過敏性鼻炎鼻息肉哮喘病歷分享

1、過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘 以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科 張海順,,,,,基本情況,患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏,,,,主訴,反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月,,,,現(xiàn)病史,2007年1月無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，

2、N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。,病歷摘要,,,,,現(xiàn)病史,此后患者喘憋咳嗽時有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”。,,,,現(xiàn)病史,分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療。,,,,現(xiàn)病史,病情有所改善，但不能完全緩解，

3、且容易加重。,病歷摘要,咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀加重，輕體力活動后胸悶喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。,周身乏力，無發(fā)熱、皮疹、光過敏、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、腮腺腫大、口眼干燥、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛。,病歷摘要 現(xiàn)癥見 2015年7月7日,,,,“過敏性鼻炎”.,既往史,,,,,,,,“雙腎多發(fā)囊腫”,,,2011,既往無腰椎疾患,“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”,2014,,,“鼻

4、息肉”,1992,1969,對“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過敏,診斷思路：,,,肺部檢查,胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血氣分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢菌。,A,,,免疫指標(biāo),免疫球蛋白示IgG18.3

5、2g/L；補體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。,B,,,其他檢查,血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。,C,輔 助 檢 查,,,CSS 分類標(biāo)準(zhǔn),,,5,Text,鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻

6、竇不透明,,,6,Text,血管外EC浸潤,,,4,Text,游走性或一過性肺浸潤,,,3,Text,單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變,,,2,Text,外周血EC增多（>10%）,,,1,Text,哮喘史,凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%,診斷思路：,,,,,,,,,肺外表現(xiàn)既往用藥,3個月2年肺外表現(xiàn),鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無腎臟受累,胸部CT、 血常規(guī)、CRP、血沉,胸部

7、CT肺外表現(xiàn),呼吸道癥狀無腎臟受累,哮喘,,變應(yīng)性支氣管肺曲菌病,結(jié)節(jié)性多動脈炎,肺感染,COPD,肉芽腫性多血管炎,慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎,高嗜酸粒細(xì)胞血癥,CSS,1990年ACRCSS分類標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷,CSS,,,01,,02,,03,,04,,05,蛋白尿(大于1g/d),腎功能不全(血肌酐>140umol/L),心肌受累,胃腸道 受累,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,FFS評分用于評估預(yù)后及死亡風(fēng)險：FFS=0分預(yù)后好

8、；FFS≥2分死亡率高其中在這五項因素中，心肌受累是一項獨立危險因素,風(fēng)險評估：Guillevin等發(fā)現(xiàn)5個因素與疾病死亡率相關(guān)，應(yīng)用此5個危險因素對CSS患者進行評分，即5因子評分（FFS）：,,,,,,,FFS=0分,單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來控制哮喘癥狀,FFS≥1分,激素+CTX口服/靜點6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療,治療方案,,激素,中藥,對癥,甲潑尼龍片16mg日1

9、次,參麥開肺散辯證中藥湯劑,乙酰半胱氨酸泡騰片碳酸鈣D3片奧美拉唑腸溶片,治療用藥,脈搏降下來了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干凈了。,過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘Churg-Strauss綜合征（CSS）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 過敏性肉芽腫性血管炎,,Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤

10、和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。,疾病介紹,,CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點為成年發(fā)病

11、的難治性哮喘，同時伴隨其他過敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻報道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認(rèn)為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機制研究有很大進展，Th2細(xì)胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細(xì)胞、EC以及多種細(xì)胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。,疾病介紹,診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：

12、1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過性肺浸潤；（5）鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明；（6）血管外EC浸潤。凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%。血清學(xué)檢查中，除EC計數(shù)及ANCA之外，其他檢驗對診斷CSS意義不大。若組織病理顯示小血管炎

13、，并伴有診斷標(biāo)準(zhǔn)中任何表現(xiàn)，需警惕是否符合CSS。,外周血嗜酸粒細(xì)胞增多（超過白細(xì)胞分類10%）,哮喘,既往有過敏性疾病的病史（但不包括哮喘及藥物過敏史）,具備第一條加后二條中的任何一條，可考慮診斷CSS,,簡化的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)：,,01,,過敏性鼻炎和哮喘,CSS臨床表現(xiàn)三階段,02,,嗜酸粒細(xì)胞浸潤性疾病,03,,系統(tǒng)性血管炎,CSS分期的次序不是一成不變的，從哮喘到進入血管炎期的間隔時間為0-30年（平均79月），因此在未出現(xiàn)血管炎

14、時往往會出現(xiàn)誤診。,,,,,,,,A,B,C,CSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過程中不同癥狀可單獨或重疊出現(xiàn)，臨床醫(yī)師缺乏對該病全面系統(tǒng)認(rèn)識，未重視患者動態(tài)隨訪。,CSS首發(fā)癥狀多種多樣，收治科室比較分散，限制了該病全面系統(tǒng)診斷，易導(dǎo)致誤診。,目前臨床學(xué)科過細(xì)，只注重本學(xué)科領(lǐng)域臨床表現(xiàn)，缺乏全面系統(tǒng)判斷。,誤診原因,減少誤診建議,?？漆t(yī)生不但要考慮患者在本科疾病中的可能更應(yīng)當(dāng)拓寬思路，結(jié)合患者病史、體征、癥狀及實驗室