑其它皮損還有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑，盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等SLE的皮疹無明顯瘙癢，若伴有瘙癢者提示過敏，尤其是長期使用免疫抑制劑和激素的病人，要防止真菌的感染另外,服用激素和免疫抑制劑的病人,若出現(xiàn)不明原因的皮膚劇烈疼痛,則有可能是帶狀皰疹的前兆,,蝶形紅斑,網(wǎng)狀青斑,甲周紅斑,盤狀紅斑,,光過敏,“狼瘡”發(fā),臨床表現(xiàn)—關(guān)節(jié)和肌肉,,紅斑狼瘡患者中，80%具有關(guān)節(jié)受累

4、的癥狀和表現(xiàn)。大多數(shù)患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，其中有一部分尚表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎。但SLE所致的關(guān)節(jié)炎一般不會破壞骨質(zhì)引起畸形，不過也有4%-8%的病人，因為關(guān)節(jié)反復(fù)的疼痛和腫脹，出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮，導(dǎo)致畸形SLE也可以出現(xiàn)肌肉的疼痛或無力,臨床表現(xiàn)—腎臟（LN）,腎功能衰竭是引發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者死亡的一大原因！表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、乃至腎功能衰竭50%-70%的病人會出現(xiàn)腎臟的損害。還有相當(dāng)一部分病人就是以腎臟受損發(fā)病的，表現(xiàn)為不明原

5、因的蛋白尿腎臟穿刺后的病理分型可以提示疾病預(yù)后,,LN不同病理類型，免疫損傷性質(zhì)不同，方法不一病情遷延，長期治療。 ---誘導(dǎo)階段+維持階段警惕藥物不良反應(yīng)延緩腎功能不全進(jìn)展,狼瘡腎炎的治療,臨床表現(xiàn)—血液系統(tǒng),貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大,男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡,男性患者早期臨床癥狀多不典型,特別是典型蝶型紅斑、盤狀紅盤不如女性多見發(fā)病后實驗室指標(biāo)的改變高于女性患者，特別是腎臟及

6、血液系統(tǒng)受累較多具有病情重、進(jìn)展快、易出現(xiàn)腎臟及血液系統(tǒng)改變的特點,,狼瘡患者一般需要做哪些檢查呢？,一般檢查,自身抗體,補體,狼瘡帶試驗,腎活檢病理,影像學(xué)檢查,血常規(guī)尿常規(guī)血沉,C3C4CH50,診斷治療預(yù)后,MRICT,SLE50%代表SLE活動性,抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體,怎樣確診患了SLE？,,1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)下列11項符合4項或4項以上者，可診斷SLE。面部蝶形紅

7、斑 盤形紅斑       日光過敏      口腔或鼻咽部潰瘍非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 漿膜炎       腎臟損害     神經(jīng)病變血液異常：溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞或血小板減少。免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性、抗ds

8、－DNA抗體陽性 抗SM抗體陽性、持續(xù)6個月抗梅毒血清試驗假陽性抗核抗體陽性,狼瘡病情的判斷,病情有輕有重，并非得了狼瘡就活不下去！輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿 膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。重型:具有上述癥狀，同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等,如何判斷疾病是否活動？,醫(yī)生告知小李要學(xué)會自我監(jiān)測病

9、情，一旦活動病情務(wù)必及時到醫(yī)院調(diào)整用藥方案。小李就問醫(yī)生，怎么知道我的病是否在活動呢？ SLE活動標(biāo)準(zhǔn)： 1.發(fā)熱 2.關(guān)節(jié)痛 3.紅斑 4.口腔潰瘍或大量脫發(fā) 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低補體血癥 7.白細(xì)胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血癥 (3.5g/dl以下) 9.LE細(xì)胞陽性判定:9項標(biāo)準(zhǔn)中3項以上陽性者,可

10、判定SLE為活動期,,你們好！ 我是一名SLE患者，當(dāng)2003年確診為SLE時，我與大多數(shù)患者一樣，有著極其痛苦的心境：總以為是不是查錯了。同時也從各種媒體得知這種病對子女的負(fù)面影響，心情極為矛盾、痛苦。雖然先生一直說可以領(lǐng)養(yǎng)，但從內(nèi)心總覺得缺少什么。經(jīng)過醫(yī)生悉心治療和先生無微不至的關(guān)愛及朗生俱樂部的鼓勵，我對生活重又有了信心。 經(jīng)過多方周折，2007年12月20日，我在南京千辛萬苦的擁有了一個屬于自己的女兒，她現(xiàn)在快

11、一周歲了，活潑可愛也很聰明。當(dāng)時他早產(chǎn)，體重才2千克，經(jīng)過這一年的日夜悉心照料，她快樂的成長，生下來就做了全身檢查很健康。 我想只要對生活對自己有信心，我們SLE患者照樣可以生活的很好，本來我們就不比別人差。只要經(jīng)過正規(guī)的治療，我們照樣能擁有自己的孩子，擁有屬于自己的幸福。 朗生關(guān)愛1530號會員

12、 2008.12.11,系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療原則,,1、早發(fā)現(xiàn)，早治療2、初次徹底治療，使之不再復(fù)發(fā)3、治療方案及藥物劑量必須個體化，監(jiān)測藥 物的副作用4、定期檢查，維持治療5、病人教育，使之正確認(rèn)識疾病，恢復(fù)社會 活動及提高生活質(zhì)量,一般注意事項,休息：活動

13、期每日臥床12小時。感染：感染可誘發(fā)或加重SLE。藥物：活動期不注射疫苗，避免使用半抗原藥物，磺胺及含四環(huán)素藥物可增加光敏感。避免無花果、 芹菜、蘑菇、豆莢、苜蓿類食物足夠的營養(yǎng)（蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)）腎病適當(dāng)限鹽、水,日常護(hù)理,,面部紅斑：應(yīng)保持面部清潔，經(jīng)常用清水洗臉，用30℃左右的溫水濕敷紅斑處。忌用堿性肥皂、劣質(zhì)化妝品等口、鼻粘膜潰瘍：保持口腔衛(wèi)生，飯后清潔口腔，用軟牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹脫發(fā)：用溫水洗頭，

14、邊洗邊按摩頭皮長期臥床：應(yīng)注意防止發(fā)生褥瘡，多翻身，局部保持清潔，拍背以利痰液咳出，注意大小便的變化注意藥物的副作用：如大便發(fā)黑、皮膚痤瘡、髖關(guān)節(jié)痛、視線模糊等，應(yīng)及時向負(fù)責(zé)醫(yī)生反映，采取措施,注意防曬！,,在SLE患者中有40%的人對陽光過敏，不能曬太陽 。故而患者應(yīng)避免在戶外的陽光直曬下活動。如必須在陽光下活動時，一定要戴上遮陽帽或打遮陽傘，穿長袖上衣和長褲，以免被陽光中的紫外線照射皮膚，加重病情或使疾病復(fù)發(fā),不化妝

15、！,,由于我們的患者多數(shù)為年輕女性，在面頰部出現(xiàn)紅斑皮疹后，一些病人試圖用化妝品涂抹，殊不知這樣做反而會使皮疹加重，因為某些化妝品含有化學(xué)試劑，尤其帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，這些物質(zhì)可以誘發(fā)狼瘡。對面頰部紅斑者局部可涂抹含有激素的“優(yōu)卓爾”,,染發(fā)劑有誘發(fā)SLE的報道！,哪些藥物可以治療？,非甾類抗炎藥（NSAIDs ） 抗瘧藥 羥氯喹、氯喹 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、來氟米特

16、、環(huán)孢素等中藥 雷公藤、白芍總苷,,糖皮質(zhì)激素,SLE的主要治療藥物，輕型病人0.5mg/kg/d 強的松即可有反應(yīng)，有臟器損害的患者需用1.0 mg/kg/d以上的劑量，分次服用。重癥病人如急進(jìn)性腎炎、狼瘡性腦病、重度溶血性貧血和血小板減少性紫癜等可采用大劑量激素沖擊治療。經(jīng)過8周足量激素治療后可減量。一旦活動性得到控制時就應(yīng)逐步減量，開始減量可每周減2.5～5 mg，減至30 mg/d時減量宜更慢并密切觀注SLE的活動指標(biāo)

17、，病情穩(wěn)定時，一日多次服法改為一次頓服。如病情有反復(fù)可考慮再度暫時增加劑量。在一些長期緩解的病人，可謹(jǐn)慎停藥觀察。,糖皮質(zhì)激素,誘發(fā)或加重感染,骨質(zhì)疏松及病理骨折,股骨頭無菌性壞死,免疫調(diào)節(jié)劑,免疫調(diào)節(jié)劑,環(huán)磷酰胺,嗎替麥考酚酯,甲氨蝶呤,來氟米特,羥氯喹,有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。,,,,白芍總苷,環(huán)磷酰胺(CTX),作用機理: 是一種細(xì)胞毒免疫抑制劑,也是常用的抗癌藥.從80年代以

18、后,沖擊治療狼瘡腎,效果肯定但副作用較多！臨床應(yīng)用: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、以及一些頑固的重癥疾病副作用： 生殖系統(tǒng)毒性，孕婦慎用 感染、骨髓抑制（主要是白細(xì)胞下降） 胃腸道反應(yīng)、脫發(fā) 可影響肝功能，肝功能不良者慎用。,MMF在狼瘡腎維持治療中的作用59例狼瘡腎病人 (III型12例，IV型46例，V型1例) 誘導(dǎo)緩解：激素+環(huán)磷酰胺（CTX）最長7個月 (0.5-1.0g/m2靜脈)維持治療：

19、隨機分組，1-3年每3月一次靜脈CTX環(huán)孢素(1-3 mg/kg/日)MMF (0.5-3g/日)對于狼瘡腎的患者,MMF與CTX有相似的誘導(dǎo)緩解率，但在減少骨髓移植、卵巢早衰方面有優(yōu)勢，更為安全,,Contreras G et al. N Engl J Med 2004;350:971-980,扶異 嗎替麥考酚酯（MMF）,與進(jìn)口產(chǎn)品具有相同的生物等效性,,20名受試者口服500mg扶異和驍悉后血漿中嗎替麥考酚酯酸平均濃度-時

20、間曲線。,扶異 嗎替麥考酚酯（MMF）,用法用量：急性期 激素 0.5-1mg/kg/d + MMF 2.0g/d （8片每天，分兩次服） 維持治療則MMF減至1.0g/d （4片/天，分兩次服），長期維持。注意事項：不要與硫唑嘌呤同時使用； 注意感染和胃腸反應(yīng)：定期查血常規(guī)！適應(yīng)癥： 有效治

21、療系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡腎病； 用于多種風(fēng)濕免疫疾病及腎病治療； 用于器官移植抗排異反應(yīng)推薦使用：育齡女性SLE患者首選MMF 肝功不良首選SLE患者首選MMF成都天銀制藥有限公司生產(chǎn)，寧波朗生醫(yī)藥有限公司總經(jīng)銷！,最終零售價300元左右，低于進(jìn)口產(chǎn)品的50%以上，低于國內(nèi)同類產(chǎn)品50%以上。,扶異效價比合理-更經(jīng)濟(jì),驍悉,扶異

22、,中國狼瘡基金——扶異專項行動,患者幫扶方案:由朗生公司向基金會捐贈扶異，由參與扶異課題的醫(yī)院推薦，對確實需要使用嗎替麥考酚酯進(jìn)行狼瘡治療，且存在巨大經(jīng)濟(jì)困難的患者，進(jìn)行不同比例的贈藥。并組織區(qū)域性幫扶對象和醫(yī)生的互動交流活動申請表,,藥理作用：雙向免疫調(diào)節(jié)作用；抗炎作用；對肝臟有保護(hù)作用臨床應(yīng)用：用于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎、未分化結(jié)締組織病等風(fēng)濕免疫疾病。0.6克，每日2~3次不良反應(yīng)：偶有軟

23、便，不需處理，可以自行消失?？梢钥诜?fù)合維生素B，20毫克每日三次，以緩解癥狀,該藥是目前抗風(fēng)濕用藥中唯一一種具有保肝作用的抗風(fēng)濕藥，安全性高，適合患者長期使用。尤其是對于老年、兒童、育齡期婦女、肝功能不好者,帕夫林（白芍總苷）,她和肝炎、皮膚病等完全不同，是一種自身免疫形疾病，不會傳染給家人，不要因為有皮損而過分擔(dān)心和害怕,SLE不是傳染??！,一般來說，病情控制要穩(wěn)定1年以上。也就是說，有皮損型者皮損已基本痊愈和消退，尿蛋白已基本

24、消失，而且腎功能一直是正常的，口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等一些臨床癥狀均已緩解，血沉持續(xù)正常者，目前已停服或者僅用潑尼松(強的松)每日5—10毫克來維持，才能允許懷孕 如果病情沒有控制好就懷孕，則會使病情加重。有的病人一開始瞞著醫(yī)生懷孕，到妊娠后期才來找醫(yī)生，其實這是非常危險的，對母親和小孩都不利，死亡率相當(dāng)高,什么情況下可以生育？,有三種可能性。彌漫性脫發(fā)，與疾病活動有關(guān)。疾病控制后可以恢復(fù)盤狀紅斑引起的斑片狀脫發(fā)，為永久性

25、脫發(fā)藥物性因素，如使用環(huán)磷酰胺后引起的廣泛性脫發(fā)，停藥后可以恢復(fù),脫發(fā)可以恢復(fù)嗎？,與感染有關(guān)嗎？,,在臨床工作中我們確實發(fā)現(xiàn)，無論是細(xì)菌感染還是病毒感染都能使狼瘡患者的癥狀加重或使原來處于緩解期的患者再次復(fù)發(fā)！積極預(yù)防并治療感染，是控制狼瘡活動的重要環(huán)節(jié)紅斑狼瘡患者在平常更應(yīng)注意防止一切感染，以保持病情穩(wěn)定,需要長期用藥！,在癥狀控制后仍需長期服藥,SLE是不可根治的，需要長期，甚至終身服藥！ 癥狀減輕并不意味著病情已得到

26、控制，并完全治愈。體內(nèi)的病變并沒有真正停止，停藥后或受到外界刺激仍會復(fù)發(fā)。 只有較長時間應(yīng)用改變病情的藥物，慢作用藥物，才能減緩或阻止上述過程的進(jìn)展。,廣告騙子多！,請注意：許多打著“祖?zhèn)髅胤健逼焯柕挠吾t(yī)，就是在傳統(tǒng)中藥里加入激素配制成所謂的“秘方”。長期大劑量的使用激素藥物，將耽誤患者的治療，給患者的健康帶來嚴(yán)重的后果，甚至危及生命 風(fēng)濕免疫疾病治療目的不僅僅是緩解疼痛、改善癥狀，關(guān)鍵要保持關(guān)節(jié)、臟器功能，阻止或延緩疾