可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床及影像學(xué)研究.pdf

1、目的：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）是一種新的臨床-神經(jīng)放射學(xué)疾病，最早由Hinchey于1996年首次提出。盡管之后亦有國(guó)內(nèi)外學(xué)者予以報(bào)道，迄今對(duì)RPLS的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床及其神經(jīng)影像學(xué)特征仍存在諸多爭(zhēng)議。此外，由于其病因的復(fù)雜性和臨床表現(xiàn)的多樣性以及目前缺乏規(guī)范化的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，致使臨床醫(yī)生對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)不足，易發(fā)生誤診誤治，

2、而錯(cuò)誤的診治將會(huì)導(dǎo)致患者不可逆的腦功能障礙，甚至?xí)＜吧?。因此，進(jìn)一步深入探討RPLS的臨床表現(xiàn)及其神經(jīng)影像學(xué)的特征，規(guī)范其相應(yīng)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，提高臨床醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，十分必要。
　　方法：本項(xiàng)研究通過回顧性分析8例RPLS患者的發(fā)病原因、臨床癥狀、影像學(xué)特征、治療及預(yù)后，并結(jié)合近年來國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)資料，深入探討RPLS的病因、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，提出規(guī)范化的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，并對(duì)該疾病的名稱提出新的建議。
　　結(jié)果：本

3、研究8例患者中，女性5例，男性3例。發(fā)病原因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例，妊娠子癇2例，高血壓病1例，真菌性腦炎1例，多發(fā)性骨髓瘤1例，腎移植1例；使用免疫抑制劑3例，化療藥物1例，抗真菌藥物1例。主要臨床癥狀：頭痛6例，視覺障礙6例，癲癇發(fā)作7例，意識(shí)障礙（嗜睡、昏睡、昏迷）5例。頭顱MRI示病變累及大腦皮層以及皮層下結(jié)構(gòu)、小腦和腦干，以腦后部多見；6例為雙側(cè)對(duì)稱性病灶，2例為單側(cè)病灶；枕葉6例，額葉6例，頂葉5例，小腦半球3例，基底節(jié)區(qū)2例

4、，丘腦1例、腦室旁白質(zhì)3例，腦干1例。經(jīng)采取降壓、脫水及對(duì)癥等治療1～3周后8例患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，MRI復(fù)查病灶完全或大部分消失。綜合本項(xiàng)研究及相關(guān)文獻(xiàn)，建議將此類疾病命名為：可逆性腦病綜合征（reversible encephalopathy syndrome,RES）；提出規(guī)范化的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
　　①誘發(fā)因素：多有基礎(chǔ)疾病或其它因素為誘因，如高血壓病、子癇、免疫性疾病、腫瘤、腎功能不全、使用化療藥物或免疫抑制劑等；

5、r>　　②起病形式：急性或亞急性起?。?br>　?、叟R床表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)體征：以頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙多見，伴有或無(wú)限局性神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，影像學(xué)顯示的病灶嚴(yán)重而臨床癥狀及陽(yáng)性體征相對(duì)較輕的“分離”現(xiàn)象；
　?、苌窠?jīng)影像學(xué)（顱腦MRI）：病變可累及大腦皮層以及皮層下結(jié)構(gòu)、小腦或腦干，以腦后部多見；呈雙側(cè)（或單側(cè)）、對(duì)稱性（或非對(duì)稱性）的血管源性水腫改變；
　?、蓊A(yù)后：治療1～3周后臨床癥狀及體征消失，影像學(xué)上病灶完全或大部分