視神經(jīng)及視路病變研究

1、第一節(jié)　概述,視神經(jīng)是指由視盤(pán)至視交叉的一段視覺(jué)神經(jīng)，是視路的最前部分。視路包括從視網(wǎng)膜光感受器至大腦枕葉皮質(zhì)視覺(jué)中樞為止的整個(gè)視覺(jué)傳導(dǎo)通路。通常指從視神經(jīng)開(kāi)始，經(jīng)視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射到枕葉皮質(zhì)視覺(jué)中樞的神經(jīng)傳導(dǎo)通路。,視路病變引起的視野缺損,第一節(jié)　概述,,眼內(nèi)段,眶內(nèi)段,顱內(nèi)段,管內(nèi)段,視神經(jīng),,視神經(jīng)結(jié)構(gòu)示意圖,第一節(jié)　概述,視交叉,,來(lái)自?xún)裳垡暰W(wǎng)膜的鼻側(cè)纖維交叉到對(duì)側(cè)，來(lái)自顳側(cè)纖維不交叉。黃斑部的纖維亦分成交叉纖

2、維和不交叉纖維。,視交叉與周?chē)M織的解剖關(guān)系：,下方為腦垂體兩側(cè)為頸內(nèi)動(dòng)脈上方為第三腦室周?chē)鸀楹＞d竇前方為大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈以及鞍結(jié)節(jié),,視交叉內(nèi)纖維的分布,第一節(jié)　概述,由于視覺(jué)纖維在視路各段排列不同，某些部位發(fā)生病變時(shí)，可表現(xiàn)為特定的視野異常視野缺損的特征性改變對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的定位診斷具有重要意義,第二節(jié)　視野檢查,視野是指眼內(nèi)前方固視時(shí)所見(jiàn)的空間范圍。它反映周邊視力。,視野,中心視野（30O以?xún)?nèi)）,周邊視野（30

3、O以外）,,第二節(jié)　視野檢查（方法）,1.簡(jiǎn)單對(duì)比法　簡(jiǎn)單易行但不精確　2.平面視野計(jì) 檢查中心視野3.Amsler方格檢查法 10O范圍中心視野4.自動(dòng)視野計(jì)　精確,第二節(jié)　視野檢查（正常視野）,正常人動(dòng)態(tài)視野的平均值：,上方55O下方70O鼻側(cè)60O顳側(cè)90O,生理盲點(diǎn)：,位于中心點(diǎn)顳側(cè)15O處，呈橢圓形，平均橫徑5度，垂直徑7度。,第二節(jié)　視野檢查（病理性視野）,病理性視野,周邊視野改變,向心性視野收縮

4、,不規(guī)則性視野收縮,偏盲性視野收縮,,同側(cè)偏盲,異側(cè)偏盲,,暗點(diǎn),中心暗點(diǎn),弓形暗點(diǎn),環(huán)形暗點(diǎn),生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,,,,見(jiàn)于RP,青光眼，球后視神經(jīng)炎等,AION，視路疾病，象限盲,G,視路疾病,雙顳側(cè)－視交叉病變,黃斑病變，球后視神經(jīng)炎等,青光眼，AION等,RP，青光眼等,視盤(pán)水腫，高度近視等,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,包括視盤(pán)至視交叉以前的視神經(jīng)段疾病?！　　≡\斷依據(jù),病史視力、視野、瞳孔、暗適應(yīng)、色覺(jué)等VEP、FFA、X線(xiàn)、CT、M

5、RI等,視野檢查對(duì)診斷視神經(jīng)及視路疾病最為重要，有定性或定位的意義,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病（一、視神經(jīng)炎）,視神經(jīng)炎,視乳頭炎（眼內(nèi)段）,球后視神經(jīng)炎（球后段）,,,（一）視乳頭炎,視乳頭炎是指檢眼鏡能看到的那部分視神經(jīng)的急性炎癥。發(fā)病急，視力障礙嚴(yán)重，常累及雙眼。,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,視乳頭炎,病因：,炎癥：腦膜炎、肺炎、流感、眶蜂窩織炎、葡萄膜炎、結(jié)核、梅毒等貧血、哺乳某些化學(xué)品如鉛、甲醇或其他藥物中毒脫髓鞘疾病、Leber視神

6、經(jīng)病變60歲以上的視乳頭炎病人的重要原因是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(顳動(dòng)脈炎）,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,視乳頭炎,臨床表現(xiàn)：,癥狀：雙眼突然發(fā)生的視力急劇下降，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，頭痛，頭暈眼部檢查：外眼正?！　　　　⊥咨⒋螅苯庸夥瓷溥t鈍或消失，RAPD（＋）眼底檢查：視乳頭充血、水腫，隆起＜2~3D，或周?chē)〕鲅　　　　∫暰W(wǎng)膜靜脈增粗　　　　　視網(wǎng)膜出血、水腫、滲出－－視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎視野檢查：巨大而致密的中心暗點(diǎn)，周邊視野向心性縮小，或全

7、盲電生理檢查：VEP　P100波潛伏期延長(zhǎng)，振幅降低,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,視乳頭炎,治療：1.去除病因，治療原發(fā)病2.大劑量糖皮質(zhì)激素　口服潑尼松60mg/d 3.B族維生素4.血管擴(kuò)張劑,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,球后視神經(jīng)炎,視神經(jīng)在眶內(nèi)段、管內(nèi)段及視交叉前的顱內(nèi)段所發(fā)生的炎癥依炎癥發(fā)病的緩急分為：　　急性球后視神經(jīng)炎　　慢性球后視神經(jīng)炎依炎癥損害的部位分為：　　軸性視神經(jīng)炎　　視神經(jīng)束膜炎　　橫斷性視神經(jīng)炎,第三

8、節(jié)　視神經(jīng)疾病,球后視神經(jīng)炎的病因,脫髓鞘疾病B族維生素缺乏中毒藥物全身感染性疾病眼部疾病腦膜、眼眶及鼻竇炎癥代謝性疾病遺傳性視神經(jīng)病變,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,急性球后視神經(jīng)炎,癥狀：雙眼或單眼視力迅速減退，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛眼部檢查：外眼正常　　　　　　瞳孔散大，對(duì)光反射消失，RAPD眼底檢查：正常，少數(shù)可見(jiàn)視乳頭輕度充血視野檢查：橫斷性視神經(jīng)炎－全盲　　　　　軸性視神經(jīng)炎－巨大的中心暗點(diǎn)或啞鈴狀暗點(diǎn)　　　　　視神經(jīng)

9、束膜炎－視野向心性縮小多有色覺(jué)障礙,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,慢性球后視神經(jīng)炎,癥狀：雙眼視力逐漸減退眼部檢查：外眼正常，瞳孔無(wú)明顯改變眼底檢查：早期正常，后期視盤(pán)顳側(cè)蒼白視野檢查：相對(duì)或絕對(duì)性中心暗點(diǎn)或啞鈴狀暗點(diǎn)，　　　　　　或旁中心暗點(diǎn),第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,球后視神經(jīng)炎的診斷,1.遠(yuǎn)近視力均有障礙，不能矯正2.內(nèi)外眼檢查均正常3.視野檢查有中心暗點(diǎn)4.急性者有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛5.急性者有瞳孔改變6.VEP　P100波潛伏期延

10、長(zhǎng)，振幅降低,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,球后視神經(jīng)炎的鑒別診斷,驗(yàn)光排除屈光不正VEP檢查與癔癥及偽盲鑒別FFA區(qū)別黃斑疾病,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,球后視神經(jīng)炎的治療,去除病因，治療原發(fā)病大量補(bǔ)充B族維生素急性病例使用糖皮質(zhì)激素,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,是由于營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的小血管發(fā)生急性循環(huán)障礙，引起視神經(jīng)局部供血不足，產(chǎn)生梗塞所致。,第三節(jié)　視神經(jīng)疾病,前部缺血性視神經(jīng)病變的病因,局部血管的炎癥、硬化或栓子栓塞血

11、粘度增加，如紅細(xì)胞增多癥、白血病眼或全身低血壓：頸（眼）A狹窄或閉塞、　　　　　　　急性大出血眼內(nèi)壓增高：青光眼,缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),中年以后常伴有全身血管性疾病，如高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、顳動(dòng)脈炎等癥狀：突發(fā)無(wú)痛性視力減退（輕度或中度）,缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),眼底檢查,視盤(pán)水腫:扇形或節(jié)段狀，顏色稍淡，邊界不清，隆起<3D視盤(pán)表面及附近視網(wǎng)膜少量線(xiàn)狀或火焰狀出血晚期視神經(jīng)萎縮，視盤(pán)顏色蒼白，邊界清楚,

12、視野檢查,與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損（特征性改變）,缺血性視乳頭病變的視野改變（水平偏盲）,缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn),眼底熒光血管造影,視盤(pán)低熒光或充盈延遲、充盈缺損。同一視盤(pán)上梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光強(qiáng)弱不對(duì)稱(chēng)。視盤(pán)附近有局限性低熒光，該部位脈絡(luò)膜熒光充盈遲緩。,缺血性視神經(jīng)病變的診斷,年齡較大視力突然下降典型的視野缺損眼底熒光血管造影表現(xiàn),缺血性視神經(jīng)病變的鑒別診斷,缺血性視神經(jīng)病變的鑒別診斷,Foster-kennedy綜合

13、征,CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)點(diǎn)位病變顱內(nèi)高壓視力逐漸下降視盤(pán)充血、水腫，明顯隆起，視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張紆曲視野檢查：水腫側(cè)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，萎縮側(cè)有中心暗點(diǎn),缺血性視神經(jīng)病變的鑒別診斷,低眼壓性青光眼,發(fā)病較緩慢視盤(pán)生理凹陷擴(kuò)大視野：中心暗點(diǎn)、鼻側(cè)階梯、弓形暗點(diǎn)等，視野缺損程度與視盤(pán)改變相符合,缺血性視神經(jīng)病變的治療,治療原發(fā)病大劑量糖皮質(zhì)激素B族維生素血管擴(kuò)張劑降眼壓藥物,視盤(pán)水腫并非一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是一個(gè)多病因的體征，

14、多由視盤(pán)本身、眼內(nèi)、眶內(nèi)以及某些全身性炎癥、腫瘤、外傷等疾病引起,其中以顱內(nèi)壓力增高所致者為最常見(jiàn)。,三、視盤(pán)水腫,三、視盤(pán)水腫,視盤(pán)非炎癥性的阻塞性水腫通常沒(méi)有明顯的視功能障礙多種病變的共同眼底表現(xiàn)最常見(jiàn)原因?yàn)轱B內(nèi)壓增高,視盤(pán)水腫的病因,顱內(nèi)病變：腫瘤、膿腫、出血、海綿竇血栓等眶內(nèi)病變：腫瘤、膿腫、眶內(nèi)炎癥、內(nèi)分泌性突眼低眼壓：睫狀體脫離、青光眼術(shù)后全身疾?。禾悄虿　籽?、惡性高血壓、慢性腎炎,視盤(pán)水腫的臨床表現(xiàn),癥狀：

15、無(wú)明顯視力障礙，可伴有頭痛、嘔吐典型的視盤(pán)水腫可分為四期：,早期：輕度充血，邊界模糊，生理凹陷消失，隆起不明顯，線(xiàn)狀小出血進(jìn)展期：充血明顯，隆起明顯，出血、滲出、棉絨斑、靜脈擴(kuò)張紆曲慢性期：圓形隆起，視杯消失，硬性滲出萎縮期：蒼白，邊界模糊，隆起度逐漸降低，動(dòng)靜脈均變細(xì)，視力高度減退或喪失,視乳頭水腫連續(xù)發(fā)展示意圖,視盤(pán)充血、水腫、隆起，邊界不清，視盤(pán)表面有少量出血、滲出，視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張紆曲,視盤(pán)水腫的臨床表現(xiàn),視野檢查：早期生

16、理盲點(diǎn)擴(kuò)大，萎縮時(shí)視野逐漸向心性縮小。眼底熒光血管造影：動(dòng)脈期視盤(pán)表面擴(kuò)張的毛細(xì)血管即顯示熒光，且很快滲漏，晚期整個(gè)視盤(pán)呈高熒光。CT及MRI檢查：可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。,視盤(pán)水腫的鑒別診斷,假性視盤(pán)水腫屬于先天異常眼底改變類(lèi)似視盤(pán)水腫多見(jiàn)于高度遠(yuǎn)視眼視野檢查與FFA均正常,視盤(pán)水腫的鑒別診斷,視神經(jīng)炎早期眼底表現(xiàn)相同有明顯視力障礙視野出現(xiàn)中心暗點(diǎn),主要通過(guò)視力和視野來(lái)鑒別！,視盤(pán)水腫的鑒別診斷,視盤(pán)玻璃膜疣視神經(jīng)纖維軸漿流

17、受阻，神經(jīng)纖維變性所致家族遺傳視野：生理盲點(diǎn)、弓形暗點(diǎn)或向心性縮小FFA：自發(fā)熒光，造影早期可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀熒光，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，熒光增強(qiáng)，但無(wú)滲漏，至背景熒光消退后還呈現(xiàn)小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)熒光。,視盤(pán)玻璃膜疣：視盤(pán)邊界不整齊，輕度降下，視網(wǎng)膜血管正常,視盤(pán)水腫的治療,1.病因治療　首先進(jìn)行對(duì)因處理，一般在治愈原發(fā)病后，視盤(pán)水腫的預(yù)后較好，通常在1~2個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)正常。但長(zhǎng)期的視盤(pán)水腫可導(dǎo)致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。2．高滲脫水劑的應(yīng)用 適于

18、良性高顱內(nèi)壓性視盤(pán)水腫、病因不明或病因不能去除的頑固性顱內(nèi)壓增高性視盤(pán)水腫的病人。常用藥物甘露醇靜脈滴注。3．手術(shù)治療 臨床多采用視神經(jīng)鞘減壓術(shù),四、視神經(jīng)萎縮,指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生退行性變，致使視盤(pán)顏色變淡或蒼白，視功能?chē)?yán)重障礙。,四、視神經(jīng)萎縮（病因）,1.顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥2.視網(wǎng)膜病變?nèi)鏑RAO、CRVO、RP3.視神經(jīng)病變4.壓迫性病變5.外傷性病變6.營(yíng)養(yǎng)和代謝性疾病7.遺傳性疾病8

19、.眼內(nèi)壓增高,四、視神經(jīng)萎縮（臨床表現(xiàn)）,主要表現(xiàn)視力減退視盤(pán)顏色呈灰白色或蒼白視盤(pán)小血管數(shù)目減少視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層裂隙狀或楔形缺損視野改變，色覺(jué)改變?cè)l(fā)病相應(yīng)的眼底改變,視盤(pán)的顏色和邊緣在正常人變異很大視盤(pán)邊緣上小血管數(shù)目的多少，對(duì)判斷有無(wú)視神經(jīng)萎縮的診斷有些幫助，這種小血管（是指不易辨出動(dòng)脈或靜脈者）正常人可有9-10條，如減少到7條以下，可能為視神經(jīng)萎縮。,四、視神經(jīng)萎縮,視神經(jīng)萎縮,原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,繼發(fā)性視神經(jīng)萎

20、縮,為篩板以后的視路損害萎縮過(guò)程是下行性的視盤(pán)色淡或蒼白，邊界清楚生理凹陷較大、較深，可見(jiàn)篩板視網(wǎng)膜血管及視網(wǎng)膜均正常,原發(fā)病變?cè)谝暠P(pán)、視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜萎縮過(guò)程是上行性的視盤(pán)色灰白穢暗，邊界模糊不清生理凹陷不見(jiàn)視網(wǎng)膜病變,,,,,四、視神經(jīng)萎縮,視野檢查有助于查找病因和定位診斷色覺(jué)障礙以紅綠色障礙多見(jiàn)視覺(jué)電生理檢測(cè)包括ERG、EOG、VEP,四、視神經(jīng)萎縮（診斷）,眼底表現(xiàn)、視力、視野、色覺(jué)等輔助檢查：電生理、X線(xiàn)、

21、CT、MRI等,視神經(jīng)萎縮的臨床分期：,1)初期：視盤(pán)顳側(cè)輕度蒼白或邊緣褪色，視網(wǎng)膜血管或視盤(pán)睫狀小血管數(shù)目正常視力1.0-0.1，視野有輕度縮小或有中心暗點(diǎn)。2)進(jìn)展期：視盤(pán)顳側(cè)蒼白或全部顯著蒼白，睫狀小血管數(shù)目正常，視力0.1-0.01，視野縮小或缺損。 3)黑矇前期：視盤(pán)全部顯著蒼白，睫狀小血管數(shù)目減少，視力0.01-光感，視野縮小或呈管狀。4)黑矇期：視盤(pán)蒼白，睫狀小血管甚少或消失，視功能完全喪失。,四、視神經(jīng)萎縮（治療）

22、,針對(duì)病因治療大劑量B族維生素血管擴(kuò)張劑高壓氧體外反搏中醫(yī),五、視盤(pán)血管炎,是一種非特異性的炎癥，發(fā)病機(jī)制尚不清楚,視盤(pán)血管炎,II型視網(wǎng)膜中央靜脈炎型靜脈阻塞型,I型視盤(pán)睫狀動(dòng)脈炎性水腫型,,,五、視盤(pán)血管炎（臨床表現(xiàn)）,多為單眼發(fā)病，好發(fā)于健康青壯年人眼前黑影或視物模糊，偶有鈍痛眼部檢查：視力輕度減退　　　　　　瞳孔正常，對(duì)光反射存在眼底檢查：　　　　I型：視盤(pán)充血水腫，邊界不清，盤(pán)周小片出血滲出　　　

23、　II型：RV擴(kuò)張紆曲，R大片火焰狀出血，少許滲出視野檢查：生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，中心暗點(diǎn)，小片缺損熒光造影：視盤(pán)及視網(wǎng)膜靜脈熒光滲漏，靜脈充盈延遲,五、視盤(pán)血管炎（鑒別診斷）,I型視盤(pán)血管炎尚需與視盤(pán)水腫相鑒別II型視盤(pán)血管炎需與視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞鑒別,I型視盤(pán)血管炎,II型視盤(pán)血管炎,五、視盤(pán)血管炎（鑒別診斷）,視盤(pán)水腫常由高顱壓引起多累及雙眼伴有高顱壓的其他癥狀和相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征,五、視盤(pán)血管炎（鑒別診斷）,視乳頭炎視力障

24、礙較重瞳孔不同程度散大，對(duì)光反射遲鈍或消失視野檢查：中心暗點(diǎn)、周邊視野向心性縮小、全盲,五、視盤(pán)血管炎（鑒別診斷）,視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞多見(jiàn)于中老年人常合并有高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病等全身病突然明顯的視力下降眼底表現(xiàn)與II視盤(pán)血管炎類(lèi)似，但病變更廣泛、更嚴(yán)重黃斑常易累及，并可見(jiàn)到動(dòng)靜脈交叉壓迫癥，動(dòng)脈細(xì)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不明顯,五、視盤(pán)血管炎（治療）,早期給予大劑量皮質(zhì)激素大劑量B族維生素血管擴(kuò)張劑抗生素,糖皮質(zhì)激

25、素的應(yīng)用,對(duì)視盤(pán)血管炎的治療，正確使用糖皮質(zhì)激素療法，效果顯著，既可明顯縮短病程，又可減少并發(fā)癥與后遺癥。一般在使用糖皮質(zhì)激素1－2周內(nèi)顯效，1~2個(gè)月內(nèi)可治愈。用法同視神經(jīng)炎。,營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物 臨床常用維生素c、維生素B1、蘆丁、ATP、鋪酶A、肌苷等藥物的治療，可起到營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的作用。,五、視盤(pán)血管炎（預(yù)后）,本病有自愈傾向預(yù)后良好，經(jīng)適當(dāng)治療視力大多恢復(fù)正常病情遷延或治療不當(dāng)可由于視神經(jīng)萎縮、黃斑病變導(dǎo)致視力障礙,六、視神經(jīng)

26、腫瘤,少見(jiàn)臨床表現(xiàn)：眼球突出　　　　　　視力逐漸減退,六、視神經(jīng)腫瘤,視神經(jīng)腫瘤,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,視神經(jīng)腦膜瘤,多見(jiàn)于10歲以下兒童良性腫瘤成人少見(jiàn)，可能為惡性,多發(fā)于30歲以上成人，女多于男良性腫瘤發(fā)生于兒童者可能為惡性,,,,,六、視神經(jīng)腫瘤,視盤(pán)腫瘤,視盤(pán)血管瘤,黑色素細(xì)胞瘤,可能為von Hippel-Lidau病的眼部表現(xiàn)可采用激光治療視力預(yù)后不良,視盤(pán)上的黑色腫塊發(fā)展極為緩慢良性腫瘤對(duì)視功能影響不大無(wú)須

27、特殊處理，只需定期隨訪(fǎng),,,,,視乳頭血管瘤,視乳頭黑色素細(xì)胞瘤,七、視神經(jīng)先天異常,1.先天性視盤(pán)弧形斑,2.視盤(pán)小凹,2.視盤(pán)小凹,3.視盤(pán)玻璃膜疣,4.牽?；ňC合征,牽?；ňC合征,4.牽?；ňC合征,5.視盤(pán)先天異常,視神經(jīng)乳頭發(fā)育不全,視神經(jīng)先天異常,視乳頭小塊缺損,視神經(jīng)先天異常,巨大視乳頭,視神經(jīng)先天異常,有髓神經(jīng)纖維,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,由線(xiàn)粒體DNA基因突變所致男性發(fā)病率高于女性平均發(fā)病年齡在20~30

28、歲之間急性或亞急性發(fā)病突發(fā)的視力減退早期呈視神經(jīng)炎的表現(xiàn)晚期表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,遺傳與發(fā)病機(jī)制,母系遺傳，男性患者后代中尚未見(jiàn)有直接傳代者亞洲人群以G11778A位點(diǎn)突變率最高突變使組織和器官的線(xiàn)粒體呼吸鏈功能異常，因而對(duì)需能量多的視神經(jīng)組織損害最大，久之導(dǎo)致視神經(jīng)細(xì)胞退行性變，直至萎縮,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變（臨床表現(xiàn)）,雙眼先后發(fā)病，間隔數(shù)周突然的視力減退，常降至0.1以下

29、色覺(jué)障礙少部分患者伴有痙攣性截癱、癡呆、耳聾、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)或全身其他疾病。,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,眼底檢查早 期：視盤(pán)正?；蜉p度充血、隆起　　　　視盤(pán)周小動(dòng)脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張　　　　神經(jīng)纖維層水腫呈灰白色急性期：視盤(pán)顳側(cè)血管變細(xì)、減少　　　　視盤(pán)顳側(cè)顏色變白　鼻側(cè)變白　　　　血管變細(xì)、減少萎縮期：全視盤(pán)蒼白，邊界清晰　　　　視盤(pán)周?chē)軘?shù)量減少、變細(xì),,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,視野檢

30、查中心圓形、橢圓形或不規(guī)則形暗點(diǎn)伴周邊視野不同程度的縮小,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,診斷：有家族史可以確診無(wú)家族史做血液mtDNA檢查確診,八.Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變,治療無(wú)有效治療，三素治療無(wú)效有些患者可以自然恢復(fù)通?？捎柩a(bǔ)鋅、B族維生素、血管擴(kuò)張劑、糖皮質(zhì)激素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物,九、中毒性神經(jīng)病變,是由于化學(xué)物質(zhì)或藥物引起的視神經(jīng)損害，并導(dǎo)致視力障礙，也稱(chēng)為中毒性弱視常為雙眼受累，最后發(fā)展為視神經(jīng)萎縮

31、治療原則：查明毒物，中止與毒物接觸　　　　　　清除體內(nèi)毒物　　　　　　　對(duì)癥治療,（一）煙中毒性視神經(jīng)病變,本病多見(jiàn)于老年男性，有長(zhǎng)期吸煙史雙眼視力進(jìn)行性下降，甚至完全失明色覺(jué)異常：紅綠色弱、色盲眼底早期正常，進(jìn)而視盤(pán)變白典型的視野改變?yōu)橹行淖⒁朁c(diǎn)與生理盲點(diǎn)之間的啞鈴狀暗點(diǎn),（一）煙中毒性視神經(jīng)病變,鑒別診斷應(yīng)與視神經(jīng)炎，營(yíng)養(yǎng)缺乏性、中毒性、Leber`s遺傳性視神經(jīng)病變鑒別,（一）煙中毒性視神經(jīng)病變,治療戒煙、戒酒大

32、劑量B族維生素血管擴(kuò)張劑改變不良的飲食習(xí)慣，給予高蛋白、高維生素飲食多數(shù)經(jīng)治療后視力可以恢復(fù)有視神經(jīng)萎縮者預(yù)后差,（二）酒精中毒性視神經(jīng)病變,臨床和病理表現(xiàn)同煙中毒性視神經(jīng)病變分為急性、慢性?xún)煞N 急性：發(fā)生在一次大量飲酒之后　　　 視力驟降，瞳孔散大，視盤(pán)充血水腫 慢性：發(fā)生于長(zhǎng)期飲酒者　　　 視力進(jìn)行性下降，晚期視神經(jīng)萎縮視野：中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn)治療 同煙中毒性視神經(jīng)病變

33、 急性中毒者可使用糖皮質(zhì)激素,（三）甲醇中毒性視神經(jīng)病變,甲醇俗稱(chēng)工業(yè)酒精中毒早期出現(xiàn)頭昏、頭痛、乏力、視力模糊，嚴(yán)重時(shí)昏迷，甚至死亡眼部表現(xiàn)：雙眼視力突然減退，伴眼球痛　　　　　　瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍或消失眼底表現(xiàn)：早期呈視神經(jīng)炎表現(xiàn)　　　　　　晚期視神經(jīng)萎縮視野：　　中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn),（三）甲醇中毒性視神經(jīng)病變,治療急性中毒：立即洗胃　　　　　　嚴(yán)重者做血液透析或腹膜透析　　　　　糾正酸中毒　

34、　　　　對(duì)癥治療　　　　　大劑量B族維生素　　　　　血管擴(kuò)張劑　　　　　糖皮質(zhì)激素,（四）鉛中毒性視神經(jīng)病變,眼部主要表現(xiàn)為球后視神經(jīng)炎視力減退視野縮小或中心暗點(diǎn)晚期視神經(jīng)萎縮治療可用驅(qū)鉛療法對(duì)癥治療,（五）有機(jī)磷中毒性視神經(jīng)病變,眼部急性中毒癥狀表現(xiàn)為：　　瞳孔縮小，晚期瞳孔散大　　嚴(yán)重者視盤(pán)充血水腫，視網(wǎng)膜出血滲出，A狹窄，V擴(kuò)張　　視力下降治療：　　清除毒物　　解毒藥物　　對(duì)癥治療,（六）一氧化碳中毒

35、性視神經(jīng)病變,眼部急性中毒表現(xiàn)為　視力下降或一過(guò)性黑朦　對(duì)光反射和角膜反射遲鈍　腦水腫者可出現(xiàn)視盤(pán)水腫慢性中毒表現(xiàn)為　　視盤(pán)水腫，視野縮小或中心暗點(diǎn)治療　　將患者移至空氣流通場(chǎng)所　　吸入高濃度氧氣或高壓氧艙治療　　對(duì)癥治療,（七）藥物引起的神經(jīng)病變,1.奎寧中毒　　惡心、嘔吐、眩暈　　視力驟降　　視盤(pán)、視網(wǎng)膜水腫，A變細(xì)，V充盈，有時(shí)出現(xiàn)櫻桃紅　　視野向心性縮小，有時(shí)可呈管狀視野　　晚期視盤(pán)蒼白，血管極細(xì)并伴

36、有白鞘,（七）藥物引起的神經(jīng)病變,2.乙胺丁醇中毒視神經(jīng)炎是其最重要的毒性反應(yīng)多發(fā)生在服藥后2－6個(gè)月內(nèi)眼部表現(xiàn)為：　　軸性視神經(jīng)炎　　軸旁性視神經(jīng)炎　　視網(wǎng)膜炎停藥后一般視野先恢復(fù)，視力后恢復(fù),（七）藥物引起的神經(jīng)病變,3.痢特靈中毒　小劑量服用可產(chǎn)生視神經(jīng)損傷，且預(yù)后較差　服藥后數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)雙眼不同程度視力減退　伴有眼痛、色覺(jué)障礙　眼底表現(xiàn)：　　早期視盤(pán)充血水腫，視網(wǎng)膜血管細(xì)　　晚期視盤(pán)色淡或蒼白,（七

37、）藥物引起的神經(jīng)病變,4.麥角類(lèi)藥物中毒　大劑量應(yīng)用引起嚴(yán)重的視力障礙　瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)遲鈍　眼底檢查：R水腫出血，A變細(xì)、閉塞，視盤(pán)色蒼白　視野：中心暗點(diǎn)　慢性中毒主要表現(xiàn)為視力下降　麥角類(lèi)藥物所致的視力障礙是可逆的,（七）藥物引起的神經(jīng)病變,5.洋地黃中毒　主要表現(xiàn)為視力下降，視物變形　出現(xiàn)黃視癥、綠視癥，也可出現(xiàn)閃光感　視野可有中心暗點(diǎn)　停藥后視力可恢復(fù)正常,（七）藥物引起的神經(jīng)病變,6.維生素A中毒頭痛、

38、嘔吐、視盤(pán)水腫等顱內(nèi)高壓癥狀視盤(pán)充血水腫，邊界不清，視網(wǎng)膜出血，視盤(pán)周?chē)o脈擴(kuò)張眼瞼皮膚、結(jié)膜、鞏膜等處因胡蘿卜素沉著而變黃停藥后可恢復(fù),（七）藥物引起的神經(jīng)病變,治療　立即停用中毒藥物　多飲水，給予利尿通便藥物加速排泄　大劑量B族維生素　血管擴(kuò)張劑　糖皮質(zhì)激素　高壓氧　體外反搏　中醫(yī),第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　一、視交叉病變,病因最常見(jiàn)的病變?yōu)槟X垂體腫瘤其次為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前

39、交通動(dòng)脈瘤第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎或視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　一、視交叉病變,臨床表現(xiàn)　　視力減退　　早期多無(wú)眼底改變，常誤診為球后視神經(jīng)炎　　晚期視盤(pán)蒼白，常簡(jiǎn)單診斷為視神經(jīng)萎縮　　主要表現(xiàn)為視野的改變，典型者為雙眼顳側(cè)偏盲　　還可伴有原發(fā)病的癥狀和體征,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　一、視交叉病變,視野改變-視交叉病變的主要表現(xiàn)為視野改變典型者為

40、雙眼顳側(cè)偏盲腦垂體腫瘤損害視野是按照顳上、顳下、鼻下及鼻上的順序。來(lái)自視交叉上方的腫瘤其視野損害順序不規(guī)則腦垂體腫瘤可伴有肥胖、性功能減退、男子無(wú)須、陽(yáng)痿、女性月經(jīng)失調(diào)等第三腦室腫瘤可伴有顱內(nèi)高壓體征,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　一、視交叉病變,治療　　治療原發(fā)病　　手術(shù)切除腫瘤,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　二、視交叉以上的視路病變,（一）視束病變　　表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的雙眼同側(cè)偏盲

41、　　雙眼視野改變可不一致　　Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直，即光源照射偏盲側(cè)，不引起瞳孔收縮　　晚期可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　二、視交叉以上的視路病變,（二）外側(cè)膝狀體病變　　極為少見(jiàn) 視野缺損也表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)同側(cè)偏盲，但雙眼損害多較對(duì)稱(chēng)　　不伴有Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直　　也可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　二、視交

42、叉以上的視路病變,（三）視放射病變病灶對(duì)側(cè)雙眼同側(cè)偏盲內(nèi)囊損害：病灶對(duì)側(cè)雙眼對(duì)稱(chēng)的一致性同側(cè)偏盲顳葉受損：病灶對(duì)側(cè)雙眼上象限同側(cè)偏盲頂葉病變：雙眼下象限同側(cè)偏盲,第四節(jié)　視交叉及視交叉以上的視路病變　　　　　　二、視交叉以上的視路病變,枕葉病變以血管、腦外傷為多見(jiàn)。腦膿腫及腫瘤少見(jiàn)視野：病灶對(duì)側(cè)雙眼一致性同側(cè)偏盲伴黃斑回避病變位于紋狀區(qū)的最前端，視野為對(duì)側(cè)眼的單眼顳側(cè)外周部的新月形缺損枕葉后極部病變只損害黃斑纖維束，則