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文檔簡介
1、肝硬化失代償期,,,肝硬化代償期,肝硬化肝功能代償期的意思就是指肝臟不依賴藥物或其他的方式支持,憑借肝臟自身剩余功能,仍然可以承擔身體的機能需求。肝硬化的形成和發(fā)展過程多數(shù)是緩慢的(除急性重癥型,亞重癥型肝炎短期內(nèi)即發(fā)生肝硬化外),肝臟再生能力很強,有較大的代償能力,往往有一個相當長的代償期,如及時發(fā)現(xiàn)代償期的肝硬化,控制病程的進展,有可能使病人長期處于代償階段。代償期的肝硬化,臨床表現(xiàn)與慢性乙型肝炎相似,所以一般肝功能無明顯變化,可
2、以像正常人一樣生活,此時積極地做一些治療保健工作,改變不良習慣等,可以有效地防止肝硬化的進一步發(fā)展,保持肝功能穩(wěn)定,壽命與健康人無明顯差別。,肝硬化失代償期,定義:肝臟已經(jīng)不能負擔現(xiàn)有的工作,已經(jīng)超出了它的代償能力范圍。病理特點:是廣泛的肝細胞變性壞死,再生結(jié)節(jié)(不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團)形成,正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞及假小葉形成,致使肝內(nèi)血循環(huán)紊亂,加重肝細胞營養(yǎng)障礙。病因:病毒性肝炎(占60%~80% ) 、慢性酒精中毒 、膽汁淤積 、自
3、身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、肝靜脈回流受阻 、遺傳代謝性疾病 、工業(yè)毒物或藥物 、血吸蟲病、隱源性肝硬化 。,臨床表現(xiàn),主要以肝功能減退及門脈高壓癥為主。一.肝功能減退 1.全身癥狀:營養(yǎng)狀況較差、面色灰暗黝黑、消瘦、乏力、水腫、貧血、舌炎、口角炎、夜盲、不規(guī)則低熱等; 2.消化系統(tǒng)表現(xiàn):食欲減退、進食后即感上腹不適和飽脹、惡心、腹瀉、腹痛等,上述癥狀的產(chǎn)生與胃腸道淤血、水腫、炎癥,消化吸收障礙和腸道菌群失調(diào)有關(guān);
4、,3.出血傾向:牙齦鼻腔出血、皮膚黏膜紫癜等,上述癥狀主要由于肝臟合成凝血因子的功能減退、脾功亢進所致血小板減少和毛細血管脆性增加有關(guān) ; 4.內(nèi)分泌紊亂的相關(guān)表現(xiàn):肝病面容和皮膚色素沉著(黑色素生成增加);蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、閉經(jīng)、不孕(肝對雌激素滅活減少);糖尿病患病率增加(肝對胰島素滅活減少);易發(fā)生低血糖(肝糖原儲備減少)等; 5.黃疸。,,,二.門脈高壓癥 1.腹水 是最突出的臨床表現(xiàn)。大量腹
5、水使腹壓增高時,臍受壓而突出形成臍疝。叩診有移動性濁音,大量腹水可有液波震顫。大量腹水使橫膈抬高和運動受限,可發(fā)生呼吸困難和心悸。腹水壓迫下腔靜脈可引起腎淤血和下肢水腫。部分患者因大量腹水使腹壓增高,腹水通過膈肌變薄的孔道和胸膜淋巴管漏入胸腔,可產(chǎn)生胸水,多見于右側(cè)。 其形成原因:低蛋白血癥造成的血漿膠體滲透壓降低、門靜脈壓力增加、淋巴液生成過多、繼發(fā)醛固酮增多致水鈉潴留 、抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加、有效循環(huán)血
6、容量不足。,2.側(cè)支循環(huán)的建立與開放 門靜脈高壓時,靜脈回流受阻,使門靜脈與腔靜脈之間形成側(cè)支循環(huán),臨床上重要的側(cè)支循環(huán)有三條: ①食管和胃底靜脈曲張:系門靜脈系統(tǒng)的胃冠狀靜脈和腔靜脈系統(tǒng)的食管靜脈形成側(cè)支。經(jīng)奇靜脈回流入上腔靜脈產(chǎn)生食管下端和胃底黏膜下靜脈曲張,如粗糙食物、胃酸侵蝕或腹內(nèi)壓突然升高,可致曲張靜脈破裂出血,表現(xiàn)為嘔血、黑糞、休克,甚至肝性腦病,嚴重時可危及生命。②腹壁靜脈曲張:門靜脈高壓使臍靜脈重新開放與腹壁靜脈形成側(cè)
7、支,使臍周腹壁靜脈曲張,嚴重者可呈水母頭狀。③痔靜脈曲張:門靜脈系統(tǒng)的直腸上靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的直腸下靜脈和肛門靜脈吻合成側(cè)支,明顯擴張形成痔核,破裂時引起便血。,側(cè)支循環(huán)開放不僅可引起消化道出血,而且可因大量門靜脈血流不經(jīng)肝臟而直接流人體循環(huán),而致腸內(nèi)吸收的有毒物質(zhì)不經(jīng)肝臟解毒進入體循環(huán),是參與肝性腦病發(fā)病的重要因素。 3.脾大 門靜脈高壓時,脾臟由于慢性淤血、脾索纖維增生而輕、中度腫大,脾腫大時可伴脾功能亢進,全血細胞
8、減少。當發(fā)生上消化道出血時,脾臟可暫時縮小。,并發(fā)癥,1.上消化道出血 食管胃底靜脈曲張破裂所引起的急性出血是肝硬化患者死亡的主要原因。 2.肝性腦病 是本病最嚴重的并發(fā)癥,亦是最常見的死亡原因 。 3.感染 由于患者抵抗力低下和門靜脈側(cè)支循環(huán)的建立,增加了細菌進入人體的機會,常并發(fā)肺炎、膽道感染、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等。 4.肝腎綜合征 由于大量腹水、有效循環(huán)血量不足等因素,可發(fā)生功能性腎衰竭。 5.電解
9、質(zhì)和酸堿平衡紊亂 常見① 低鈉血癥;② 低鉀、低氯血癥與代謝性堿中毒。 6.原發(fā)性肝癌 7.肝肺綜合征 發(fā)生在嚴重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥。 8.門靜脈血栓形成,實驗室檢查,1.一般檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腹水檢查、免疫功能檢查等。 2.特殊檢查: ①超聲檢查(門靜脈主干內(nèi)徑>13mm,脾靜脈內(nèi)>8mm) ②鋇餐透視或胃鏡:食管胃底靜脈曲張是診斷門靜脈高壓的最可靠指標。 ③CT或M
10、RI ④肝穿刺活檢 ⑤選擇性肝動脈造影術(shù) ⑥門靜脈造影 ⑦腹腔鏡檢查,小結(jié),肝硬化失代償期診斷并不困難,依據(jù)下列各點可作出臨床診斷:①有病毒性肝炎或長期大量飲酒等可導致肝硬化的有關(guān)病史;②有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn);③肝功能試驗有血清白蛋白下降、血清膽紅素升高及凝血酶原時間延長等指標提示肝功能失代償;④B超、CT或MRI提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。? 肝穿刺活檢見假小葉形成是診斷本病的金標準
11、。,治療,一.一般治療 避免勞累、保證休息 ;飲食以高熱量、高蛋白(肝性腦病時飲食限制蛋白質(zhì))和維生素豐富而易消化的食物為原則;禁酒,忌用對肝有損害藥物。 二.抗纖維化治療 盡管對抗纖維化進行了大量研究,目前尚無有肯定作用的藥物。事實上,防止起始病因所致的肝臟炎癥壞死,即可一定程度上起到防止肝纖維化發(fā)展的作用,原則是對病毒復制活躍的病毒性肝炎肝硬化患者可予抗病毒治療,治療目標是延緩和降低肝功能失代償和HCC的發(fā)生,但抗
12、病毒本身不能改變終末期肝硬化的最終結(jié)局,其中干擾素治療可導致肝衰竭,因此屬禁忌證。,三.腹水的治療 治療腹水不但可減輕癥狀,且可防止在腹水基礎(chǔ)上發(fā)展的一系列并發(fā)癥如:肝腎綜合征等。 1.限制鈉和水的攝入 2.利尿劑:臨床常用的利尿劑為螺內(nèi)酯和呋塞米。目前主張兩藥合用,既可加強療效,又可減少不良反應。理想的利尿效果為每天體重減輕0.3~0.5kg(無水腫者)或0.8~1kg(有下肢水腫者)。 3.提高血漿膠
13、體滲透壓:對低蛋白血癥患者,每周定期輸注白蛋白或血漿,可通過提高膠體滲透壓促進腹水消退。,4.難治性腹水的治療 定義為使用最大劑量利尿劑(螺內(nèi)酯400mg/d加上呋塞米160mg/d)而腹水仍無減退。 ①大量排放腹水加輸注白蛋白:在1~2小時內(nèi)放腹水4~6L,同時輸注白蛋白8~10g/L腹水,繼續(xù)使用適量利尿劑。 ②自身腹水濃縮回輸 ③經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS):易誘發(fā)肝性腦病,故不宜作為治療的首選。
14、 ④肝移植:頑固性腹水是肝移植優(yōu)先考慮的適應證。,四.并發(fā)癥的治療 1.食管胃底靜脈曲張破裂出血 ①急性出血的治療:死亡率高,急救措施包括防治失血性休克、積極的止血措施預防感染和肝性腦病等。 ②預防首次出血:對中重度靜脈曲張伴有紅色征的患者,需采取措施預防首次出血。普萘洛爾是目前最佳選擇之一。如果普萘洛爾無效、不能耐受或有禁忌證者,可以慎重考慮采取內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)或硬化劑注射治療。 ③預防再次
15、出血:在第一次出血后,70%的患者患者會再出血,且死亡率高。因此在急性出血控制后,應采取措施預防再出血。在控制活動性曲張靜脈出血后,可以在內(nèi)鏡下對曲張靜脈進行套扎;如果無條件作套扎,可以使用硬化劑注射;對胃底靜脈曲張宜采用組織膠注射治療;沒有條件的地方可采用藥物預防再出血,首選藥物為普萘洛爾。,2.自發(fā)性細菌性腹膜炎 ①抗生素治療:應選擇對腸道革蘭陰性菌有效、腹水濃度高、腎毒性小的廣譜抗生素,以第三代頭孢菌素為首選。 ②靜脈輸注
16、白蛋白:研究證明可降低肝腎綜合征的發(fā)生率及提高生存率。 ③SBP的預防:急性曲張靜脈出血或腹水蛋白低于1g/L為發(fā)生SBP高危因素,宜予喹喏酮類藥物口服或靜脈用藥。 3. 肝性腦病 消除誘因 、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收、人工肝支持、高壓氧療法等。,4.肝腎綜合征 重在防治HRS的誘發(fā)因素如感染、上消化道出血、水電解質(zhì)紊亂、大劑量利尿劑等及避免使用腎毒性藥物。合并SBP的患者HRS發(fā)生率明顯升高,而除積極抗感染外及早輸注足量
17、白蛋白可降低HRS發(fā)生率及提高生存率。 5.肝肺綜合征 本癥目前無有效內(nèi)科治療,給氧只能暫時改善癥狀但不能改變自然病程。五.干細胞治療 六.肝移植 是對晚期肝硬化治療的最佳選擇,也是唯一能使患者長期存活的療法。七.手術(shù)治療 手術(shù)治療的目的主要是切斷或減少曲張靜脈的血流來源、降低門靜脈壓力和消除脾功能亢進,一般用于食管胃底靜脈曲張破裂大出血各種治療無效而危及生命者,或食管胃底靜脈曲張破裂大出血后用于預防再出血特別是伴有嚴重
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