最新兒科先天性心臟病四課時2015

1、小兒先天性心臟病,溫州醫(yī)學院育英兒童醫(yī)院心血管科張園海,重點提示,要求掌握幾種常見先天性心臟病的血液動力學變化,臨床表現(xiàn)以及常見并發(fā)癥的診斷熟悉先天性心臟病的病因及分類,熟悉治療原則了解胚胎早期心臟發(fā)育的主要過程,了解 胎兒血液循環(huán)及出生后的血液動力學改變,,心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個復雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╝

2、therosclerotic heart disease ）,,心臟的胚胎發(fā)育,原始心臟于胚胎第二周開始形成第四周有循環(huán)作用第八周房室間隔已完全長成,即成為四腔心臟先天性心臟病的形成主要就在這一時期,四腔心形成具有循環(huán)作用心內(nèi)膜墊 （第四周） 分隔房室房間隔形成（第六周） 第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔室間隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔,心臟胚胎發(fā)育,動脈干

3、發(fā)育（第八周） 縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接,2-8周是關(guān)鍵時期,2-8周是關(guān)鍵時期,胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,小兒心率,小兒心血管系統(tǒng)特點 小兒心率相對較快： 新生兒 120~140次/分； ~ 1 歲 110~130次/分； 2~3 歲 100~120次/分； 4~7

4、歲 80 ~100次/分； 8~14歲 70 ~ 90次/分； 收縮血壓 = 年齡×2 + 80 mmHg,小兒血壓,收縮壓（mmHg）：年齡×2+80 舒張壓 約為收縮壓×2/3。 高于此標準20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標準20mmHg以上考慮為低血壓。,先天性心臟病病因,遺傳因素 遺傳疾?。▎位颉⒍嗷虍惓＃┤?/p>

5、色體易位與畸變 環(huán)境因素 感染 放射線接觸 代謝紊亂性疾病 藥物影響 精神刺激,胎兒血循環(huán),[胎兒血循環(huán)及生后改變]一、正常胎兒血液 特點 : 1、肺循環(huán)血量甚少 2、卵圓孔開放 （一條通路） 3、PDA開放 （動脈導管） 4、左右心均向全身輸血,胎兒血循環(huán)特點,只有體循環(huán),沒有肺循環(huán),心臟兩側(cè)均向身體供給混合血

6、,但仍有動、靜脈血之分。左心供應：心、腦、上肢，含氧量較高（SO260%），代表胎兒動脈血；右心供應：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SO230%），代表胎兒靜脈血。左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動脈導管）氧與二氧化碳、養(yǎng)料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散方式進行。,二、出生后血循環(huán)改變： 1、呼吸建立：肺A阻力↓，肺血↑， 左房血量↑2、斷臍后： 體

7、循環(huán)阻力↑ 3、卵圓孔關(guān)閉（因為左房壓力↑） 5-7個月解剖關(guān)閉 4、A導管關(guān)閉,臍血管→韌帶 80%在3個月，95%在1年內(nèi)解剖關(guān)閉,出生后血循環(huán)改變,運行途經(jīng)、心腔與大血管的壓力、含氧量、營養(yǎng)與氣體的交換場所均有改變：結(jié)扎臍帶：特點既有體循環(huán)又有肺循環(huán)，左心向身體供血，右心向肺循環(huán)供血。直接通道關(guān)

8、閉，臍血管于生后6～8周閉鎖，形成韌帶。氣體在肺部交換；養(yǎng)料由胃腸吸收；廢物由大腸、腎臟、皮膚排泄。,,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,,先天性心臟病分類,[分類]一、左→右分流型（潛伏青紫型） VSD ASD PDA 表現(xiàn) （1）體循環(huán)血量↓ （2）肺血多↑ （3）胸骨左緣雜音, P2↑

9、 （4）肺炎、 心衰 、 心內(nèi)膜炎,二、右→左分流（青紫型） 法樂四聯(lián)癥（TOF）、 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 (TGA)、 永存動脈干（TA） 表現(xiàn): 發(fā)紺，杵狀指、趾，蹲踞， 缺氧發(fā)作三、無分流型（非青紫型） 肺動脈瓣狹窄，右位心,診斷

10、方法,,病史詢問,母妊娠史,常見癥狀,發(fā)病年齡,孕初3個月有無病毒感染、接觸放射線、服用藥物,3歲以內(nèi)先心病多見,喂養(yǎng)困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發(fā)育遲緩、反復肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。,體檢檢查,杵狀指（趾）,杵狀指（趾）,青紫,蹲踞體位,周圍血管征,心臟四診,聽診,小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律

11、心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導,雜音的分類,收縮期雜音S1之后開始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音,特殊檢查,普通X線檢查,診斷價值如下心臟位置、形態(tài)、大小心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥,普通X線檢查,心電圖,主要診斷價值如下心律失常心臟傳導情況心房心室肥大心肌缺血心臟位置

12、小兒心電圖特點心率與年齡成反比各波振幅尤其是心前導聯(lián)振幅較高嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,超聲心動圖,簡便、安全、準確、重復性好、無創(chuàng)M 型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差,M型超聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,二維和彩色多普勒超

13、聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,二維和彩色多普勒超聲心動圖,心導管檢查,測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定,心血管造影,診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復雜性先天性心臟病的主要檢查手段,心血管造影,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）相對較少用,先

14、天性心臟病的治療,[治療] 一、內(nèi)科： （一）宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的信心 一般治療：接受預防注射 合理治療 預防感染 藥物治療：消炎痛 關(guān)閉PDA 前列腺E1 E2 使動脈導管開放,（二）并發(fā)癥處理： 1、積極控制感染，防治心衰 肺炎等 2、肺高壓者服地高辛隨訪 3

15、、缺氧發(fā)作處理：吸 O2 鎮(zhèn)靜 取膝胸位， 心得安糾治 4、腦栓塞者：肝素,（三）導管介入治療1、球囊房隔造口術(shù)2、泡沫塑料塞子堵塞 A 導管3、彈簧折傘關(guān)閉房缺4、球囊導管擴張肺 A 瓣或主 A 瓣5、蘑菇傘堵塞 ASD、PDA、VSD,二、外科治療 開胸療法，體外循環(huán)下 行心內(nèi)直視手術(shù)法,[預后] 決定畸形性質(zhì)，程度，并發(fā)癥無分流型，預后較好， 左→右分流

16、：分流量大小， 肺A高壓 青紫重，反復心衰，預后差,室間隔缺損(V.S.D)Ventricular Septal Defect,室間隔缺損（ventricular septal defect VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病,約25%單獨存在，其余合并其它畸形,室間隔缺損,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導管,治療,VSD分類（1）

17、,按缺損位置分為：膜周部型：約60 % ~70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型,,約20 % ~30%,膜周部60～70％,肌部20～30％,干下部5～10％,VSD分類（2）,按缺損大小分類：,VSD病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,異常分流途經(jīng)及后果,VSD病理生理,決定分流量大小因素：室間隔缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力,VSD病理生理,為什么VSD左心房會增大？,VSD病理生理,Eisenm

18、enger綜合征,發(fā)生于左向右分流先心病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促肺動脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動脈第二音亢進潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫聲音嘶?。翰l(fā)癥：支氣管肺炎、

19、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)自然閉合: 20%~50%,VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進,VSD臨床表現(xiàn),VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小,VSD X線表現(xiàn),伴肺動脈高壓時胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗,,,VSD超

20、聲心動圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs>1.5 中等分流Qp/Qs>2 大量分流,,,VSD心導管及造影檢查,右心導管,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng),右心室上、中部血氧含量明顯增高，其平均血氧飽和度比右心房高5％，顯示心室水平存在左向右分流,可監(jiān)測肺動脈和肺毛細血管楔入壓（PW）并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力,右心導管一般不能

21、由右心室到左心室，但干下型VSD導管可由右心室到左心室及升主動脈,左心導管及選擇性心血管造影,可根據(jù)造影劑通過室間隔的位置及射流來測定出VSD的部位及直徑,左心室造影軸位投照可確定室缺的部位、大小和數(shù)目，表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷，左心室內(nèi)造影劑經(jīng)缺損部位進入右心室和肺動脈內(nèi)，可顯示左、右心室增大,[治 療],小缺: 觀察隨訪大缺: 伴肺高壓: 2歲內(nèi)手術(shù) 6個月以下反復心衰者: 應予

22、手術(shù) >2歲: 肺循環(huán)量/體循環(huán)>2:1 及時手術(shù),VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然 閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導管介入治療,,,補片,直接縫合,房間隔缺損 (ASD) Atrial Septal Defect,

23、房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 ~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2,房間隔缺損,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導管,治療,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,ASD分類,ASD-prim

24、.,ASD-secu.,中央型：占76％，位于卵園窩處,上腔型：占3.5％，位于上腔靜脈入口處,下腔型：占12％，位于下腔靜脈入口處,混合型：占8.5％，兩個部位以上并存，為巨大缺損,決定分流量大小的因素ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性,ASD病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果繼發(fā)孔房間隔缺損肺血增多，肺動脈彈性尚好，不易形成肺動脈高壓；原發(fā)孔房間隔缺損則早期肺高壓，易發(fā)展成艾森曼格綜合征（見室間隔缺損節(jié)）。,AS

25、D病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,ASD病理生理,異常分流途經(jīng)及后果,為什么ASD左心房沒有增大,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血表現(xiàn)：體循環(huán)缺血表現(xiàn)：潛伏紫紺：聲音嘶?。翰l(fā)癥：肺炎、心衰等，感染性心內(nèi)膜炎少見自然閉合：部分一歲內(nèi)自然關(guān)閉，一歲后機會極小,,基本同室缺,ASD臨床表現(xiàn),心臟體征 望診：心前區(qū)飽滿 觸診：心尖搏動抬舉感 叩診：心臟濁音界擴大 聽診： 肺動脈高壓體征

26、,ASD聽診,胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級 收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音,ASD1,ASD2,ASD X線表現(xiàn),肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小,ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.,ASD X線表現(xiàn),ASD超聲心動圖,右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流,心導管及造影,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng)

27、,需行右心導管術(shù)，一般不需作造影,右心房的血氧飽和度比上、下腔靜脈高5～10％，提示心房水平存在左向右分流,右心房、右心室和肺動脈壓力多屬正常或輕度升高,導管很容易自右心房進入左心房及肺靜脈，且導管在房間隔移動度較大,ASD預后及治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療外科手術(shù)介入性心導管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,,,,動脈導管未閉 (PDA) Pa

28、tent ductus arteriosus,動脈導管未閉 （patent ductus arteriosus PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;男女之比1：2～3，原因不明,動脈導管未閉,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導管,治療,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,決定分流量大小的因素導管的粗細和長度主肺動脈壓力階差,PDA病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,

29、差異性青紫（differential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常,PDA血液循環(huán)途徑,異常分流途經(jīng)及其后果,PDA病理生理,為什么PDA左心房會增大？,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血癥狀、潛在青紫并發(fā)癥：肺炎、感染性心內(nèi)膜炎（包括導管內(nèi)膜炎）及充血性心力衰竭體征：心前區(qū)隆起，心界向左下擴大（左房、左室擴大）雜音：①特征性雜音：

30、胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期②高流量雜音：二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動肺動脈高壓征,PDA2,PDA X線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,PDA超聲心動圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流,心導管及

31、造影,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng),需行左、右心導管及逆行主動脈造影。,肺動脈的血氧飽和度高于右心室5％時提示肺動脈水平存在左向右分流。,根據(jù)導管的粗細及分流量的大小不同，肺動脈和右心室壓力可正常、輕度增高或顯著增高。,心導管可由未閉的動脈導管由肺動脈到降主動脈。,右心導管資料,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療,,,[ 處 理 ],一. PDA的大小和臨床表現(xiàn)的輕重決定手術(shù)時

32、機 1歲以上心導管提示有分流均結(jié)扎 二. 早產(chǎn)兒:可用消炎痛關(guān)閉,生后一周內(nèi) 0.1- 0.2mg/kg/次，12-24h，可用多次三. 經(jīng)皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈 堵塞導管達到閉合目的,,介入治療前后血管造影對比,法洛氏四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot ToF,法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%

33、嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病75％包括四種畸形,病理解剖------四聯(lián)畸形,,以肺動脈狹窄最為重要,肺動脈狹窄（PS）漏斗部狹窄（50％）漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄（30％）瓣膜部狹窄（10～20％）大型膜部室間隔缺損（VSD） 主動脈騎跨（OAO） 右心室肥厚（RVH） 四聯(lián)畸形以肺動脈狹窄最為重要 還可伴有其他的復雜畸形如：右位主動脈弓（25％）；合并房缺稱法五（20％）；無主動脈騎跨

34、者稱不典型法四；左上腔靜脈殘留、動脈導管未閉、冠狀動脈異常、三尖瓣異常、肺動脈及分支異常,病理解剖------四聯(lián)畸形,,,,,,,TOF病理生理,肺動脈狹窄：血氧交換不足是青紫 的重要原因 右室 左室 青紫,,VSD,主動脈騎跨: 接受左右室混合血 體循環(huán)

35、 青紫,,青紫日增：1.組織增生(杵狀指趾) 2.紅細胞代償增多,,,,癥狀: 青紫: 與肺動脈狹窄程度有關(guān), 血氧飽和度 <85% ,<6個月不明顯 動脈導管關(guān)閉后逐漸明顯 毛細血管豐富部位: 唇、舌、眼 球結(jié)膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血 活動后

36、氣促: 缺氧引起 腦缺氧: 1) 缺氧發(fā)作: 暈厥、 抽搐、呼吸慢 2)頭痛、頭昏,蹲踞: 2歲出現(xiàn) 機理: 1)靜脈回流減少, 減輕心臟負荷 2)下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加, 右向左分流減少,緩解缺氧癥狀,杵狀指趾: 缺氧 毛細血管擴張、組織細胞增生發(fā)育落后, 肌肉松弛腦血栓或腦膿腫:

37、 紅細胞 血粘稠度 血栓 細菌栓 膿腫,,,,,,二. 體征: 1. 生長發(fā)育遲緩, 呼吸深快, 青紫 2. 心前區(qū)稍隆起, 震顫, 心界不大 3. 雜音: L3、4 噴射性粗糙SM 4. 肺動脈第二音 減低或消失 5. 杵狀指趾,一. 血象: RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球壓

38、積 53 ~80 % ,<130g/L 貧血二. EKG: 1. 電軸右偏 2.右室右房肥大三.X線: 靴型心,肺血減少,四. 超聲: 主動脈騎跨于室隔上, 內(nèi)徑增寬 右室流出道狹窄, 左室內(nèi)徑縮小 Doppler：可見右向左分流五. 右心導管、造影: 1. 了解右室壓力 2. 異常通道: 可插入主

39、動脈或左室 3. 股動脈血氧飽和度下降 4. 顯示肺動脈狹窄部位、程度,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影,TOF超聲心動圖,左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流,TOF心導管檢查和心血管造影,指征：有其它

40、可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預后提供必要信息,TOF心導管檢查和心血管造影,一. 內(nèi)科治療 1. 缺氧發(fā)作處理: 輕: 胸膝位 吸氧 重: 嗎啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 0.05-0.1mg /kg/次

41、 心得安: 0.05- 0.1mg/kg/次 靜推 5%碳酸氫鈉：1.5-5ml/kg.次 2. 貧血: 補充鐵劑 3. 防血栓形成：預防脫水,二. 外科治療 以根治為主 6-12個月 體循環(huán)下心內(nèi)直視術(shù),可大大降低本病死亡率根治手術(shù)：解除肺動脈梗阻，修補室間隔缺損姑息手術(shù)：改善肺血流量鎖骨下動脈-肺動脈吻合(Blalock-Taussing術(shù)