泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷

1、泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷,,泌尿系畸形發(fā)病率高,,單獨(dú)畸形 多發(fā)泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）,腎臟先天發(fā)育異常與畸形,㈠ 腎臟數(shù)目異常,⒈ 雙腎不發(fā)育： 多為早產(chǎn)兒，生后即死⒉ 單側(cè)無腎（孤立腎）： 一側(cè)生

2、腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對(duì)稱。對(duì)側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無癥狀。,⒊ 附加腎： 單獨(dú)存在的第3個(gè)腎，泌尿系最罕見的畸形 之一。 輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開口于膀胱。,,獨(dú)腎,獨(dú)腎,三腎畸形,㈡ 腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常⒈ 腎旋轉(zhuǎn)不良： 正常腎軸呈“八”字形。 常見的是沿著長(zhǎng)軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、 腎盞指向外、前及后。

3、 可以單獨(dú)存在，也可合并異位腎、融合腎。 一般無癥狀，有時(shí)引起腎積水。,雙腎旋轉(zhuǎn)不良,,,1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長(zhǎng)，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見。2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。3、可伴腎盂積水。,雙腎旋轉(zhuǎn)不良,正常對(duì)照,,腎旋轉(zhuǎn)不良,⒉ 融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。,⑴ 馬蹄腎： 兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前 融合（

4、90％在下極），融合部為峽部， 為腎實(shí)質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。 癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。 腹痛 泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石,馬蹄腎,X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋 轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。,,馬蹄腎,⑵ 乙狀腎：不常見，一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下

5、 極融合。⑶ 盤狀腎：⑷ 塊腎：,,乙狀腎,⒊ 分葉腎： 胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到4－5歲，少數(shù)至 成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無重要臨床意義。,左側(cè)分葉腎,⒋ 駝峰腎：,注意！左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見駝峰腎表現(xiàn),駝峰腎,⒌ 異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的 血管供應(yīng)決定腎的位置）,1、發(fā)育過程中不能達(dá)到或超過正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。2、異位腎常位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸

6、腔內(nèi)。3、它輸尿管的長(zhǎng)度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別腎下垂。,,,⑴ 盆腔腎：最常見。盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)＋短輸尿管+腎動(dòng)脈起自髂動(dòng)脈。,⑵ 胸腔腎：腎過度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。,⑶ 交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對(duì)側(cè)。,⒍ 腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性 原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多 見瘦長(zhǎng)型及病后虛弱者，腎 周脂肪少 女性肌

7、肉、筋膜都弱于男性 長(zhǎng)期站立者 X：立、臥位片，腎臟位置下移超過 一個(gè)半椎體， 輸尿管長(zhǎng)度正常。,,,腎下垂,⒎ 游走腎：異常腎動(dòng)脈供血，腎完全被腹膜 包裹，可在腹腔內(nèi)活動(dòng)，輸尿管 長(zhǎng)度特別長(zhǎng)，腎活動(dòng)度特別大，可橫向移位。 鑒別：腎下垂－腎只有上下移動(dòng)且活動(dòng)度不太大，輸尿管長(zhǎng)度正常。 異位腎－輸尿管短或過長(zhǎng),㈢ 腎

8、結(jié)構(gòu)異常,包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大,⒈腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)） 此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對(duì)側(cè)腎肥大。 腎發(fā)育不全 囊性腎發(fā)育不全,,X：患腎小但實(shí)質(zhì)厚度一致，無切跡，腎 盞“怪”（杵狀、細(xì)長(zhǎng)、細(xì)小）， 腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。 囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代。,,,

9、腎發(fā)育不全,與多囊腎區(qū)別？1、是否遺傳病2、單雙側(cè)3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異?；蛎谀蛳低獾南嚓P(guān)病變,⒉ 腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時(shí)，則稱為腎柱肥大。,超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強(qiáng)化程度，有無異常血管。,,⒈腎盂輸尿管重復(fù)畸形 腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。 上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個(gè)大腎盞。

10、 與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。 臨床：﹡一般無癥狀 ﹡輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性輸尿管異位開口－漏尿,㈣ 腎盞、腎盂、輸尿管畸形,,,,,,影像：IVP:最直觀CT:易漏診/誤診,冠狀重建有助診斷MR:有優(yōu)越性,重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況,1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊 沒有I

11、VP資料，直接做CT，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊,避免誤診的方法:冠狀重建,2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫 手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏,,避免誤診的方法:冠狀重建,發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無輸尿管異位開口,⒉ 腎外腎盂,腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外時(shí)叫腎外腎盂,注意別把腎外腎盂診斷為腎積水,㈤ 腎血管異常,可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天性腎血管發(fā)育異常所致，病灶由供血?jiǎng)用}、病理血管床（擴(kuò)張的毛細(xì)血管、