癡呆的abc

1、癡呆的ABC,,定義 癡呆（Dementia）是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性智能障礙綜合征。,,從臨床角度： 在意識(shí)清楚情況下因腦功能障礙致獲得性、持續(xù)性 智能損害，并在記憶、認(rèn)知、語言、視空間功能和人格或情 感中，至少三項(xiàng)受損。,AD：主要癥狀群,A:日常生活能力（ADL)B:行為（Behavior)C:認(rèn)知(Cognition),AActivity of Daily Li

2、ving,,工具應(yīng)用性日?；顒?dòng)能力,打電話購(gòu)物做飯做家務(wù)洗衣服搭乘或駕駛交通工具理財(cái)吃藥,ADL(日常生活能力量表）,源于Lawton 和Brody 1969年制定的6項(xiàng)：如廁、穿衣、進(jìn)食、修飾、行走、洗澡（軀體自理量表）及8項(xiàng)：打電話、購(gòu)物、備餐、做家務(wù)、洗衣、使用交通工具、吃藥、自理經(jīng)濟(jì)（工具性日常生活量表）用做疾病進(jìn)展指數(shù)、慢性疾病的康復(fù)指標(biāo)、癡呆綜合癥的輔助診斷工具20 項(xiàng)總分最低20分，為完全正常。大于2

3、0分有不同程度的功能下降，最高分80分。,BBehavior,,AD的行為改變,人格改變（易激惹，淡漠）焦慮精神科癥狀（妄想，幻覺）激越，心境改變（抑郁，欣快和情緒改變）異常動(dòng)作行為（wandering)植物神經(jīng)系統(tǒng)的改變（Appetite and sleep),幻覺和妄想,幻覺:看到聽到或經(jīng)歷不存在的東西妄想（Delusion）:錯(cuò)誤的信念 如 被竊妄想,關(guān)系妄想，自己的住所不是自己的家e.g. lewy’s

4、body,激越和攻擊,拒絕合作或者別人的幫助，難于控制讓照料者痛苦頑固,叫喊,詛咒,摔門,踢家具,扔?xùn)|西 性要求增多,抑郁/心境惡劣,自述或表現(xiàn)為 愛流淚、多愁善感、自卑，視自己為家庭的累贅 認(rèn)為自己有罪，想死,焦慮,Very nervous, worried, or frightened for no apparent reason--對(duì)已經(jīng)安排好的事物不放心，過度緊張，甚至發(fā)抖--逃避某些地點(diǎn)或場(chǎng)合--時(shí)刻牽著你

5、或尾隨你，不能分開,情緒高漲/欣快,過度高興，不合時(shí)宜的開心--表現(xiàn)不同以往--對(duì)別人覺得并不可笑的事情發(fā)笑--搞幼稚的玩笑或惡作劇--說大話（夸大自己的能力和財(cái)富）,淡漠/興趣減退,對(duì)周圍的事物失去興趣和關(guān)注（不再關(guān)心家人和朋友，對(duì)過去的愛好失去興趣）不想做事（家務(wù)、日?，嵤拢┤狈﹂_展新活動(dòng)的能力，會(huì)談時(shí)難以集中,脫抑制,行為沖動(dòng)，缺乏理性--做或說一些在公開場(chǎng)合通常不應(yīng)該做或說的事情--使你或其他人感到難堪,易激惹

6、/易變,易常的易激惹性（脾氣壞，容易生氣）異常沒耐心情緒易波動(dòng),異常動(dòng)作行為,重復(fù)運(yùn)動(dòng)，重復(fù)收斂行為—反復(fù)打開衣柜或抽屜，撿東西，纏線團(tuán)或繩子，老是擺弄扣子等過度煩躁，坐立不安，不停地敲打手指游蕩，徘徊--有目的的行為，如找親戚，廁所，以前的家--無目標(biāo)的行為，如靜坐不能，夜間游蕩，無針對(duì)性的極度活躍,其他行為改變,夜間行為異常胃口和進(jìn)食的異常,AD 和精神分裂癥的認(rèn)知損害和精神癥狀,AD

7、 精神分裂癥認(rèn)知　進(jìn)行性加重，有嚴(yán)重的記憶缺失　　輕微的記憶受損，僅一小部分病人會(huì)進(jìn)行　　　　　　　　　　　　　　　　　　　性加重發(fā)展至嚴(yán)重的記憶缺失語言　所有晚期及大部分早期AD患者　　　部分有語言障礙　　　均有語言障礙　　　　　　　　　　　操作　　逐漸惡化　　　　　　　　　　　　比較穩(wěn)定的損害　功能　惡化 MMSE每年下降數(shù)分　　　　　　　　每十年下降不超過數(shù)分　進(jìn)程　妄

8、想　被害，盜竊，不忠，放縱　　　　　　被害，有根據(jù)的，怪異的　幻覺　視覺多于聽覺，間斷發(fā)作的，多　　　聽覺多于視覺，多持續(xù)一生，中年時(shí)可隨年齡減輕　　　　在疾病中期出現(xiàn)，晚期消失,CCognitiong,,認(rèn)知,*記憶1) 短時(shí)記憶（15—30s）、中間記憶（90s –10min)、長(zhǎng)時(shí)記憶（24hr—1w)2）情節(jié)，個(gè)人經(jīng)歷和語義記憶*語言 早期找詞困難，晚期語言的流暢性受損，嚴(yán)重時(shí)交流能力全面惡化。,認(rèn)知,*執(zhí)行功

9、能： -計(jì)劃能力、注意力和組織安排能力*視空間認(rèn)知：積木試驗(yàn), 畫鐘測(cè)驗(yàn)*定向力：時(shí)間、地點(diǎn)、人物,C的早期AD最常出現(xiàn)的是記憶障礙,延時(shí)回憶是敏感指標(biāo)，在鑒別正常和早期癡呆的敏感性達(dá)86%，特異性96%故事的延遲回憶是鑒別正常和早期癡呆的最好指標(biāo)，敏感性達(dá)到69%與幾何圖形的延遲回憶聯(lián)合診斷，可明顯提高敏感性（96%-98%）和特異性（91%-99%）視空間障礙也是AD的早期認(rèn)知功能損害之一,診斷性檢查評(píng)估,以診斷為

10、目的的問診 同時(shí)詢問病人和知情者*在醫(yī)生辦公室中進(jìn)行的臨床評(píng)估 全面的體檢，簡(jiǎn)單的神經(jīng)科檢查和精神狀況評(píng)估，簡(jiǎn)易的定量認(rèn)知功能評(píng)估測(cè)驗(yàn)（MMSE），實(shí)驗(yàn)室檢查（血常規(guī)，生化檢查，快速血清梅毒反應(yīng)素檢查，甲狀腺功能檢查，肝功能檢查，血維生素B12水平測(cè)定）*可選擇的影像學(xué)檢查（頭顱CT，MRI）*如診斷仍不明確可進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn),癡呆及其亞型的診斷,癡呆的鑒別診斷,不伴有錐體外系表現(xiàn)：Alzheimer’s disease

11、Pick’s diseaseCreutzfeldt-Jakob diseaseNormal pressure hydrocephalus,癡呆的鑒別診斷,伴有錐體外系表現(xiàn)Dementia with Lewy’s bodiesCorticobasal Gaglionic degeneration(皮質(zhì)基底節(jié)紋狀體變性）Huntington’s diseaseProgressive supranuclear palsy,癡呆的

12、鑒別診斷,Systemic disorders1.Cance brain tumor meningeal neoplasia (腦膜瘤)2. Infection:AIDS neurosyphilis progressive multifocal leukoencephalo

13、pathy3.Metabolic disorders Alcoholism hypothyroidism Vitamin B12 Deficiency,癡呆的鑒別診斷,4. Organ failure dialysis dementia Non-wilsonian hepatoce

14、rebral degeneration wilson disease5. Trauma 6. Vascular disorders chronic subdural hematoma vasular dementia7.Pseudodementia,輔助檢查（有助于鑒別診斷）,血：血常規(guī)（MCV) VitB12水平 甲狀腺功能 肝功能

15、銅藍(lán)蛋白 FTA or TP Hiv antibody titer,輔助檢查,CSF: VDRL,細(xì)胞學(xué)檢查CT,MRI: Brain tumor ,chronic subdural hematoma, multi-infarct dementia, normal pressure hydrocephalusEEG: Creutzfeldt-Jakob disease,常用量表介紹,1.畫鐘測(cè)驗(yàn)(Clock

16、-Drawing Test)2.簡(jiǎn)明智能精神狀態(tài)檢查量表（Mini-Mental State Examination)3.日常生活能力量表（Activity of Daily Living scale),路易體癡呆的研討會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn),起病時(shí)可能不是以記憶減退為主要表現(xiàn)，神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)主要表現(xiàn)為注意力，額葉和皮質(zhì)下相關(guān)技能和視空間能力的減退關(guān)鍵特征（符合兩個(gè)以上＝很可能的ＤＬＢ，符合一個(gè)或以上＝可能的ＤＬＢ）１.認(rèn)知功能波動(dòng)，注意力和

17、警覺性可變化，已除外譫妄狀態(tài)２.幻覺：反復(fù)發(fā)生的視幻覺，常十分生動(dòng)３.自發(fā)的帕金森癥　　支持診斷的標(biāo)準(zhǔn)包括反復(fù)跌倒、暈厥、一過性意識(shí)喪失、對(duì)神經(jīng)安定劑敏感、系統(tǒng)化妄想和非視幻覺的幻覺等。,額顳葉萎縮,病史:發(fā)病年齡45-65歲,病程8年,50%一級(jí)親屬家族史+隱襲起病,伴有言語和人格改變,關(guān)鍵的診斷特征為病變的局限性少見定向障礙,甚至在晚期仍能獨(dú)立生活,飲食上喜食甜食,不知饑飽神經(jīng)系統(tǒng)檢查:早期出現(xiàn)原始反射,失用,肌纖維震顫

18、, 神經(jīng)心理檢查:視知覺和視空間能力保留,進(jìn)行性失語,語義記憶障礙和不對(duì)稱,局灶性,進(jìn)行性額或顳葉功能障礙.大腦后半部分功能保留.脫抑制,注意力不集中和過度活躍遲緩,淡漠和社會(huì)功能喪失刻板行為神經(jīng)影像:局灶性,不對(duì)稱性額顳葉結(jié)構(gòu)萎縮其他檢查:肌纖維震顫,在明顯的額顳葉認(rèn)知障礙時(shí)腦電圖仍正常.,原發(fā)性進(jìn)行性失語(PPA),語言能力緩慢減退,直至緘默狀態(tài)行為和認(rèn)知功能在至少2年內(nèi)不受損害某些病人在數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)全面的癡呆

19、伴錐體外系癥狀,失用,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,Pick病的ICD-10診斷標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)行性癡呆明顯的額葉病變臨床特征,欣快,情感遲鈍,社會(huì)行為粗俗,癡呆病人的護(hù)理（Habilitation),避免遷居，盡量在家護(hù)理，作有興趣的手工活動(dòng)，讓病人享受天倫之樂和家庭溫暖，可以延緩疾病的進(jìn)展。走失-----卡片照料者------給予溫暖、安慰，避免引起患者異常反應(yīng)。注意營(yíng)養(yǎng)平衡，避免暴飲暴食家居的安排,一次難忘的家訪,2003年7月的一天下午我頂著

20、驕陽，驅(qū)車近1小時(shí)來到了宣武區(qū)一個(gè)普通人家，很遠(yuǎn)，嚴(yán)姐就向我招手了。她是一個(gè)近50歲的婦人，眼睛很大，穿著一件碎花的家居服，她的笑容可以使我從許多人里把她認(rèn)出來，她的笑容非常溫暖，讓人過目難忘。我今天要采訪的病人既不是他的丈夫，也不是她的父親，而是她的公公。嚴(yán)姐是她的唯一照料者，是他可以生活下去精神支柱。,家訪,患者姓朱，今年正好80歲，原先是一個(gè)翻譯，是一家報(bào)社的主編，精通英語和日語。5年前慢慢開始丟三落四，被診為阿爾茨海默病。近兩年

21、來程度越來越重，去年開始連保姆都無法單獨(dú)照料他了。朱老難以照料地原因是他的精神癥狀。尤其是去年，他的一個(gè)親戚欺負(fù)他癡呆騙走了他所有的積蓄，老人就變得更異常了。家里還有他的老伴兒，今年83歲了，亦有輕度癡呆，根本無法照料他。嚴(yán)姐就是去年提前退休，來照顧二老的。,家訪,朱老自從錢被騙走以后，變得非常膽小，不敢外出，絕對(duì)依賴嚴(yán)姐。嚴(yán)姐自己還有一家子要照料，每天他下午要回自己家一趟，買菜做飯，再趕回來，來回路上就要花去近兩個(gè)小時(shí)。朱老只要一看到

22、嚴(yán)姐要走，就會(huì)變得非常不安，嚴(yán)姐每次都是偷偷溜走的。老人的癡呆已達(dá)重度，但軀體疾病沒有，這使得他更加難以照料。他最突出的癥狀是玩屎玩尿，嚴(yán)重時(shí)沒幾分鐘就要去廁所，然后就是反復(fù)的沖水。把用過得的手紙象寶貝似的放在口袋里。再就是收集破爛：破布、舊筆、手紙、舊信封、破襪子、舊書，把這些東西藏在床墊下面。,家訪,有一天晚上，病人不肯睡覺，一直在玩電動(dòng)剃須刀，還用圓珠筆畫臉，喝眼藥水。嚴(yán)姐看見老人這樣又不聽勸，急得哭了。老人立刻就安靜了，說你不要

23、哭。老人現(xiàn)在病情已使他不能聽懂別人的話，他自己說的話也無法讓人理解，但他和嚴(yán)姐有著很好的情感溝通。病人甚至已不認(rèn)識(shí)他的妻子，他說老太太是不是他家的人 ,但當(dāng)我問老人嚴(yán)姐是誰時(shí)，老人說：“她是我的孩子”，我問：“她是您的女兒?jiǎn)?？”他說“是的”。,家訪,因?yàn)橹炖峡偸桥聡?yán)姐走掉，有時(shí)表現(xiàn)得特別焦慮，老是尾隨著她。嚴(yán)姐反復(fù)跟他講：我不會(huì)離開你的。但老人聽不懂。有一天，嚴(yán)姐把這幾句話一筆一劃地寫在了紙上：“您是我的父親，我是您的孩子，我永遠(yuǎn)不會(huì)離

24、開您，我會(huì)給您養(yǎng)老送終?！?家訪,我問嚴(yán)姐是什么支撐著她，如此辛苦地照顧她的公公。她說了下面的幾句話：“我覺得老人就象孩子，他得了病，就更象孩子。他們離不開你，而且雖然他得了癡呆，但他還知道疼你，他知道如果不合作，會(huì)讓我難過。只要我在，他就特別安靜，很聽話，很容易照料。我已經(jīng)54歲了，但和二老在一起，有時(shí)我還可以撒撒嬌。有老人在你永遠(yuǎn)是孩子?！彼α恕?,在她的臉上我找不到任何憂愁。這是我所見到的最美的笑容，那是人類愛的表情…,愿天底下