常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治思路

1、2,常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路,北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王新高 2013.4.2,3,,腦血管病,,,,感染免疫病,癲癇、變性病,周圍神經(jīng)病,,診治思路,4,,腦血管病,TIA,5,必須掌握腦血管解剖,6,7,8,M1段,9,10,11,12,13,14,必須熟知各血管供血區(qū)域,15,16,17,18,,腦血管病診斷,,一、患者是腦血管病嗎？,,二、什么性質(zhì)的腦血管病？,,兩個問題,,卒中的鑒別診斷,,,腦出血腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血

2、腦靜脈竇血栓,19,,一、患者是腦血管病嗎？,辛辛那提院前卒中評分(Cincinnati Prehospital Stroke Scale, CPSS),尋找下列體征之一（任何一個異常強烈提示卒中）口角歪斜上肢無力言語異常,敏感度：66%(前循環(huán)88%)特異度：87%,20,,FAST,,Face 面部麻木或力弱、尤其單側(cè),,Arm 上肢麻木或力弱，尤其單側(cè),,Speech 言語含糊或言語困難或不能被理解,,Time 如果

3、出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng),21,,,急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開那如果CT正常呢？——當(dāng)然得靠核磁共振了！,,22,,鑒別診斷,,,暈厥,,格林-巴利綜合征,,多發(fā)性硬化,,偏頭痛,,硬膜下血腫,,腦腫瘤,23,可 疑 卒 中,,,,,立即一般評估：包括生命體征、血標(biāo)本（血常規(guī)、血型、凝血功能、血糖、電解質(zhì)、腎功能）、ECG等,神經(jīng)功能評估：回顧病史、確定發(fā)病時間、神

4、經(jīng)系統(tǒng)檢查（GCS、NIHSS）、急診頭CT檢查、開辟靜脈通道,,,,,CT是否顯示腦內(nèi)出血或SAH,,,,,否,是,可能急性缺血性卒中：應(yīng)重讀CT：是否有病灶；重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：是否癥狀易變，是否癥狀迅速恢復(fù)；復(fù)習(xí)溶栓方案：是否有禁忌；復(fù)習(xí)病人資料：目前缺血發(fā)作是否超過3小時,神經(jīng)外科會診：動脈瘤、動靜脈畸形、瘤卒中、小腦出血、腦室出血、巨大血腫,,,無,多模式MRI或CT,,是否符合溶栓條件,,是,回顧對病人及家庭的危險性/益處：如

5、果可接受—開始溶栓治療；進入監(jiān)護室，神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測：如果惡化，即可行頭CT；監(jiān)測血壓及生命體征；溶栓24小時內(nèi)不進行抗凝及抗血小板治療；24小時后復(fù)查頭CT,如果高度懷疑SAH，CT（—），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治療）,,,腰穿血性,,,腰穿無血,否,對急性腦梗死的最初處理：1.監(jiān)測、降顱壓及支持治療；2. 考慮抗血小板治療；3. 根據(jù)情況抗凝治療；4.頸部血管超聲、TCD檢查：他汀類降脂藥、擴容治療或PTA、CEA等,,,DSA,,神外

6、,,,對急性腦出血的最初處理：停用任何抗凝劑、逆轉(zhuǎn)任何出血性紊亂、監(jiān)測、降顱壓及支持治療、側(cè)腦室穿刺、CT定位血腫穿刺等,卒中監(jiān)護病房,,,,腦卒中急診救治流程,,,腦卒中急診救治流程,24,院前急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,時間就是大腦,25,,院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,Drug,26,,溶栓適應(yīng)癥,,①　急性缺血性卒中②　發(fā)病3h-4.5h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長至6h，后循環(huán)動脈溶栓可酌情考慮延長至12h

7、③　年齡≥18歲,27,,溶栓禁忌癥,,絕對禁忌癥,①　TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者②　病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血③　兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg④　治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應(yīng)、水腫、腫瘤、AVM⑤　在過去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷⑥　活動性內(nèi)出血⑦　7天內(nèi)進行過動脈穿刺⑧　病史中有血液學(xué)異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾?。≒T>15sec，INR>1.4，PTT>40s

8、ec，血小板1.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應(yīng)用肝素者 (APTT延長),28,,相對禁忌癥,①　意識障礙②　CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區(qū)的1/3）③　2月內(nèi)進行過顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù)④　過去3個月患有卒中或頭部外傷⑤　前21天有消化道和泌尿系出血⑥　血糖22.2mmol/L（400mg%）⑦　卒中發(fā)作時有癲癇⑧　以往有腦出血史⑨　妊娠⑩　心內(nèi)膜炎、急性心包炎⑾　嚴(yán)重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭,29,患者，男 ，

9、68歲 主訴：突發(fā)言語不清、左側(cè)無力5小時。 現(xiàn)病史：5小時前晨起洗漱過程中突發(fā)左側(cè)肢體無力，摔倒在地，伴有言語 不清，但可理解他人言語。無意識障礙及尿便失禁。由急救車送至我院急診，行mCT檢查并經(jīng)溶栓小組評估符合溶栓標(biāo)準(zhǔn)，給予溶栓治療。,溶栓實例,30,發(fā)病時間：2009-12-15 7：15 就診時間：2009-12-15 9：35 溶栓時間：2009-12-15 12：

10、10 就診時NIHSS：11 影像后NIHSS：11 溶栓前NIHSS：11 溶栓前查體：面癱、感覺、構(gòu)音各1分；左上肢左下肢各4分；,31,32,33,給予r-tPA溶栓，先10%入壺，余90%微量泵,總計1小時 溶栓后2h NIHSS：0 溶栓后24h NIHSS：0 出院時NIHSS：0,34,35,溶栓前多模式CT,36,缺血性卒中的診斷和臨床評價,缺血性卒中的初步診斷

11、急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,37,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性卒中的診斷和臨床評價,38,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因

12、素,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度,缺血性卒中的診斷和臨床評價,39,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,血管病變部位（心臟、大動脈、主動脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖

13、維肌發(fā)育不良、動脈炎）,缺血性卒中的診斷和臨床評價,40,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高同型半胱氨酸血癥,缺血性卒中的診斷和臨床評價體系,41,缺血性卒中的診

14、斷步驟,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣,缺血性卒中的診斷和臨床評價,42,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,臨床:NIHSS影像:部位/大小,缺血性卒中的診斷和臨床評價,43,缺血性卒

15、中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會經(jīng)濟價值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評價,44,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評估卒中全身危險因素卒中機制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程

16、度判定血管閉塞的程度,血管病變部位（心臟、大動脈、主動脈弓、頸部血管、路內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動脈炎）,傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高

17、同型半胱氨酸血癥,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣,臨床:NIHSS影像:部位/大小,年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會經(jīng)濟價值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評價,45,卒中輔助檢查,常規(guī)實驗室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動圖，動態(tài)血壓監(jiān)測腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（CT、MRI）腦血管檢查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（CT-P、M

18、R-PWI）,,46,46,,卒中檢查,47,缺血性卒中,高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥,,大動脈粥樣硬化,心源性,小動脈閉塞,其他病因,病因不明,,,,,,,,病因,,動脈到動脈栓塞,載體動脈堵塞穿支,低灌注/栓子清除下降,混合型,,,,,,,發(fā)病機制,危險因素,48,缺血性卒中／TIA二級預(yù)防的三大基石,,治療就是二級預(yù)防,ASA,49,缺血性卒中二級預(yù)防的五大支柱,50,動脈粥樣硬化性腦梗死的二級預(yù)防,51

19、,非動脈粥樣硬化性腦梗死,根據(jù)病因選擇適宜的方法 心源性-抗凝 血管炎-激素和/或免疫抑制劑 Moyamoya:神經(jīng)外科搭橋？,52,,出血性卒中,腦出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,53,,腦出血,,自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案,54,55,Traumatic hemorrhage,56,高血壓性,57,78 yr M Amyloi

20、d angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,58,因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。,59,,腦出血的治療,,,外科治療,,內(nèi)科治療,,康復(fù)治療,,根據(jù)出血部位、出血量和病因決定,,監(jiān)護、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防

21、治并發(fā)癥等,生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療,,60,,蛛網(wǎng)膜下腔出血,對于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。,61,蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險因素,,62,,CTA或DSA檢查是必需的,63,,蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療,,,外科治療,,內(nèi)科治療,,介入治療,動脈瘤夾閉動脈搭橋術(shù),監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥,盡早處理動脈瘤是硬道理,64,,周圍神經(jīng)病,65,周圍神經(jīng),周圍神經(jīng)

22、包括顱神經(jīng)，脊神經(jīng)根，背根神經(jīng)節(jié)，周圍神經(jīng)干及其末梢，周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。,66,大有髓神經(jīng)纖維 包括運動神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動覺、本體感覺和輕觸覺的感覺神經(jīng)纖維。小有髓纖維和無髓纖維 包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫度覺的感覺神經(jīng)纖維。 通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳導(dǎo)速度越快,67,病理生理學(xué),軸索變性華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解； 逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠

23、端部分神經(jīng)軸索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解 節(jié)段性脫髓鞘損傷常常為斑片狀或節(jié)段性，由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。神經(jīng)元變性運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全。,68,周圍神經(jīng)病的診斷步驟,判斷臨床癥狀是否符合周圍神經(jīng)病臨床判斷病變的臨床解剖類型 判定神經(jīng)纖維的病理變化過程 分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 尋找現(xiàn)存或已愈的伴

24、發(fā)性疾病 血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查 家系調(diào)查 周圍神經(jīng)及皮膚活檢,69,70,,是否為周圍神經(jīng)??？,,判斷病變部位,,明確受損神經(jīng),,病理變化過程,,起病方式及病程,,獲得性/遺傳性？,,伴發(fā)其他疾病,病例分析,71,病例分析,,是否為周圍神經(jīng)??？,,肌無力、肌萎縮、感覺異常，腱反射低，病理征陰性,,判斷病變部位,,多發(fā)單神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病,,,明確受損神經(jīng),,運動、感覺自主神經(jīng),72,病例分析

25、,,病理變化過程,,節(jié)段性脫髓鞘軸索變性神經(jīng)元變性,,起病方式及病程,,急性起病慢性病程,,獲得性/遺傳性？,,獲得性遺傳性,,,伴發(fā)其他疾病,,肺臟腎臟皮膚等,73,無力,,感覺異常,感覺正常,,,腱反射高,腱反射高,腱反射低,腱反射低,,大腦半球腦干脊髓,,周圍神經(jīng),,,單神經(jīng)病多發(fā)神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病,如ALS,如MMN、脊灰、肌肉病、MG等,周圍神經(jīng)病的判斷,74,明確病變部位是單發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病

26、多發(fā)性神經(jīng)病明確以受損的神經(jīng)感覺神經(jīng) 運動神經(jīng)自主神經(jīng),判斷病變的臨床解剖類型,客觀檢查,臨 床,如：肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺定量試驗、植物神經(jīng)定量試驗、放射學(xué)及影象學(xué)檢查、及腓腸神經(jīng)活檢等,75,電生理檢查的意義,判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)-肌肉接頭病變周圍神經(jīng)損害累及運動或感覺或自主神經(jīng)解剖類型如根、叢、干、末梢或混合型；神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；神經(jīng)再生。,76,軸索

27、損傷（軸索?。?；軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解(華勒氏變性)；在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱為逆行性死亡）髓鞘病：可由炎癥或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進展性病程,判定神經(jīng)纖維的病理變化過程,77,神經(jīng)元病：為運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和

28、中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全 神經(jīng)節(jié)炎（?。航桓猩窠?jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變,78,外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時癥狀即達到高峰。炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）。慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點。慢性、緩慢進展性神經(jīng)?。〝?shù)年）見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。反復(fù)復(fù)發(fā)－緩解病程見于GBS綜合癥,分析起病方式及病程,7

29、9,持續(xù)數(shù)年隱襲性進展的疾病提示遺傳性疾病。一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遺傳性疾病。,判斷病因是遺傳性的還是獲得性的,80,內(nèi)分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲減、肢端肥大癥、等。營養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）和特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不良） 壞死性血管炎及結(jié)締組織病感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及H

30、IV等 一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等 腫瘤（小細(xì)胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry病,尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病,81,神經(jīng)活檢的價值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等。皮膚

31、活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。,神經(jīng)及皮膚活檢,82,,周圍神經(jīng)病的治療,針對病因給予特異性治療： 如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病神經(jīng)營養(yǎng)及對癥治療：維生素B1、B12，止痛免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán) 磷酰胺等功能康復(fù),83,,癲 癇,84,,,會“抽”的不都是癲癇,不是所有的癲癇都會“抽”,何為

32、“癲癇”,85,癲癇的定義,癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復(fù) 短暫 刻板發(fā)作性癥狀癲癇: 癲癇是一種腦部疾患,特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識,心理及社會學(xué)等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作.發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性,86,,癲癇的診斷,,1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作,,,2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征

33、,,,3.確定癲癇的病因,87,鑒別診斷癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別,暈厥過度換氣低血糖TIA心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy),猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(impulsive)小兒的屏氣 (breath holding)各種類型的睡眠障礙,88,89,仔細(xì)和正確的病史 詳細(xì)的病史是診斷癲癇的重要因素，應(yīng)特別注意對發(fā)作細(xì)節(jié)的 描述，不應(yīng)

34、被家屬“抽風(fēng)”一詞的誤導(dǎo)。詳細(xì)的既往病史?？商峁┎∫蛟\斷的線索。 腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復(fù)EEG檢查可以提高檢出陽性率必要時住院行視頻腦電圖監(jiān)測幫助確診 視頻EEG監(jiān)測有助于鑒別非癇性事件,正確診斷癲癇的基礎(chǔ),90,癲癇發(fā)作分類,1、部分發(fā)作 --簡單、復(fù)雜、繼發(fā)全面發(fā)作。 2、全面發(fā)作 --失神、肌陣攣、強直、陣攣、

35、強 直陣攣、失張力發(fā)作六種。 3、不能分類的發(fā)作。,91,癲癇的病因,特發(fā)性---癥狀性---隱源性1年齡因素: (新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素: 3大腦發(fā)育異常4顳葉內(nèi)側(cè)硬化5顱腦損傷6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病,92,62%病因不明≥65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創(chuàng)傷,癲癇的病因診斷

36、不可忽視,6.0%酗酒4.0%神經(jīng)變性病3.5%非進展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,93,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherap

37、y)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,94,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正常可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,95,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常

38、,96,癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對特異的腦電圖表現(xiàn),總 結(jié),97,98,,癲癇的治療,癲癇是一種可以治療的疾病一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應(yīng)治療,藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80％

39、患者的發(fā)作,99,對于首次發(fā)作，治療原則是,無病因, 腦電圖正常, 可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應(yīng)給予AEDs癥狀性癲癇, 應(yīng)給予AEDs, 同時病因治療。,Beghi等 1998,100,AEDs 治療目的,完全控制發(fā)作無藥物不良反應(yīng)提高生活質(zhì)量,Dam 1998,101,決策治療前必須明確的問題：,明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的類型癲癇綜合癥的類型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況

40、及可能存在的潛在風(fēng)險,102,AEDs治療的療效,首選單藥治療： 65%可以控制發(fā)作單藥治療無效, 兩種AEDs合用 10%可以控制發(fā)作兩種AEDs合用無效,多藥合用 5%可以控制發(fā)作,首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法)對改善預(yù)后有很大價值！,103,,,,,,,,,,,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,,,,,,0,5,1

41、0,15,20,上市時間,藥物數(shù)量,抗癲癇藥物的選擇,,104,抗癲癇藥物選擇的基本原則,初始治療根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強調(diào)不同作用機制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動力學(xué)特征及相互作用癲癇患者的個體差異其他,105,根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則,部分性發(fā)作的單藥治療( CBZ、VPA、LTG、TPM、PB、 LEV、ZNS、GBP )各種類型的全面性發(fā)作的單藥治療(v

42、PA、LTG、 TPM、LEV)全身強直陣攣發(fā)作的單藥治療(CBZ、PB、PHT、OXC)發(fā)作分類不確定 (VPA、LTG、TPM、LEV)部分性癲癎的添加治療(所有新型AEDs),106,根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則,107,根據(jù)綜合征類型的選藥原則,108,根據(jù)綜合征類型的選藥原則,109,廣譜抗癲癇藥是各種類型成年患者的合理首選用藥,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;35

43、9:166-76.,110,,癲癇治療的誤區(qū),1、臨床未確診癲癇即予治療 2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物 3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量 4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥,111,,癲癇治療的誤區(qū),5、未能確診癲癇綜合征 6、采用過高劑量的抗癲癇藥 7、抗癲癇新藥應(yīng)用不當(dāng) 8、過早撤?？拱d癇藥 9、未能取得病人和家屬的合作 10、濫行外科治療,112,,帕金森病,113,,診 斷,把握核心癥狀，明

44、確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別,,,114,帕金森病核心癥狀和體征,T —Tremor （震顫）靜止性震顫R —Rigidity （強直）齒輪樣或鉛管樣強直A —Akinesia（運動減少）P —Posture (姿勢反射異常),115,靜止性震顫 ( static tremor ) 常為首發(fā)癥狀：60%~70% “搓丸樣”(pill-rol

45、ling)頻率: 4-6 Hz/秒特點：靜止時出現(xiàn)，隨意運動時減輕，精神緊張時加重，睡眠時消失。不對稱性: “N” 字形發(fā)展，下頜 、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。,116,肌強直,鉛管樣強直：肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累，被動運動關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動齒輪，是肌強直與靜止性震顫疊加所致。,,,117,運動

46、減少、緩慢,隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。日常生活動作難以完成。寫字過小征：寫字時顫動或越寫越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時缺乏上肢聯(lián)帶運動。吞咽肌及構(gòu)音肌強直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調(diào)。,118,其它癥狀,植物神經(jīng)功能障礙： 汗液、唾液及皮脂分泌過多 頑固性便泌 精神癥狀和智能障礙： 抑郁多見 認(rèn)知下降，晚期癡呆,119,診斷,中年以后發(fā)病，單側(cè)起病，逐漸進展。有運動遲緩、肌

47、強直、靜止性震顫等臨床表現(xiàn)。服用左旋多巴類藥物有較好療效。排除帕金森綜合征。頭MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應(yīng)改變。,120,帕金森病的分類,原發(fā)性 原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病繼發(fā)性帕金森綜合征

48、 感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因遺傳變性性帕金森綜合征 亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃浴㈤蠙鞓蛐∧X萎縮和脊髓小腦變性等多系統(tǒng)變性 （帕金森疊加綜合征）

49、 進行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等,121,帕金森病的癥狀學(xué)分類,震顫型 震顫為主，肌強直/運動遲緩較輕病程進展相對較慢強直/少動型肌強直/運動遲緩為主震顫較輕或缺如 姿勢不穩(wěn)和步態(tài)困難型 年齡偏大易并發(fā)認(rèn)知功能障礙病程進展相對較快,122,帕金森病UK腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn),UK Parkinson’s Disease Society Brain

50、Bank Clinical Diagnostic Criteria,123,步驟I：帕金森病癥狀的診斷,運動減少： 隨意運動在始動時減慢， 疾病進展后，重復(fù)性運作的速度及幅度均低。 至少符合下述一項：

51、 A、肌肉強直 B、靜止性震顫：4-6Hz C、直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能

52、障礙造成）,124,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn),反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物1個以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解,125,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）,發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左

53、旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性,126,步驟III：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn),確診為帕金森病需要至少符合下列3項以上：單側(cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應(yīng)不良（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）,127,帕金森病的鑒別診斷,1、繼發(fā)性帕金

54、森綜合征： 1.1 藥物性帕金森綜合征：臨床表現(xiàn)難以區(qū)別癥狀多為兩側(cè)對稱病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫?？咕癫∷幬锖?，數(shù)周至六月癥狀消失,利血平、神經(jīng)安定劑、胃復(fù)安、氟桂利嗪等,128,帕金森病的鑒別診斷,1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進

55、展或者進展不大。左旋多巴制劑一般無效,129,帕金森病的鑒別診斷,1.3 腦炎后帕金森綜合征： 可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見動眼危象、流涎等,130,帕金森病的鑒別診斷,1.4 外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別,2002年冬奧會,131,帕金森病的鑒別診斷,2、帕金森疊加綜合征較少或不出現(xiàn)震顫步態(tài)異常出現(xiàn)較早對左旋多巴治療不敏

56、感,132,帕金森病的鑒別診斷,2.1進行性核上性麻痹臨床多為動作減少，軸性、對稱性帕金森綜合征。震顫：10-15%早期出現(xiàn)平衡障礙，發(fā)病時或發(fā)病一年內(nèi)出現(xiàn)向后倒頸部強直并稍后仰、假性球麻痹、認(rèn)知障礙眼動慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹是必有的特征。L-dopa治療反應(yīng)差，但10%患者早期有效。,133,帕金森病的鑒別診斷,2.2 Shy-Drager綜合癥（原發(fā)性體位性低血壓）帕金森癥狀發(fā)病癥狀對稱5年內(nèi)

57、發(fā)展迅速有體位性低血壓自主神經(jīng)癥狀：大小便失禁、無汗、肢體遠端小肌肉萎縮小腦、錐體束癥狀對L-dopa反應(yīng)不佳,134,帕金森病的鑒別診斷,2.3 紋狀體黑質(zhì)變性臨床表現(xiàn)與帕金森病難以鑒別鑒別主要靠病理診斷左旋多巴療效差,135,帕金森病的鑒別診斷,2.4 皮質(zhì)基底節(jié)變性不對稱（經(jīng)典）強直-運動不能，肌張力障礙、jerk粗大震顫、肌陣攣肢體忽略、失用、皮層感覺障礙認(rèn)知障礙上視麻痹無明顯自主神經(jīng)功能紊亂

58、L-dopa無效,136,帕金森病的鑒別診斷,2.5 彌漫性Lewy體病癡呆發(fā)病在先（較重），或者在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆早期出現(xiàn)幻覺（視）、妄想、譫妄波動性認(rèn)知障礙，覺醒和注意力變化對稱性帕金森征，多為動作減少，震顫輕，無異動癥，無明顯肌張力障礙,137,帕金森病的鑒別診斷,3遺傳變性性帕金森綜合癥3.1橄欖橋小腦萎縮除帕金森癥狀外，多同時有共濟失調(diào)等小腦和腦橋癥狀影像學(xué)檢查多有特征性改變血谷氨酸脫氫酶活性降低

59、3.2其他：肝豆?fàn)詈俗冃?、亨廷頓病、蒼白球黑質(zhì)色素變性等，需詳細(xì)詢問家族史以鑒別。,138,,治 療,,,藥物治療,,手術(shù)治療,? 蒼白球或丘腦 底核毀損或切除術(shù) ? 腦深部電刺激 ? 細(xì)胞移植術(shù),,康復(fù)治療,139,L-dopa,A,B,,藥物治療,A DA替代療法 B Ach拮抗療法 C 促進神經(jīng)末梢釋放DA D DA受體激動劑 E 單胺氧化

60、酶B抑制劑 F 兒茶酚胺-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑,140,DA替代療法,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,正常,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,原理: 恢復(fù)紋狀體DA和Ach遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡,多巴胺,乙酰膽堿,,,,B,A,PD,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,141,C,受體激動劑: 非麥角類/ 麥角類,溴隱亭,D,142,F,COMT抑制劑 恩他卡朋（珂丹）,B型單胺氧化酶抑制劑(MAO－BI

61、),E,143,藥物治療原則,1.掌握用藥時機2.細(xì)水長流、不求全效3.“Low”和“Slow”原則4.治療個體化,老年人早期應(yīng)用 年輕人推遲應(yīng)用,,144,PD運動并發(fā)癥,運動波動：療效減退( weaking off ) 劑末惡化( end of dose deterioration ) 開-關(guān)現(xiàn)象( on-off phenomenon ) 凍結(jié)現(xiàn)象( freezing phenom

62、enon ) 運動障礙包括:劑峰運動障礙( peak dose dyskinesia ) 雙相運動障礙( biphasic dyskinesia ) 肌張力障礙( dystonia ),145,,神經(jīng)感染與免疫疾病,,,,多發(fā)性硬化,病毒性腦炎,脊髓壓迫癥,,神內(nèi)4病房,,重癥肌無力,146,,脊髓壓迫癥,147,診斷步驟,明確是否存在脊髓壓迫癥確定病變部位 確定脊髓壓迫的程度確定壓迫性病變的性質(zhì),148,,明確是否存在

63、脊髓壓迫癥,脊髓壓迫癥的證據(jù),脊膜、神經(jīng)根刺激表現(xiàn)根痛癥狀脊髓受累表現(xiàn):癥狀輕重與代償功能有關(guān)二便障礙運動障礙感覺障礙腰穿：奎肯試驗不通暢MRI,,149,根痛特點,沿神經(jīng)根分布區(qū)擴散，軀干呈帶狀分布，四肢呈線條狀分布性質(zhì)為電灼、針刺、刀切或牽拉感可有強迫體位、姿勢性疼痛或咳嗽、噴嚏或用力大便等加重初期陣發(fā)性，可有夜間痛或平臥痛，被迫坐睡,150,壓迫速度,急性壓迫損傷重，恢復(fù)差，并常有脊髓休克 慢性壓迫,脊髓能充

64、分發(fā)揮其代償機能，脊髓損傷以單純機械壓迫為主，即使已表現(xiàn)為橫貫性損害，解除壓迫后仍有恢復(fù)的可能,151,病變部位,頸、胸椎管徑最小，癥狀出現(xiàn)早腰段、馬尾區(qū)間隙大，癥狀出現(xiàn)晚,152,病變的性質(zhì)、生長方式,惡性腫瘤、炎性病變（膿腫）、浸潤性生長、硬性壓迫出現(xiàn)癥狀早而重,153,脊髓組織對壓迫的耐受力,灰質(zhì)>白質(zhì)細(xì)纖維 （痛溫覺）>粗纖維（錐體束；本體、觸覺）,154,脊髓壓迫造成損害的病理生理,脊髓變形：局部壓迫造成脊髓變

65、形、移位、軟化、水腫等，損傷局限在受壓節(jié)段 局部血液循環(huán)障礙：動脈受壓引起脊髓缺血，靜脈受壓引起脊髓瘀血、水腫等，脊髓損害范圍常超過壓迫的節(jié)段 CSF循環(huán)梗阻：多見于髓外硬膜下腫瘤。上下壓力不同，當(dāng)突然用力（如咳嗽時疼痛加?。┗蜓┛稍斐砂Y狀惡化，稱為腦脊液沖擊征,155,,確定病變部位,高頸髓（頸1～4）頸膨大(C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2）脊髓圓錐（骶3-5）馬尾神經(jīng)根,156,脊髓壓迫平面的定位

66、,臨床表現(xiàn)根痛感覺過敏區(qū)肌肉萎縮腱反射減退或消失脊髓MRI可準(zhǔn)確確定病變位置及范圍,157,,高頸髓（頸1～4）,損害平面以下各種感覺缺失四肢呈上運動神經(jīng)元癱括約肌障礙頸3～5節(jié)段受損將出現(xiàn)膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失,158,,頸膨大(C5-T2),雙上肢呈周圍性癱瘓，兩下肢呈中樞性癱瘓病灶平面以下各種感覺缺失，可有向肩及上肢放射的神經(jīng)根痛排尿障礙C8-T1側(cè)角細(xì)胞受損時產(chǎn)生Horner綜合征,159,,胸髓（

67、T3-T12）,損害平面以下各種感覺缺失雙下肢呈中樞性癱瘓（截癱）括約肌障礙受損節(jié)段伴有束帶感腹壁反射異常上（胸7~8）中（胸9~10）下（胸11~12）,160,,腰膨大（L1-S2）,雙下肢周圍性癱瘓雙下肢及會陰部各種感覺缺失括約肌障礙根痛腰膨大上段受損時，神經(jīng)根痛位于腹股溝區(qū)下段受損時為坐骨神經(jīng)痛反射異常腰2~4損害則膝反射消失骶1~2損害則踝反射消失,161,,脊髓圓錐（骶3-5）,無雙下肢癱瘓，也

68、無錐體束征肛門周圍和會陰部皮膚感覺缺失，呈鞍狀分布脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁,162,馬尾神經(jīng)根,馬尾和脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，為單側(cè)或不對稱根性疼痛和感覺障礙位于會陰部、股部下肢可有周圍性癱括約肌障礙常不明顯,163,,確定脊髓壓迫程度,脊髓半切綜合征（Brown-Sequad）病變部位同側(cè)以下音叉震動覺減退病變部位同側(cè)以下肢體癱瘓病變部位對側(cè)以下痛溫覺減退不完全性脊髓損害橫貫性