心臟憩室影像診斷

1、病例追蹤:心臟,楊棟,2010-4-8,臨床病史,病史：患兒16天前呼吸道感染后，突發(fā)胸部不適，心跳加快、面色蒼白、嘔吐，急到當?shù)蒯t(yī)院就診，心率230次/分，診斷為“陣發(fā)性室上速、B型預激綜合征”，予相應處理后癥狀消失； 2007-8-7心臟彩超：“右房室溝處局部膨大液性病變”；8-16我院心臟彩超：先天性心臟病→房間隔缺損（Ⅱ）；右心外側壁囊性腔，考慮右室假性室壁瘤或右房憩室。8-20ECG： B型預激綜合征，電軸左偏，Q-

2、T間期延長PE：無特殊,？,手術記錄,術中所見：正中剖胸切口，縱切心包，心外探查見右心室前下方靠右側房室溝處有一囊狀突出物，大小3×3cm2，有一小的蒂部與右房相連，證實術前診斷（心臟憩室）。 →右房縱切口，見右房前下方有一異常開口約1cm2，通到憩室內，ASD為卵圓孔未閉，修補、沿蒂部切開憩室，標測尋找異常傳導束，多處切開心內膜及肌層，深達脂肪組織層，再縫合起來，多次標測后考慮在希氏束附近，不便繼續(xù)切開，切除部分憩室

3、后將憩室蒂部縫閉，憩室后壁與右心室粘在一起，不能分開。術后病理：右房憩室,心臟憩室 Cardiac diverticulum,概況,※心臟憩室 →一種罕見心臟畸形，各心腔均可發(fā)生，左室最常見。 廣義：各種致病因素導致的心腔局部向外突出； 狹義：先天性因素導致心腔局部向外突出；憩室頸較窄；※囊壁組織學： 廣義： a、含心壁全層 b、僅含肌層 c、僅含纖維組織（易破裂） 狹義：含

4、心壁全層 ※形態(tài)→囊狀、管狀※壁厚度→與相鄰心腔厚度相等/較薄,先天性左室憩室，1816年首次報道，至2006年411例報道，70%合并其他心臟、血管、胸腹部畸形；文獻報道心室憩室發(fā)病率0.04~0.4%，Monvadi B報道2.2%；憩室直徑（0.5cm~9cm）多數(shù)認為由胚胎發(fā)育時，心肌發(fā)育異常導致,部位：左室憩室最常見于a、心尖 b、鄰二尖瓣區(qū),未見有發(fā)生于室間隔的文獻報道組織學：含有心室壁的全層血供：根據(jù)

5、部位不同，由左/右冠狀動脈供血，具有正常的靜脈回流通路ECG ：改變亦無特異性,分型,※肌型﹡囊壁含有心肌的全層、僅少量纖維組織，具有收縮功能（與其起源心房/心室同步收縮）﹡Cantrell’s 綜合癥：肌型憩室同時合并心內和/或心外組織缺損（腹壁、胸壁、膈肌、心包、心臟）。﹡孤立性心臟憩室：不伴心內和/或心外組織缺損等先天畸形,※纖維型﹡囊壁由網狀纖維組成的結締組織構成、少量或無心肌組織，不具有收縮功能/收縮功能低

6、下﹡本型不合并心內和/或心外組織缺損。?？梢鸩l(fā)癥：胸痛、血栓栓塞、心內膜炎、心律不齊、心衰、破裂,通常無臨床癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，與憩室發(fā)生部位、大小有關可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死,臨床表現(xiàn),突出于心腔外的囊狀、管狀突起常用檢查方法：超聲、心血管造影、MDCT、MRI,動態(tài)觀察有利于了解突出物是否具有收縮功能多發(fā)者罕見,心臟憩室的影像表現(xiàn),M/31Y，右房巨大憩室,憩室壁由心內膜

7、和纖維組織構成，缺乏肌層,右房憩室,M/40Y，右房巨大憩室,M/62Y，左房憩室,左房憩室,前壁,后壁,M/28Y，左室憩室,舒張期,收縮末期,F/19Y，孤立性左室憩室,,收縮期,舒張期,M/37Y，孤立性左室憩室,M/47Y，孤立性左室憩室,左室憩室,經胸廓 經食道,舒張期 收縮期,F/20Y，左室憩室,多發(fā)左室憩室,舒張期,收縮期,,鑒別診斷 .心室,纖維型憩室與室壁瘤

8、鑒別，主要靠心臟病病史和相關異常表現(xiàn)（如明顯的冠狀動脈病變）,治療,手術切除+相關缺損的修補射頻消融栓塞→抗凝植入除顫復律器→室性心動過速，聯(lián)合Ⅰ、Ⅲ抗心律失常藥物,由于本病罕見，文獻報道例數(shù)很少，現(xiàn)有的臨床資料未能提供患病率和死亡率的有效評估沒有真正被證實的具有預測預后價值的因素推測與部位、大小、憩室內收縮壓、多發(fā)病變……，均有關新生兒和兒童患者的預后，往往由伴隨畸形決定心臟破裂、心包填塞，心內膜炎，外周血管栓塞，心衰

9、，心律失常等并發(fā)癥?？蓪е虏∪怂劳?預后,參考文獻,Yeda Wan , Zhen He, Lin Zhang,et al. The anatomical study of left atrium diverticulum by multi-detector row CT. Surg Radiol Anat (2009) 31:191–198Monvadi B. Srichai,Elizabeth M. Hecht, Danny C.

10、 Kim,et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR 2007; 189:204–208Atila Iyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Turgay Celik,et al. A contractile left ventricular diverticulum. The Intern

11、ational Journal of Cardiovascular Imaging (2006) 22: 1–3Koji Nomura, Yoko Matsumura, Gen Shinohara,et al. A 4-year-old girl with giant left atrial diverticulum resulting in severe mitral regurgitation. Cardiovascular Pa

12、thology 17 (2008) 254–255Marc-Alexander Ohlow. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006;106:63–72Thomas M. Binder, Raphael Ro

13、senhek, Herbert Frank,et al. Congenital malformations of the right atrium and the coronary sinus:an analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases. Chest 2000;117;1740-1748Luis Gruberg,

14、Steven A. Goldstein, Albert J. Pfister,et al.. Cantrell's syndrome:left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation 2000;101;109-110Feridun Kosar · Ibrahim Sahin · Hakan Gullu. Isolated large

15、 true contractile left ventricular diverticulum mimicking ischemia in an adult patient:a case report. Heart Vessels (2005) 20:85–87Kota Agematsu, Toru Okamura, Kazuaki Ishihara,et al. Remarkable giant right atrial diver