風(fēng)濕熱 ppt課件

1、風(fēng)濕熱（RF）,概念：風(fēng)濕熱（rheumatic fever）：是一種常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎，游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及生命，反復(fù)發(fā)作可致永久性的心瓣膜病變。,,發(fā)病情況：1、3歲以下少見，好發(fā)年齡6—15歲， 四季發(fā)病冬春多見；無性別差異。2、總體上發(fā)病率下降，發(fā)達(dá)國(guó)家<發(fā)展中國(guó)家，國(guó)內(nèi)發(fā)病情況城市<農(nóng)村，在沿海地區(qū)差別減小，我國(guó)RF總發(fā)生率約

2、22/10萬，部分地區(qū)有回升，但總體上近10年較前10年下降。,,風(fēng)濕熱是兒童時(shí)期最常見的風(fēng)濕性疾病之一，什么是風(fēng)濕性疾?。?,風(fēng)濕性疾?。╮heumatic diseases）：是一組病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同的臟器的結(jié)締組織和膠原纖維，故曾稱為結(jié)締組織病和膠原性疾病。 一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制上有共同規(guī)律：感染原刺激具有遺傳學(xué)背景（多基因遺傳）的個(gè)體，發(fā)生異常的自身免疫反應(yīng)。 什么是自身免疫性

3、反應(yīng)？,,自身免疫性反應(yīng)：是由于不同原因誘導(dǎo)的宿主異常的免疫反應(yīng)，將自身組織和細(xì)胞作為靶位而攻擊。若此反應(yīng)非常強(qiáng)烈,引起組織嚴(yán)重和持久的結(jié)構(gòu)和功能破壞，出現(xiàn)臨床癥狀，則稱為自身免疫性疾病。,風(fēng)濕熱病因和發(fā)病機(jī)理,病因：已明確 是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)病。 約0.3%—3%咽峽炎患兒于1—4周后發(fā)生風(fēng)濕熱。 其他部位感染不會(huì)引起。影響因素： （1）帶菌時(shí)間的長(zhǎng)短；（2）特殊的致風(fēng)濕熱菌株；（3）遺

4、傳易感性；,發(fā)病機(jī)理（四個(gè)方面）,1、分子模擬：致病菌的各種抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致自身器官損害。 交叉抗原（同源性） 細(xì)菌 人體 細(xì)菌莢膜（含透明質(zhì)酸）---關(guān)節(jié)、滑膜 細(xì)胞壁（外層蛋白\中層多糖)---心肌、心瓣膜細(xì)胞膜（脂蛋白)----心肌肌

5、膜、丘腦下核、尾狀核,,2、自身免疫反應(yīng)（1）免疫復(fù)合物循環(huán)沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體，產(chǎn)生炎性病變。（2）細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：①外周血T淋巴細(xì)胞增殖，對(duì)心肌細(xì)胞細(xì)胞毒作用；②外周血吞噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)增強(qiáng)，浸潤(rùn)、局限化；③扁桃體單核細(xì)胞的局部反應(yīng)異常。,,3、遺傳背景4、毒素：多種外毒素和酶類直接毒性作用。,病理（分三期）一次自然病程≤6月，可反復(fù)發(fā)作。,（一）急性滲出期（持續(xù)約1個(gè)月）受累部位

6、 病理改變心臟、關(guān)節(jié)、皮 -------變性、水腫、淋巴 膚等結(jié)締組織 細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn) 心包膜 ------------纖維素性滲出 關(guān)節(jié)腔內(nèi) ------------ 漿液性滲出,病理,（二）增生期（約3—4個(gè)月）心肌、心內(nèi)膜、心瓣膜 --- 風(fēng)濕小體 （Aschoff

7、小體） 肌肉、結(jié)締組織 ----皮下小結(jié)（多在關(guān)節(jié)周圍）,病理,（三）硬化期 心瓣膜 -------小體中央變性壞死吸收，（二尖、主A、三尖） 炎癥細(xì)胞減少，纖維增生 疤痕形成大腦皮層、小腦、 ------- 非特異性細(xì)胞變性和小基底核

8、 血管透明變性,臨床表現(xiàn),前驅(qū)史： 1—4周前咽峽炎史（鏈球菌性），多急性起??；表現(xiàn)多樣，以發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎最常見。,臨床表現(xiàn),（一）一般表現(xiàn)發(fā)熱：急性38—40℃間，熱型不定，1—2周后為低熱 （多見）；也可隱匿起病，無發(fā)熱。其它：非典型癥狀，一般表現(xiàn)差 ，局部受累表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),（二）心臟炎（40%—50%受累） 首次發(fā)病時(shí)，1—2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀， 以心肌炎和心內(nèi)膜炎多見

9、；同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱全心炎。,,臨床表現(xiàn),1.心肌炎 癥狀： 輕者 無 重者 心力衰竭 心動(dòng)過速體征心臟擴(kuò)大 搏動(dòng)彌散 心音低鈍 奔馬律 心尖部輕度吹風(fēng)樣收縮期雜音（夫-達(dá)） 主動(dòng)脈區(qū)可聞及舒張中期雜音（咚-呋）X線： 心臟擴(kuò)大 搏動(dòng)減弱心電圖：P-R延長(zhǎng) T波低平 ST段異常 心律失常,臨床表現(xiàn),2.心內(nèi)膜炎 二

10、尖瓣關(guān)閉不全：心尖部2—3/6級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音（夫－噠） 二尖瓣相對(duì)狹窄所致舒張中期雜音（咚呋洪）。 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：胸骨左緣第三肋 間舒張期嘆氣樣雜音（咚夫唉）

11、 急性期雜音可出現(xiàn)變化。,臨床表現(xiàn),3.心包炎： 積液量少時(shí)：心前區(qū)疼痛，心包摩擦音，多時(shí)：搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)及心包填塞表現(xiàn)。 X線：（立位）燒瓶樣心影心電圖：低電壓 ST段-T波改變超聲心動(dòng)圖：液性暗區(qū) 有心包炎者，提示炎癥反應(yīng)重，易發(fā)生心力衰竭（首次發(fā)生率5—10%）,臨床表現(xiàn),（三）關(guān)節(jié)炎 （50—60%）約3—4周特點(diǎn)： 游走性大關(guān)節(jié)痛， 不留畸形， 此起彼伏，

12、 典型者紅腫熱痛，活動(dòng)受限。,臨床表現(xiàn),（四）舞蹈病 （3—10%）也稱sydenham舞蹈病，癥狀約1—3個(gè)月，多在其他癥狀后出現(xiàn)。 表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無目的不自主快速運(yùn)動(dòng)，興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失，常伴肌無力和情緒不穩(wěn)定，少數(shù)遺留神經(jīng)精神后遺癥。,臨床表現(xiàn),（五）皮膚癥狀 環(huán)形紅斑（少見），可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié)（5%）：堅(jiān)硬無痛結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑0.1—1cm，受累關(guān)節(jié)伸

13、面及軀體中線骨突出部位（枕、額、脊突等）經(jīng)2—4周消失。,輔助檢查,（一）鏈球菌感染依據(jù)1.咽拭子培養(yǎng)；2.感染1周后血清ASO陽性（可持續(xù)8周）3.Anti-DNase B、ASK、AH等陽性，提高敏感性和特異性。,輔助檢查,（二）風(fēng)濕活動(dòng)指標(biāo)（無特異性） 1.白細(xì)胞總數(shù)及中性粒增高 2.血沉增快（ESR） 3.C反應(yīng)蛋白（CRP）陽性 4.α2球蛋白和粘蛋白增高,診斷,1、Jones標(biāo)準(zhǔn)：1992年修訂，分3部分

14、（1）主要指標(biāo)：心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)；（2）次要指標(biāo)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉增快、CRP陽性、P-R間期延長(zhǎng)；（3）鏈球菌感染證據(jù)：咽拭培養(yǎng)陽性或快速抗原試驗(yàn)陽性，ASO陽性。 在確定感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要指標(biāo)或一項(xiàng)主要指標(biāo)伴兩項(xiàng)次要指標(biāo)即可診斷。,診斷,2、 風(fēng)濕活動(dòng)的判斷： 凡具有發(fā)熱、乏力、蒼白、心率增快等風(fēng)濕熱表現(xiàn)，再加上血沉增快，C反應(yīng)蛋白、粘蛋白增高及進(jìn)行性貧血；心電圖示P-

15、R間期延長(zhǎng)等均提示風(fēng)濕活動(dòng)。,,鑒別診斷（一）需與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別的 1、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多<3歲，侵犯小關(guān)節(jié)，無游走性，長(zhǎng)期反復(fù)關(guān)節(jié)破壞，遺留畸形。 2、急性化膿性關(guān)節(jié)炎：各年齡，多大關(guān)節(jié)炎，感染中毒癥狀重，外周血白細(xì)胞核左移，CRP↑↑ ASO（-），血培養(yǎng)多為金葡菌。 3、急性白血?。撼l(fā)熱、骨痛外有貧血、出血傾向，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血幼稚細(xì)胞、骨髓檢查。 4、非特異性肢痛：生長(zhǎng)痛、局部無紅腫

16、，多下肢、夜間痛喜按摩。,,（二）需與風(fēng)濕性心臟炎鑒別： 1、感染性心內(nèi)膜炎：常有貧血、脾大、皮膚瘀斑、血培養(yǎng)陽性。B超可見贅生物。 2、病毒性心肌炎：少雜音，心瓣膜受累少，心律失常與心過速及早搏多見，病毒學(xué)證據(jù)。,治療,（一）休息：時(shí)間長(zhǎng)短取決于心臟受累程度。 （二）清除鏈球菌感染1、青霉素80萬單位肌注，每日2次*2周2、紅霉素30mg/Kg·d，口服，分三次，*2周,治療,（三）抗風(fēng)濕治療

17、心臟炎時(shí)早期使用強(qiáng)的松2mg/Kg·d,分次口服（總量≤60mg/d），2—4周后減量，療程8—12周 無心臟炎時(shí)選阿司匹林100 mg/Kg·d（總量≤3g/d），2周后減量，療程4—8周。,,（四）其他治療 有充血性心力衰竭時(shí)，予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療：氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍10—30mg/Kg·d，1—3天； 同時(shí)低鹽、利尿、擴(kuò)血管、吸氧、絕對(duì)臥床休息，不用洋地黃制劑；

18、 舞蹈病時(shí)選用苯巴比妥、安定鎮(zhèn)靜。,預(yù)防和預(yù)后,風(fēng)濕熱患者每月肌注芐星青霉素120萬單位，至少5年（任何有創(chuàng)傷性檢查及手術(shù)均應(yīng)該用藥預(yù)防）。 風(fēng)心病者應(yīng)終身用藥； 紅霉素每月口服一周，持續(xù)時(shí)間至少5年； 有心臟炎者預(yù)后差，反復(fù)發(fā)作者更差。,充血性心力衰竭（congestive heart failure）,一、概念 指心臟工作能力下降，心排血量絕對(duì)或相對(duì)不足，不能滿足全身組織代謝需要的病理狀態(tài)。

19、二、病因及誘因 先心、心肌炎、川崎病、心肌病、心彈、風(fēng)心、急性腎炎、貧血、營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂等。,三、病理生理,病因→心功能下降→失代償→心衰 ↓ 代 ↓償 持續(xù) 心率加快 舒張期縮短 失代償 ∟→ 心肌肥厚 →收縮力下降 → → 心排量↓ 心臟擴(kuò)大 ↙

20、 ↓ 組織缺氧、靜脈淤血 心排血量增加 ↓ 神經(jīng)體液調(diào)節(jié) ↙

21、 血液重新分布、水鈉潴留、組織間液增多,四、臨床表現(xiàn),1、乏力、氣促、食欲減退、腹痛、咳嗽。 2、安靜時(shí)即有心率增快、呼吸淺塊、頸靜脈怒張，肝大壓痛，肝頸回流征陽性，第一心音減低及奔馬律。 3、重者端坐呼吸，肺底濕啰音，尿少浮腫。 4、嬰幼兒特點(diǎn)：呼吸更快，喂養(yǎng)困難，煩躁多汗，顏面易浮腫。,五、診斷,1、臨床診斷依據(jù)：（1）～（4）為主要依據(jù)（1）心率增快（2）呼吸困難（3）肝臟增大（4）心音異常（5）煩躁、面

22、色蒼白（6）尿少、浮腫2、其他檢查 X-ray,ECG,超聲心動(dòng)圖.,六、治療,原則是去除病因、積極治療原發(fā)病、控制癥狀、穩(wěn)定心功能。1、一般治療 安靜、必要時(shí)鎮(zhèn)靜、臥床休息、吸氧、低鹽飲食。2、洋地黃類藥物 作用機(jī)制： （1） 抑制 Na-K泵活性，使Na-Ca交換增加，心肌收縮力增強(qiáng)，心排量增加。正性肌力作用 （2）負(fù)性傳導(dǎo)。 （3）負(fù)性心率。 （4）抑制交感神經(jīng)活性，減少R-R-S系統(tǒng)的激活。,常用地

23、高辛口服或西地蘭靜脈注射（個(gè)體化）,（1）洋地黃化法（2）維持量（3）使用注意事項(xiàng)（4）毒性反應(yīng)3、利尿劑4、血管擴(kuò)張劑（1）ACEI（2）硝普鈉（3）酚妥拉明5、其他藥物治療,風(fēng)濕熱（RF）,1.內(nèi)容提要： 了解風(fēng)濕熱的病因及病理 掌握風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。 熟悉風(fēng)濕熱的治療及預(yù)防 了解風(fēng)濕熱的預(yù)后2.難點(diǎn)與重點(diǎn) 臨床表現(xiàn)（主要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、心肌炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑） 風(fēng)濕熱的診