基底節(jié)區(qū)-丘腦區(qū)對稱性病變總結歸納

1、,,基底節(jié)區(qū)-丘腦對稱性病變總結歸納,,,,,,,,基底節(jié)功能復雜，涉及運動及部分椎體外系運動，也與記憶、情感、認知相關。,,基底節(jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學遞質多，相對顱腦其他部位，高代謝是其特點，對機體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感，易受影響,,丘腦多是神經核團構成，主要發(fā)揮顱內中轉站作用常造成意識、感知障礙,,對稱性正常生理性表現(xiàn),,,,,,毒物中毒 -----影響細胞內呼吸相關過程,,,

2、男 33歲，CO中毒并遲發(fā)腦白質病變,,,,男 41歲，甲醇中毒,,天那水中毒,,肝臟疾病 -----含氮廢物排泄不暢通過血腦屏障,,男 55歲，肝硬化,,急性高氨血癥 70歲男性,,非酮性高血糖癥 -----機制不明，蛋白質沉積？髓鞘破壞？出血？鈣化？其他礦物質沉積？,,,補充：其他可引起蒼白球對稱性T1WI高信號的疾病---肝硬化，長期職業(yè)暴露于錳，長期腸外營養(yǎng),,低血糖癥

3、-----癥狀輕者，可出現(xiàn)位于胼胝體壓部、內囊、放射冠區(qū)可逆的、短暫孤立的白質信號異常，出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)信號異常長提示預后不良,,降血糖藥致腦損害 18歲男性,,缺血缺氧性腦病 -----主要由宮內窘迫、新生兒窒息缺氧引起,,54歲男性 心肺復蘇后 反轉征，白小腦征,,38歲女性心肺復蘇后,,leigh病-----亞急性壞死性腦脊髓病，一種線粒體疾病致細胞內呼吸鏈異常,,11個月，男孩，基底節(jié)區(qū)、導水管周圍，大腦腳，長TE的M

4、RS見倒置Lac峰，血清、腦脊液乳酸高,,Wilson病 -----肝豆狀核變性，血漿銅藍蛋白缺乏致銅異常沉積,,9歲男孩，典型丘腦腹外側、豆狀核、尾狀核，另可見皮層及皮層下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核,,滲透性髓鞘溶解 -----包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解，電解質平衡異常，特別是快速糾正低鈉血癥，也可見酗酒者，長期營養(yǎng)不良，長期疲勞的器官移植患者，少突膠質細胞對此敏感,,59歲男性患者，酗酒，腦橋內典型

5、蝙蝠翼征象，腦橋腹外側及皮質脊髓束走行區(qū)正常,,Wernicke腦病-----韋尼克腦病，Vit B1缺乏，典型三征象：意識障礙、視覺異常、共濟失調，繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞,,36歲男性，酗酒，典型位于丘腦內側。導水管周圍、中腦被蓋、乳頭體（多見慢性酒精中毒者），也可出現(xiàn)點狀出血、對比增強、彌散受限,,,神經退行性變，鐵質異常沉積-----兩型：典型早發(fā)快速進展及不典型遲發(fā)緩慢進展，與PANK2

6、基因突變相關，導致泛酸激酶相關的神經退行性疾病,,24歲男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又稱蒼白球黑質色素變性，虎眼征,,克雅氏病-----CJD，朊病毒致可傳播的致命神經變性疾病散發(fā)、家族、醫(yī)源性、變異CJD（瘋牛病）快速進展癡呆、肌陣攣腦脊液14-3-3蛋白陽性，腦電圖約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波,,71歲男性，海綿狀神經元變性，典型丘腦曲棍球征,,Fahr病-----需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性

7、甲狀旁腺功能減退癥,,,,,腦靜脈血栓形成 -----因懷孕或產后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥,,,,動脈栓塞 -----基底動脈尖栓塞因懷孕或產后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥,,61歲男性，基底動脈栓塞,,67歲男性，percheron動脈栓塞,,白塞病 -----全身性、慢性、血管炎

8、性疾病，機制不明,,49歲男性，病灶邊界不清,,黃病毒感染 -----成員有流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒,,14歲男性，乙腦，多位于丘腦后中部， 也可見出血,,,,2011-12-1,2012-1-13,2012-3-4,,腦弓形蟲病 -----免疫力低下者易感，基底節(jié)區(qū)及灰白質交界處，有占位效應有水腫，結節(jié)或環(huán)形強化，MRS中Lip峰出現(xiàn)，Cho峰不升高,,37歲，男性，HIV陽性患者感染,,原發(fā)中樞神經

9、系統(tǒng)淋巴瘤 -----易侵犯半球深部腦室周圍白質、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下,,55歲，男性，AIDS,,原發(fā)雙側丘腦膠質瘤 -----易侵犯半球深部腦室周圍白質、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下,,24歲，男性,,神經纖維瘤病I型 -----斑痣性錯構瘤病的一種，多會侵犯蒼白球，信號異常多可能反映錯構瘤，空泡化或細胞水腫，MRS有更高的膽堿峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高,,21歲，女性， 亮物質