羊膜帶綜合征

1、羊膜帶綜合征（amniotic band syndrome）,概述,羊膜帶綜合征，又稱為先天性環(huán)狀粘連帶；先天性縮窄環(huán)綜合征；蛛網(wǎng)綜合征；羊膜索綜合征；Sfreeter畸形 。是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。流行病學(xué)：羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8∶10000，自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬,病因,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),診斷,

2、鑒別診斷,治療,實(shí)驗(yàn)室檢查,病因,羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于病因假說有如下3種：外因論 內(nèi)因論血管論,外因論,妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。,外因論,外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期晚

3、期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征,內(nèi)因論,雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論。,血管論,羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形，多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應(yīng)用血管

4、活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。,,發(fā)病機(jī)制1,絨毛膜組織纖維帶纏繞纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損；纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形；胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現(xiàn)非對稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖 。,纏繞胎兒肢體,發(fā)病機(jī)制2,羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用，因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后，受累肢體恢復(fù)正常發(fā)

5、育。,發(fā)病機(jī)制3,遺傳物質(zhì)異常胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常，最后導(dǎo)致各種畸形。,發(fā)病機(jī)制4,胚胎外胚層破裂在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學(xué)者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。,,母親臨床表現(xiàn),妊娠期間無特殊臨床癥狀和體征，羊水亦無明顯減少，子宮增長速度

6、正常。,胎兒臨床表現(xiàn),常見受累部位是頭部、軀干和四肢。   畸形種類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形病理上，羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類：肢體畸形：肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)?、馬蹄內(nèi) 翻足畸形、雙側(cè)肢體不對稱,胎兒臨床表現(xiàn),腹壁缺損 ：腹裂、臍膨出和膀胱外翻,胎兒臨床表現(xiàn),顱裂面裂：不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常

7、 、唇裂,,實(shí)驗(yàn)室檢查,目前暫無相關(guān)資料 其它輔助檢查： 羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。,B超,(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各 種胎兒畸形，常合并羊水過少。  (2)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不 規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。  (3)B

8、超檢查進(jìn)一步 明確胎兒畸形的 種類肢體部位。,MRI技術(shù),與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。國內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少，國外已廣泛應(yīng)用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對羊膜帶綜合征成功診斷的病例。建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須行MRI檢查。,其他實(shí)驗(yàn)室檢查,分娩或引產(chǎn)后 

9、 引產(chǎn)或分娩后對胎盤、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性內(nèi)鏡檢查，如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。  染色體檢查  胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。,,診斷,臨床特點(diǎn)： 羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低，散發(fā)性等特點(diǎn)，臨床無特殊性。影像學(xué)檢查： 包括B超檢查MRI檢查其他： 在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上,診斷,診斷羊膜帶綜合征必須滿足

10、下列因素：妊娠期無病毒或原蟲感染史；無宮內(nèi)手術(shù)史；無服藥史；胎兒染色體正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史。,,鑒別診斷：羊膜片,由2層羊膜和2層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較厚，有時(shí)可見血流，較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因： ①宮內(nèi)器械操作損傷； ②子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長羊膜片不附著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失。,鑒別診斷：短臍綜合征,又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育4～6周時(shí)，由于血流改

11、變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損，引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗，表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無臍帶，明顯的脊柱側(cè)彎，腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔，合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。,鑒別診斷：胚外體腔,胚胎在正常發(fā)育過程中，羊膜和絨毛膜未完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒胎動(dòng)不受限，不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。,鑒別診斷：羊膜

12、外妊娠,原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破裂，胎兒到胚外體腔中生長發(fā)育。羊膜的破裂時(shí)間較晚，羊膜與絨毛之間失去黏性，不會(huì)與胎兒粘連，所以一般不會(huì)有胎兒畸形。,,治療,確診后需要擬定一治療方案治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件,治療方案,1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對于較輕的畸形，對胎兒和新生兒的影響不大。&#

13、160; 2.妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。 3.引產(chǎn)，主要針對于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸形對胎兒生長發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要求終止妊娠，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。 4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)。 最常見的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。,對偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植術(shù),適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者手術(shù)操作：1.沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕2.在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的