七版風(fēng)濕熱

1、風(fēng) 濕 熱,rheumatic fever,概述 風(fēng)濕熱（rheumatic fever）是 A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。,發(fā)病情況：,發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,全球性疾病我國風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,

2、好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,臨床表現(xiàn)的變遷：,病因及發(fā)病機(jī)理,A組β型溶血性鏈球菌感染 咽峽炎 分子模擬 自身免疫反應(yīng) 遺傳背景 毒素☆免疫交叉反應(yīng) 免疫復(fù)合物病 細(xì)胞免疫反應(yīng)異常

3、 器官損害,,,,,,,,,,,莢膜：透明質(zhì)酸酶,細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié),心肌,心內(nèi)膜,下丘腦/尾核,心肌,A組β鏈球菌,,,,,,,,,,相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),分子模擬：,病理改變,基本病變：炎癥和具有特征性的“風(fēng)濕小體”（Aschoff)小體。病理過程分3期

4、 反應(yīng) 受累部位 期限 1滲出期:變性水腫炎性滲出 心臟 關(guān)節(jié) 皮膚 　1月 2增殖期：Aschoff小體 心肌 心內(nèi)膜 皮下 　3-4月 3硬化期: 纖維組織增生　　　　心臟瓣膜 2-3月,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

5、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,風(fēng)濕小體模式圖,膠原纖維素樣壞死物質(zhì),,多核巨噬細(xì)胞（風(fēng)濕細(xì)胞）,,,,,淋巴細(xì)胞,,,,,臨床表現(xiàn),一 般 表 現(xiàn) 發(fā)熱、面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等。特征性表現(xiàn) 心 臟 炎：Carditis 以此起病占40-50% 關(guān) 節(jié) 炎: Polyarthritis（50-60%) 舞 蹈 病: Sydenham chorea(3-10%) 皮

6、下結(jié)節(jié)：Subcutaneous nodules.(5%) 環(huán)形紅斑：Erythema marginatum,心臟炎,心肌炎:Myocarditis 　同一般心肌炎心內(nèi)膜炎:Endocarditis 　二尖瓣關(guān)閉不全　　　　　　　主動脈瓣關(guān)閉不全　心包炎：Ｐericarditis 　提示心臟炎嚴(yán)重，發(fā)生心力竭．,心內(nèi)膜炎,,,

7、二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害,心包炎,,,心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,關(guān)節(jié)炎,游走性多關(guān)節(jié)炎累及大關(guān)節(jié)表現(xiàn)為紅　腫　熱　痛　活動受限此起彼伏不留畸形,舞蹈病,不自主快速運動興奮／注意

8、力集中時加劇，入睡消失伴肌無力和情緒不穩(wěn)定自限,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑：　形態(tài)：環(huán)／半環(huán)　　　　大小不等　　　　邊界明顯　　　　中心淡染　分布：軀干四肢屈側(cè)　時限：一過性,皮下小結(jié)：　　形態(tài)：堅硬　　　　無痛　　　　與皮膚不粘連　　　　直徑0.1-1cm　分布：大關(guān)節(jié)伸面　時限：２－４周,,環(huán)形紅斑（箭頭處）,,,,,皮下小結(jié)（標(biāo)示處）,實驗室檢查,鏈球菌感染證據(jù) 咽拭培養(yǎng) 抗鏈球菌抗體測定：

9、 抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度>500 抗脫氧核糖核酸酶B 抗鏈球菌激酶（ASK） 1：40 抗透明質(zhì)酸酶（AH） 1：2048,風(fēng)濕活動期實驗室指標(biāo),ESR↑CRP↑MPT↑貧血和白細(xì)胞計數(shù)↑伴核左移,Maijor manifestations Carditis Polyarthritis Sydenha

10、m chorea Erythema marginatum Subcutaneous nodules,Jones criteria (modified) for diagnosis of rheumatic fever,Minor manifestatioasClinical Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease Polyart

11、hralgia FeverLaboratory Acute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis. Prolonged PR interval,PlusSupporting evidence of preceding streptococcal infection,that is ,increased titers of antistreptolysin O or oth

12、er streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus.,,,,,風(fēng)濕熱活動性判斷,具有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏快等表現(xiàn)ECG示P-R間期持續(xù)延長,,,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。,心電圖: 常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,超聲心動圖: 可顯示有無瓣膜增厚、

13、水腫、 狹窄和關(guān)閉不全，心臟增 大及心包積液;,胸片 心胸比例增大,超聲心動圖 瓣膜贅生物（箭頭處）,,,,心電圖 P-R間期延長,鑒別診斷幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 急性化膿性關(guān)節(jié)炎急性白血病非特異性肢痛感染性心內(nèi)膜炎病毒性心肌炎,,,治療,一 般 治 療：清除鏈球菌感染：抗風(fēng)濕藥物治療：其 他：,休息,急性期無心臟炎：臥床休息2

14、周。有心臟炎，無心衰：臥床休息4周。心臟炎伴心衰：臥床休息8周。,清除鏈球菌感染,青霉素: 80萬U im Bid 療程14天紅霉素: 30~50mg / kg.d 分4次,抗風(fēng)濕熱治療,1.無心臟炎: 阿斯匹林 100mg / kg.d,分次服用, 2周,漸減量,療程4~

15、8周. 2.心臟炎: 潑尼松 2mg / kg.d,分次服用, 2~4周,減量,總療程8~12周.,其他治療,心衰治療： 氫化可的松/甲基潑尼松 10~30mg/kg，每日1次，共1~3次。同時，低鹽飲食，吸氧，利尿，擴(kuò)血管。

16、舞蹈病： 苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。關(guān)節(jié)腫痛： 制動。,預(yù)防和預(yù)后,預(yù)防：1.增強(qiáng)體質(zhì)，防止呼吸道感染；　 2.避免寒冷潮濕；　 3.及時、徹底治療鏈球菌感染。預(yù)后：一般預(yù)后較