心臟憩室影像診斷

1、病例追蹤:心臟,楊棟,2010-4-8,臨床病史,病史：患兒16天前呼吸道感染后，突發(fā)胸部不適，心跳加快、面色蒼白、嘔吐，急到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，心率230次/分，診斷為“陣發(fā)性室上速、B型預(yù)激綜合征”，予相應(yīng)處理后癥狀消失； 2007-8-7心臟彩超：“右房室溝處局部膨大液性病變”；8-16我院心臟彩超：先天性心臟病→房間隔缺損（Ⅱ）；右心外側(cè)壁囊性腔，考慮右室假性室壁瘤或右房憩室。8-20ECG： B型預(yù)激綜合征，電軸左偏，Q-

2、T間期延長(zhǎng)PE：無特殊,？,手術(shù)記錄,術(shù)中所見：正中剖胸切口，縱切心包，心外探查見右心室前下方靠右側(cè)房室溝處有一囊狀突出物，大小3×3cm2，有一小的蒂部與右房相連，證實(shí)術(shù)前診斷（心臟憩室）。 →右房縱切口，見右房前下方有一異常開口約1cm2，通到憩室內(nèi)，ASD為卵圓孔未閉，修補(bǔ)、沿蒂部切開憩室，標(biāo)測(cè)尋找異常傳導(dǎo)束，多處切開心內(nèi)膜及肌層，深達(dá)脂肪組織層，再縫合起來，多次標(biāo)測(cè)后考慮在希氏束附近，不便繼續(xù)切開，切除部分憩室

3、后將憩室蒂部縫閉，憩室后壁與右心室粘在一起，不能分開。術(shù)后病理：右房憩室,心臟憩室 Cardiac diverticulum,概況,※心臟憩室 →一種罕見心臟畸形，各心腔均可發(fā)生，左室最常見。 廣義：各種致病因素導(dǎo)致的心腔局部向外突出； 狹義：先天性因素導(dǎo)致心腔局部向外突出；憩室頸較窄；※囊壁組織學(xué)： 廣義： a、含心壁全層 b、僅含肌層 c、僅含纖維組織（易破裂） 狹義：含

4、心壁全層 ※形態(tài)→囊狀、管狀※壁厚度→與相鄰心腔厚度相等/較薄,先天性左室憩室，1816年首次報(bào)道，至2006年411例報(bào)道，70%合并其他心臟、血管、胸腹部畸形；文獻(xiàn)報(bào)道心室憩室發(fā)病率0.04~0.4%，Monvadi B報(bào)道2.2%；憩室直徑（0.5cm~9cm）多數(shù)認(rèn)為由胚胎發(fā)育時(shí)，心肌發(fā)育異常導(dǎo)致,部位：左室憩室最常見于a、心尖 b、鄰二尖瓣區(qū),未見有發(fā)生于室間隔的文獻(xiàn)報(bào)道組織學(xué)：含有心室壁的全層血供：根據(jù)

5、部位不同，由左/右冠狀動(dòng)脈供血，具有正常的靜脈回流通路ECG ：改變亦無特異性,分型,※肌型﹡囊壁含有心肌的全層、僅少量纖維組織，具有收縮功能（與其起源心房/心室同步收縮）﹡Cantrell’s 綜合癥：肌型憩室同時(shí)合并心內(nèi)和/或心外組織缺損（腹壁、胸壁、膈肌、心包、心臟）。﹡孤立性心臟憩室：不伴心內(nèi)和/或心外組織缺損等先天畸形,※纖維型﹡囊壁由網(wǎng)狀纖維組成的結(jié)締組織構(gòu)成、少量或無心肌組織，不具有收縮功能/收縮功能低

6、下﹡本型不合并心內(nèi)和/或心外組織缺損。?？梢鸩l(fā)癥：胸痛、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎、心律不齊、心衰、破裂,通常無臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，與憩室發(fā)生部位、大小有關(guān)可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死,臨床表現(xiàn),突出于心腔外的囊狀、管狀突起常用檢查方法：超聲、心血管造影、MDCT、MRI,動(dòng)態(tài)觀察有利于了解突出物是否具有收縮功能多發(fā)者罕見,心臟憩室的影像表現(xiàn),M/31Y，右房巨大憩室,憩室壁由心內(nèi)膜

7、和纖維組織構(gòu)成，缺乏肌層,右房憩室,M/40Y，右房巨大憩室,M/62Y，左房憩室,左房憩室,前壁,后壁,M/28Y，左室憩室,舒張期,收縮末期,F/19Y，孤立性左室憩室,,收縮期,舒張期,M/37Y，孤立性左室憩室,M/47Y，孤立性左室憩室,左室憩室,經(jīng)胸廓 經(jīng)食道,舒張期 收縮期,F/20Y，左室憩室,多發(fā)左室憩室,舒張期,收縮期,,鑒別診斷 .心室,纖維型憩室與室壁瘤

8、鑒別，主要靠心臟病病史和相關(guān)異常表現(xiàn)（如明顯的冠狀動(dòng)脈病變）,治療,手術(shù)切除+相關(guān)缺損的修補(bǔ)射頻消融栓塞→抗凝植入除顫復(fù)律器→室性心動(dòng)過速，聯(lián)合Ⅰ、Ⅲ抗心律失常藥物,由于本病罕見，文獻(xiàn)報(bào)道例數(shù)很少，現(xiàn)有的臨床資料未能提供患病率和死亡率的有效評(píng)估沒有真正被證實(shí)的具有預(yù)測(cè)預(yù)后價(jià)值的因素推測(cè)與部位、大小、憩室內(nèi)收縮壓、多發(fā)病變……，均有關(guān)新生兒和兒童患者的預(yù)后，往往由伴隨畸形決定心臟破裂、心包填塞，心內(nèi)膜炎，外周血管栓塞，心衰

9、，心律失常等并發(fā)癥常可導(dǎo)致病人死亡,預(yù)后,參考文獻(xiàn),Yeda Wan , Zhen He, Lin Zhang,et al. The anatomical study of left atrium diverticulum by multi-detector row CT. Surg Radiol Anat (2009) 31:191–198Monvadi B. Srichai,Elizabeth M. Hecht, Danny C.

10、 Kim,et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR 2007; 189:204–208Atila Iyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Turgay Celik,et al. A contractile left ventricular diverticulum. The Intern

11、ational Journal of Cardiovascular Imaging (2006) 22: 1–3Koji Nomura, Yoko Matsumura, Gen Shinohara,et al. A 4-year-old girl with giant left atrial diverticulum resulting in severe mitral regurgitation. Cardiovascular Pa

12、thology 17 (2008) 254–255Marc-Alexander Ohlow. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006;106:63–72Thomas M. Binder, Raphael Ro

13、senhek, Herbert Frank,et al. Congenital malformations of the right atrium and the coronary sinus:an analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases. Chest 2000;117;1740-1748Luis Gruberg,

14、Steven A. Goldstein, Albert J. Pfister,et al.. Cantrell's syndrome:left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation 2000;101;109-110Feridun Kosar · Ibrahim Sahin · Hakan Gullu. Isolated large

15、 true contractile left ventricular diverticulum mimicking ischemia in an adult patient:a case report. Heart Vessels (2005) 20:85–87Kota Agematsu, Toru Okamura, Kazuaki Ishihara,et al. Remarkable giant right atrial diver