腦后部可逆性腦病綜合征

1、病例討論,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科 胡建平,case1,女，25歲，以“停經(jīng)34周，浮腫2周，發(fā)現(xiàn)血壓高1小時” 主訴入院。 查體:T:37.2℃，P:90次/分，R:20次/分，BP:160/110mmHg。,簡要病史,次日出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，言語含糊，血壓180/110mmHg，行急診剖宮產(chǎn)術(shù)；術(shù)后出現(xiàn)煩躁、言語含糊、頭痛； 行急診CT掃描。,根據(jù)CT表現(xiàn)；需要進一步做什么檢查。,需要考慮什么診斷，進一步做什么檢查。,急診

2、CTV靜脈竇未見明顯異常.,T2WI,T1-WI,FLAIR,DWI,ADC,從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質(zhì)是：細胞毒性水腫？血管源性水腫？最終診斷是？,脫水、降顱壓、降壓冶療后意識轉(zhuǎn)清，癥狀緩解。治療后一周復(fù)查。,case,女性，27歲，足月分娩后3天，反復(fù)抽搐半天伴頭痛。BP:170/110mmHg。,T2WI,T1-WI,FLAIR,DWI,MRV,脫水、降顱壓、降壓冶療后一周復(fù)查。,腦后部可逆性腦病綜

3、合征,又稱之為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征、頂枕部腦病、可逆性腦白質(zhì)綜合征、可逆性后部腦水腫綜合征等。主要累及后循環(huán)，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多有視野異常以及癲癇發(fā)作。,病因,高血壓腦病妊娠毒血癥化療、免疫球蛋白治療血栓形成性血小板減少性紫癜膠原性血管（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈炎）獲得性免疫缺陷綜合征,機制,交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機制中發(fā)揮重要的控制保護作用。椎基底動脈系統(tǒng)缺少豐富交感神經(jīng)支配，血管

4、自我調(diào)節(jié)能力差易受高灌注壓的影響。突然血壓升高導(dǎo)致了血管反射性舒張，使血漿和血細胞漏入腦皮層和白質(zhì)組織間隙，引起血管源性水腫。,影像表現(xiàn),大腦后循環(huán)供血區(qū)（如頂枕顳葉）廣泛性白質(zhì)異常，最常見部位為雙枕葉但可累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。主要表現(xiàn)血管源性水腫（FLAIR/DWI/ADC)病變具有可逆性，如未及時干預(yù)可進一步發(fā)展為細胞毒性水腫及腦梗死。,鑒別診斷,靜脈竇血栓線粒體腦肌病腦梗死病毒性腦炎,女性，46歲，人工流產(chǎn)術(shù)

5、后，突發(fā)右側(cè)肢體無力10小時余，肢體抽搐1次。,鑒別診斷1,T：37.6℃，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHg,DWI,靜脈竇血栓形成,男，62歲，突發(fā)左側(cè)肢體無力1天，四肢抽搐1次。,靜脈性腦梗死,鑒別診斷2,男性，50歲，頭痛2周，發(fā)作性四肢抽搐5天。,鑒別診斷2,靜脈性出血性腦梗死,男，34歲，胡言亂語、行為異常1個月，加重4天,,鑒別診斷3,查體：T36.6℃，P108次/分，R21次/分，BP125/8

6、8 mmHg,線粒體腦肌病,基因監(jiān)測：檢測到一個與MELAS相符合的致病突變。,男性、46歲，發(fā)熱、頭痛6天，精神異常2天 。,鑒別診斷4：病毒性腦炎,總結(jié),誘發(fā)因素（多以高血壓為基礎(chǔ)）大腦后循環(huán)區(qū)域多見，對稱性分布，以血管源性水腫為主。及時降壓治療可迅速逆轉(zhuǎn)。早期為可逆性血管源性腦水腫，但延誤治療可造成神經(jīng)細胞進一步損害而不可逆死亡。,case2,簡要病史,男，45歲，頭痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉(zhuǎn)

7、動時加劇，無視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)。查體：T36.1℃，P70次/分，R19次/分，BP138/78mmHg。,T2WI,T1WI,DWI,FLAIR,FLAIR,CE-T1WI,CE-T1WI,診斷,硬膜下血腫腦膜炎腦膜轉(zhuǎn)移癌低顱壓綜合征以上都不是,使用腰穿針于椎間隙垂直進針，穿透黃韌帶有落空感，再輕柔進針，穿破硬脊膜再次感到落空感。緩慢抽出針芯可見少量淡黃色液體，不能流出，囑患者腹部用力，增大腹壓，可見極少量淡黃色液體，但不能

8、滴下。,診斷低顱壓綜合征,治療后復(fù)查,治療后復(fù)查,治療后復(fù)查,低顱壓綜合征,腦脊液壓力低于60mmH2O時產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征。 正常顱內(nèi)壓的范圍，腰椎穿刺測定應(yīng)在80～120mmH2O之間。 臨床常用腦脊液的壓力來表示顱內(nèi)壓。,臨床表現(xiàn),體位性頭痛（站立位時出現(xiàn)或加重,臥位時減輕或消失）; 伴有惡心嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、頸項強直等。腦脊液改變無特異性,可有輕度WBC升高,淋巴細胞增多。,病因和發(fā)病機制,病因 原發(fā)

9、性：原因不明； 繼發(fā)性：腰穿、腦室和脊髓腔的過度引流、頭外傷、脊髓神經(jīng)根的撕裂、顱腦手術(shù)后 以及脫水、休克、惡液質(zhì)、中毒、尿毒癥、慢性巴比妥中毒等。,病因和發(fā)病機制,可能機制： 脈絡(luò)膜分泌障礙腦脊液產(chǎn)生過少; 蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度; 腦脊液從腦(脊)膜小的撕裂口漏出。,影像表現(xiàn),硬腦膜彌漫性線樣強化,累及幕上及幕下硬膜下積液顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴張垂體增大腦下垂,,,,,,,,,,,,,,機制：硬膜靜脈

10、血流增加以補償腦脊液的丟失。硬腦膜內(nèi)層由硬腦膜壁細胞缺乏緊密聯(lián)結(jié) ,而蛛網(wǎng)膜和軟腦膜上壁細胞緊密聯(lián)結(jié)；導(dǎo)致對比劑增強僅限硬腦膜。,硬腦（脊）膜增厚，線樣均勻強化，軟腦膜不受累,,,,,,薄新月形,常雙側(cè)對稱性,無占位效應(yīng)，額頂部多見。機制：硬腦膜擴張不足以維持顱內(nèi)容量時發(fā)生。,硬膜下積液,硬膜下血腫：橋靜脈破裂形成,,小腦扁桃體下移；橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網(wǎng)膜下腔變小;發(fā)生在嚴重腦脊液容量不足的患者。,腦組織下垂,,

11、,,,,,,垂體增大、脈竇充血：代償性靜脈或靜脈竇充血,治療前,治療后一年,,,,,,,,,,鑒別診斷,腦膜強化的鑒別 腦膜炎、腦膜轉(zhuǎn)移癌外傷性硬膜下積液腦結(jié)構(gòu)移位的鑒別 Chiari畸形,鑒別診斷：結(jié)核性腦膜炎,腦底池多見，腦膜線狀、結(jié)節(jié)狀強化，結(jié)核性肉芽呈環(huán)狀強化，腦積水。,鑒別診斷：隱球菌性腦膜炎,軟腦膜受累為主，軟腦膜增厚/強化,鑒別診斷：化膿性腦膜炎,男性，55歲，“頭痛1月余，言語含糊、發(fā)熱1天”,女性，56

12、歲，“發(fā)熱1周，人事不省4天”,鑒別診斷：病毒性腦膜腦炎,鑒別診斷：肥厚性硬腦膜炎,硬腦膜炎性反應(yīng)致纖維增生所致；硬腦膜彌漫性增厚強化。顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位。,鑒別診斷：腦膜轉(zhuǎn)移癌,原發(fā)腫瘤史，腦膜不均勻增厚、結(jié)節(jié)狀強化，腦實質(zhì)內(nèi)可有轉(zhuǎn)移灶,鑒別診斷：外傷性硬膜下積液,外傷史/占位效應(yīng)/無腦膜強化,鑒別診斷：Chiari畸形,無腦膜強化，靜脈充血，可伴有脊髓空洞癥。,總結(jié),臨床表現(xiàn)有一定特征，體位性頭痛，直立位時明顯。MRI

13、尤其是增強MRI有一定特征。腰穿檢查。,Case3,簡要病史,女性，56歲，右眶外側(cè)部疼痛伴行走不穩(wěn)半年，加重1月。 查體：T36.2℃，P78次/分，R19次/分，BP135/88 mmHg。右指鼻試驗（+），右跟膝脛試驗（+），雙巴氏征陰性，克氏征陰性。,T1WI,T2WI,FLAIR,DWI,ADC,CE-T1WI,CE-T1WI,CE-T1WI,,CT+CTA,診斷,三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤膽脂瘤動脈瘤海綿狀血管

14、瘤,手術(shù)記錄,顯微鏡下切開病變處顱底硬腦膜達天幕緣，見腫瘤呈淡黃色蠟樣，瘤內(nèi)無血供，局部中顱底骨質(zhì)及右側(cè)巖骨骨質(zhì)部分被破壞。腫瘤沿巖骨背側(cè)向右側(cè)橋小腦角延伸，顯微鏡下剪開面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，暴露橋小腦角區(qū)腫瘤，見腫瘤包繞面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)。,送檢組織為角化物，符合膽脂瘤改變。,病理上鏡下囊壁由角化或未角化鱗狀上皮作同心圓排列而成，囊內(nèi)可見角質(zhì)碎屑、固態(tài)膽固醇結(jié)晶及其他類脂質(zhì)成分。最常見于橋小腦角， 鞍旁次之。分葉狀或不規(guī)

15、則形，呈塑形或填充式生長，有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長的趨勢。,鞍旁表皮樣囊腫,CT多為低密度，稍高于腦脊液密度．偶見少許邊緣鈣化；增強大多未見強化，繼發(fā)感染部分囊壁見強化，鄰近骨質(zhì)受壓變形變薄。MR上T1加權(quán)呈低信號，T2加權(quán)呈高信號，F(xiàn)LAIR呈混雜低信號，DWI呈高信號改變。,鞍旁表皮樣囊腫,鑒別診斷,三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤海綿狀血管瘤動脈瘤其他來源腫瘤,鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤,起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)，騎跨于中后顱窩之

16、間呈啞鈴狀。,神經(jīng)鞘瘤好囊變，囊變時呈環(huán)形或不規(guī)則強化，實性部分明顯強化，囊變部分未見增強。,鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤,鑒別診斷：腦膜瘤,T1WI等或稍低信號，T2WI等或稍高信號；均勻顯著強化；腦膜尾征，局部骨質(zhì)改變。,CT平掃呈等密度或稍高密度，均勻顯著強化。,鑒別診斷：腦膜瘤,大小不等、高度擴張血管團組成，切面海綿狀或蜂窩狀。,鑒別診斷：海綿狀血管瘤,啞鈴狀，外側(cè)大，內(nèi)側(cè)小。T1WI稍低信號，T2WI高信號，界清，無瘤周水腫。顯著均