腫瘤性鈣鹽沉積癥

1、患者 男主訴：發(fā)現(xiàn)右大腿腫物1年現(xiàn)病史：患者約1年前無意中發(fā)現(xiàn)右大腿腫塊，約雞蛋大小，質中，光滑，邊界清，當時未在意，未經任何治療近1月自覺腫物漸增大，遂來我院就診，門診以“右大腿腫物 ”收入院?；颊甙l(fā)病以來，精神可，神志清，胃納佳，睡眠安，大小便無殊，體重無明顯改變。既往史：平素體質良好，否認“高血壓”、“心臟病”史，3年前曾患腦血管病，腦供血不足就診，具體治療不詳。否認“肝炎”、“結核”病史，否認手術時、否認外傷史、否認輸血

2、史。,,,右側髂腰肌與股外側肌間可見腫塊，形態(tài)不規(guī)則，范圍約43.0-321.0Hu；周邊脂肪層渾濁，可見斑片、條索狀密度增高影；局部與相鄰股骨頸界限模糊，骨質未見破壞。,術后首次病程記錄：患者取仰臥位，麻醉滿意后，常規(guī)消毒鋪巾，以腫物為中心作縱直切口，約15厘米，切開皮膚，皮下組織、深筋膜肌肉組織，用皮鉤將肌肉組織向兩側拉開，用電刀在腫物和肌肉組織之間分離，適當游離皮瓣。將腫物充分暴露，呈實性，銳性分離完整切除腫物，術中送快速冰凍。以

3、溫鹽水沖洗創(chuàng)面，徹底止血。于切緣處放置負壓引流管一根。冰凍結果示：考慮軟組織來源，良性可能。清點器械無誤后，縫合切口。術后病理示：（右大腿）良性病變，符合腫瘤性鈣鹽沉積癥。,腫瘤樣鈣質沉著癥,腫瘤樣鈣質沉著癥( tumoral calcino sis, TC) 是一種發(fā)生于大關節(jié)附近, 但并不累及關節(jié)滑膜的特發(fā)性軟組織鈣質沉著性疾病。TC是一種很少見的疾病, 又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解等。本病發(fā)病原因不明, 可能與下列因素有關:

4、鈣磷、膽固醇代謝異常; 關節(jié)附近膠原纖維對刺激所作出的反應性鈣化; 遺傳因素, 認為是一種常染色體顯性遺傳性畸形所致，與遺傳相關的家族性腫瘤樣鈣鹽沉著癥（familial tumoral calcinosis，F(xiàn)TC）。,（一）臨床表現(xiàn)： TC 可發(fā)生于任何年齡, 但以10-20歲為多,女性多于男性, 家族性發(fā)病者占33%-50%。TC 多見于兒童和青少年，目前病例報道多集中于黑色人種，在非洲多發(fā)，歐洲和北美洲較少。大部

5、分患者健康情況良好，鈣沉著部位可出現(xiàn)腫脹、疼痛、被覆皮膚潰瘍、瘺管形成或局部有白堊樣物質流出。,（二）發(fā)病機制,關于本病的發(fā)病機制, 目前認為, 病灶處存在大量壁菲薄、通透性高的毛細血管, 血液往復循環(huán)于其中時攜來豐富的鈣及磷酸根離子; 免疫組化顯示病變鈣化灶邊緣的組織細胞樣細胞源自中胚葉, 為前骨母細胞, 其主要產生堿性磷酸酶而不產生有機的骨基質。因而在局部促成大量鈣質沉著, 但無骨化改變。,（三）病理,T C 的病理特點為成纖維組織

6、和膠原纖維組成的包膜內, 填充乳白色石灰樣糊狀鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體, 囊內見大小不等的鈣化灶, 囊壁可見上皮細胞和多核巨細胞。,（四）影像檢查,X線檢查是診斷TC的基本方法, 其表現(xiàn)為關節(jié)旁關節(jié)伸側軟組織中, 呈大小不一的鈣化結節(jié)集結而成的分葉狀團塊, 呈“卵石樣”，“桑葚狀”，范圍較廣者可呈“流注狀”；病變一般不累及鄰近關節(jié)或骨骼。 CT 與X 線平片表現(xiàn)一致, 但CT 對病變部位、形態(tài)及范圍的顯示更為全面,

7、能清楚顯示病變與鄰近關節(jié)及骨骼的關系。 MRI具有多參數(shù)、多序列、多方位成像的功能, 可根據(jù)信號判斷組織成分; 由于腫瘤主要由纖維包膜包裹的鈣化沉積物及淡黃色乳糜狀液體組成, 內有纖維間隔,因此T1WI 腫瘤呈不均勻低信號, T2WI 呈不均勻高信號; 腫瘤包膜呈長T1 、長T2信號。MRI對觀察腫瘤邊緣及腫瘤與關節(jié)、骨骼的關系價值大, 能多方位顯示病變不累及關節(jié)或骨骼, 對診斷有較大幫助。,,瘤樣鈣質沉著癥：一個59歲

8、的黑人女性，左臀部疼痛,瘤樣鈣質沉著：老年女性手及手腕,1、營養(yǎng)不良性鈣化2、轉移性鈣化3、鈣質沉著4、軟骨鈣質沉著癥5、滑膜軟骨瘤病,（五）軟組織鈣化的鑒別診斷,一、營養(yǎng)不良性鈣化,鈣化發(fā)生在破壞或者退化的組織中，有非晶體鈣質沉著。與代謝紊亂無關。大多數(shù)我們在影像學檢查中看到的鈣化是由于營養(yǎng)不良所產生的。占所有軟組織內鈣化的95-98%。,營養(yǎng)不良性鈣化的診斷,記憶方法：VINDICATE (VINDAT)V = Venou

9、s - Phlebolith 靜脈石I = Infection - Cysticercosis 感染-囊蟲病N = Neoplasm - Osteosarcoma 腫瘤-骨肉瘤D = Drugs - Vitamin D overdose 藥物-維生素D過量A = Autoimmune - Dermatomyositis 自身免疫疾病-皮肌炎T = Trauma - Hematoma, Heterotopic ossificat

10、ion 外傷-血腫 異位骨化,,血管鈣化vascular calcification,囊蟲病cysticercosis,,骨肉瘤osteosarcoma,維生素D增多癥 Hypervitaminosis D,,皮肌炎Dermatomyositis,,血腫鈣化Calcified hematoma,,創(chuàng)傷性肌腱炎trauma and tendinitis,,異位骨化Heterotopic ossification,二、轉移性鈣化,多與代謝

11、紊亂有關，發(fā)生于可使某些磷酸鈣成分增多的病例。發(fā)生于腎衰竭、甲狀旁腺功能亢進，奶堿綜合癥等，可發(fā)生轉移性鈣化，表現(xiàn)為貫穿軟組織的細小或彌漫性鈣化。,,繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進的肺內鈣化,三、鈣質沉著,定義：皮膚、皮下組織或者深層結締組織的鈣化。與代謝紊亂無關。可能與膠原血管病有關。 三類：1、局限性鈣質沉著；2、彌漫性鈣質沉著；3、腫瘤性鈣質沉著,,局限性鈣質沉著：硬皮病引發(fā)的皮下組織內的鈣質沉著,,彌漫性鈣質沉著