腫瘤性鈣鹽沉積癥_第1頁(yè)
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文檔簡(jiǎn)介

1、患者 男主訴:發(fā)現(xiàn)右大腿腫物1年現(xiàn)病史:患者約1年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右大腿腫塊,約雞蛋大小,質(zhì)中,光滑,邊界清,當(dāng)時(shí)未在意,未經(jīng)任何治療近1月自覺(jué)腫物漸增大,遂來(lái)我院就診,門(mén)診以“右大腿腫物 ”收入院?;颊甙l(fā)病以來(lái),精神可,神志清,胃納佳,睡眠安,大小便無(wú)殊,體重?zé)o明顯改變。既往史:平素體質(zhì)良好,否認(rèn)“高血壓”、“心臟病”史,3年前曾患腦血管病,腦供血不足就診,具體治療不詳。否認(rèn)“肝炎”、“結(jié)核”病史,否認(rèn)手術(shù)時(shí)、否認(rèn)外傷史、否認(rèn)輸血

2、史。,,,右側(cè)髂腰肌與股外側(cè)肌間可見(jiàn)腫塊,形態(tài)不規(guī)則,范圍約43.0-321.0Hu;周邊脂肪層渾濁,可見(jiàn)斑片、條索狀密度增高影;局部與相鄰股骨頸界限模糊,骨質(zhì)未見(jiàn)破壞。,術(shù)后首次病程記錄:患者取仰臥位,麻醉滿意后,常規(guī)消毒鋪巾,以腫物為中心作縱直切口,約15厘米,切開(kāi)皮膚,皮下組織、深筋膜肌肉組織,用皮鉤將肌肉組織向兩側(cè)拉開(kāi),用電刀在腫物和肌肉組織之間分離,適當(dāng)游離皮瓣。將腫物充分暴露,呈實(shí)性,銳性分離完整切除腫物,術(shù)中送快速冰凍。以

3、溫鹽水沖洗創(chuàng)面,徹底止血。于切緣處放置負(fù)壓引流管一根。冰凍結(jié)果示:考慮軟組織來(lái)源,良性可能。清點(diǎn)器械無(wú)誤后,縫合切口。術(shù)后病理示:(右大腿)良性病變,符合腫瘤性鈣鹽沉積癥。,腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥,腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥( tumoral calcino sis, TC) 是一種發(fā)生于大關(guān)節(jié)附近, 但并不累及關(guān)節(jié)滑膜的特發(fā)性軟組織鈣質(zhì)沉著性疾病。TC是一種很少見(jiàn)的疾病, 又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解等。本病發(fā)病原因不明, 可能與下列因素有關(guān):

4、鈣磷、膽固醇代謝異常; 關(guān)節(jié)附近膠原纖維對(duì)刺激所作出的反應(yīng)性鈣化; 遺傳因素, 認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳性畸形所致,與遺傳相關(guān)的家族性腫瘤樣鈣鹽沉著癥(familial tumoral calcinosis,F(xiàn)TC)。,(一)臨床表現(xiàn): TC 可發(fā)生于任何年齡, 但以10-20歲為多,女性多于男性, 家族性發(fā)病者占33%-50%。TC 多見(jiàn)于兒童和青少年,目前病例報(bào)道多集中于黑色人種,在非洲多發(fā),歐洲和北美洲較少。大部

5、分患者健康情況良好,鈣沉著部位可出現(xiàn)腫脹、疼痛、被覆皮膚潰瘍、瘺管形成或局部有白堊樣物質(zhì)流出。,(二)發(fā)病機(jī)制,關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制, 目前認(rèn)為, 病灶處存在大量壁菲薄、通透性高的毛細(xì)血管, 血液往復(fù)循環(huán)于其中時(shí)攜來(lái)豐富的鈣及磷酸根離子; 免疫組化顯示病變鈣化灶邊緣的組織細(xì)胞樣細(xì)胞源自中胚葉, 為前骨母細(xì)胞, 其主要產(chǎn)生堿性磷酸酶而不產(chǎn)生有機(jī)的骨基質(zhì)。因而在局部促成大量鈣質(zhì)沉著, 但無(wú)骨化改變。,(三)病理,T C 的病理特點(diǎn)為成纖維組織

6、和膠原纖維組成的包膜內(nèi), 填充乳白色石灰樣糊狀鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體, 囊內(nèi)見(jiàn)大小不等的鈣化灶, 囊壁可見(jiàn)上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。,(四)影像檢查,X線檢查是診斷TC的基本方法, 其表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁關(guān)節(jié)伸側(cè)軟組織中, 呈大小不一的鈣化結(jié)節(jié)集結(jié)而成的分葉狀團(tuán)塊, 呈“卵石樣”,“桑葚狀”,范圍較廣者可呈“流注狀”;病變一般不累及鄰近關(guān)節(jié)或骨骼。 CT 與X 線平片表現(xiàn)一致, 但CT 對(duì)病變部位、形態(tài)及范圍的顯示更為全面,

7、能清楚顯示病變與鄰近關(guān)節(jié)及骨骼的關(guān)系。 MRI具有多參數(shù)、多序列、多方位成像的功能, 可根據(jù)信號(hào)判斷組織成分; 由于腫瘤主要由纖維包膜包裹的鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體組成, 內(nèi)有纖維間隔,因此T1WI 腫瘤呈不均勻低信號(hào), T2WI 呈不均勻高信號(hào); 腫瘤包膜呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2信號(hào)。MRI對(duì)觀察腫瘤邊緣及腫瘤與關(guān)節(jié)、骨骼的關(guān)系價(jià)值大, 能多方位顯示病變不累及關(guān)節(jié)或骨骼, 對(duì)診斷有較大幫助。,,瘤樣鈣質(zhì)沉著癥:一個(gè)59歲

8、的黑人女性,左臀部疼痛,瘤樣鈣質(zhì)沉著:老年女性手及手腕,1、營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化2、轉(zhuǎn)移性鈣化3、鈣質(zhì)沉著4、軟骨鈣質(zhì)沉著癥5、滑膜軟骨瘤病,(五)軟組織鈣化的鑒別診斷,一、營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化,鈣化發(fā)生在破壞或者退化的組織中,有非晶體鈣質(zhì)沉著。與代謝紊亂無(wú)關(guān)。大多數(shù)我們?cè)谟跋駥W(xué)檢查中看到的鈣化是由于營(yíng)養(yǎng)不良所產(chǎn)生的。占所有軟組織內(nèi)鈣化的95-98%。,營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化的診斷,記憶方法:VINDICATE (VINDAT)V = Venou

9、s - Phlebolith 靜脈石I = Infection - Cysticercosis 感染-囊蟲(chóng)病N = Neoplasm - Osteosarcoma 腫瘤-骨肉瘤D = Drugs - Vitamin D overdose 藥物-維生素D過(guò)量A = Autoimmune - Dermatomyositis 自身免疫疾病-皮肌炎T = Trauma - Hematoma, Heterotopic ossificat

10、ion 外傷-血腫 異位骨化,,血管鈣化vascular calcification,囊蟲(chóng)病cysticercosis,,骨肉瘤osteosarcoma,維生素D增多癥 Hypervitaminosis D,,皮肌炎Dermatomyositis,,血腫鈣化Calcified hematoma,,創(chuàng)傷性肌腱炎trauma and tendinitis,,異位骨化Heterotopic ossification,二、轉(zhuǎn)移性鈣化,多與代謝

11、紊亂有關(guān),發(fā)生于可使某些磷酸鈣成分增多的病例。發(fā)生于腎衰竭、甲狀旁腺功能亢進(jìn),奶堿綜合癥等,可發(fā)生轉(zhuǎn)移性鈣化,表現(xiàn)為貫穿軟組織的細(xì)小或彌漫性鈣化。,,繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(jìn)的肺內(nèi)鈣化,三、鈣質(zhì)沉著,定義:皮膚、皮下組織或者深層結(jié)締組織的鈣化。與代謝紊亂無(wú)關(guān)??赡芘c膠原血管病有關(guān)。 三類(lèi):1、局限性鈣質(zhì)沉著;2、彌漫性鈣質(zhì)沉著;3、腫瘤性鈣質(zhì)沉著,,局限性鈣質(zhì)沉著:硬皮病引發(fā)的皮下組織內(nèi)的鈣質(zhì)沉著,,彌漫性鈣質(zhì)沉著

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