小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤的mr診斷

1、福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 陳德華 2014年6月17日,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤的MR診斷,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤(Lhermitte-Duclos Disease，LDD)，據(jù)WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2000年)將其歸于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，編號為9493／0，屬于良性腦腫瘤，臨床上十分罕見。

2、,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,發(fā)病年齡在10—40歲之間，好發(fā)年齡在20-30歲之間，罕見于老年人，男性顯著多見。臨床癥狀：臨床上呈緩慢起病，當引起梗阻性腦積水時可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓的癥狀以及小腦共濟失調(diào)或顱神經(jīng)受壓的臨床癥狀。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,病理學特點：本病可累及雙側(cè)小腦半球及小腦蚓部，表現(xiàn)為小腦皮層的局限性或彌漫性增厚，病灶與周圍組織分界不清，小腦白質(zhì)可萎縮。光鏡下小腦的顆粒細胞層、浦肯野細胞層被大的異常的神經(jīng)

3、元細胞所取代，光鏡下這些大的異常神經(jīng)元細胞無異型性，未見核分裂，腫瘤間質(zhì)血管不豐富，局部有簇狀小血管。組化及免疫組化顯示這些特異的神經(jīng)節(jié)細胞表達浦肯野細胞突觸蛋白和表面膜蛋白，支持瘤細胞為神經(jīng)元起源，而非膠質(zhì)細胞起源。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,影像學特點：病變區(qū)小腦皮層肥大增厚；可有占位效應(yīng)，可壓迫第四腦室造成梗阻性腦積水。T1WI病灶與正常腦組織比呈等或略低信號，T2WI病灶呈不均勻略高信號，境界不清。病灶內(nèi)可見 “虎紋征”（

4、特征性表現(xiàn)）。病灶邊緣無水腫。增強掃描無明顯強化。,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,Case 1,Case 2,,,Case 3,Case 4,Case 5,Case 6,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,注意：LDD常與Cowden綜合征共存，對于明確診斷為小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤的病人當合并有皮膚粘膜的斑丘疹時，應(yīng)進一步檢查甲狀腺和乳腺等臟器，以除外合并其它腫瘤的可能。,鑒別診斷,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤應(yīng)與以下病變進行鑒別：1、小腦其他腫瘤；2

5、、小腦梗死；3、小腦腦炎；,小腦節(jié)細胞瘤,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,,,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤VS小腦梗死,臨床病史病變的范圍（是否與供血動脈分布范圍一致、是否同時累及灰白質(zhì)）病變的形態(tài)（病變區(qū)有無明顯的占位效應(yīng)）有無“虎紋征”DWI,右側(cè)小腦梗死,T2WI,DWI,T1WI-Sag,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤VS小腦梗死,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,小腦梗死,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤VS小腦炎癥,臨床病史病灶的形態(tài)（病變區(qū)有無明顯的占