可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征12例病例分析.pdf

1、目的:
　　探討分析可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathysyndrome，RPLS)的臨床特點(diǎn)，比較不同病因引起RPLS的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)，并通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)RPLS病因病理、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、治療及預(yù)后等方面進(jìn)行詳細(xì)描述，提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
　　方法:
　　收集2009年1月1日至2015年1月1日就診于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院的RP

2、LS患者12例，進(jìn)行回顧性分析，按照不同病因?qū)е翿PLS分為高血壓組和子癇組，比較兩組之間臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)的不同，并對(duì)疾病的病因、病理生理、影像學(xué)特點(diǎn)、治療及預(yù)后作詳細(xì)描述。
　　結(jié)果:
　　(1)本組12例，男性2例，女性10例，男女比例1∶5，發(fā)病年齡16-40歲，平均年齡28.25歲。
　　(2)本組發(fā)病原因有:子癇10例（產(chǎn)前子癇2例，產(chǎn)后子癇8例），高血壓2例。
　　(3)本組患者臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作

3、9例，頭痛7例，視覺(jué)障礙4例，意識(shí)障礙2例，血壓升高11例，雙下肢無(wú)力1例，頭暈1例。其中子癇組患者臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作、頭痛最常見(jiàn);高血壓組以血壓升高、視覺(jué)障礙最為常見(jiàn)。
　　(4)本組實(shí)驗(yàn)室檢查12例行血清乳酸酶(LDH)檢測(cè)，其中11例升高;8例行腰椎穿刺術(shù)腦脊液檢查，其中6例患者腦脊液壓力高，腦脊液檢查均無(wú)異常。
　　(5)影像學(xué)檢查:本組12例患者中枕葉受累7例，顳葉受累5例，頂葉受累6例，額葉受累6例，基底節(jié)受累1

4、例，丘腦受累1例，腦干受累3例，小腦受累3例，皮質(zhì)受累3例，側(cè)腦室旁受累5例。子癇組患者病灶分布主要為枕葉、頂葉、額葉，而高血壓組病灶分布主要為腦干、側(cè)腦室旁、丘腦、小腦、顳葉、額葉。病灶在MRI上表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，DWI低或等信號(hào)，ADC高信號(hào)。
　　(6)本組7例予脫水降顱壓治療，6例予降血壓治療，4例予抗癲癇治療，3例在診斷未明確前予低分子肝素抗凝治療。
　　(7)本組12例患者1

5、-2周內(nèi)病情均好轉(zhuǎn)，部分恢復(fù)病情水平;8例復(fù)查頭顱MRI，其中4例病灶消失，4例病灶數(shù)目及大小較前減少。
　　結(jié)論:
　　1.RPLS病因復(fù)雜，高血壓、子癰或子癇前期是最常見(jiàn)的病因，免疫抑制劑及細(xì)胞毒性藥物使用、自身免疫性疾病等也可以引起該病。
　　2.RPLS常急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)有典型的四聯(lián)癥——癲癇，頭痛，視覺(jué)障礙，行為及意識(shí)障礙。大多數(shù)患者伴血壓升高。子癇患者以頭痛、癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)，高血壓患者以血

6、壓升高、視覺(jué)障礙為主要臨床表現(xiàn)。
　　3.多數(shù)患者實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清LDH升高，腰穿可見(jiàn)壓力升高，腦脊液檢查一般無(wú)明顯異常。
　　4.RPLS影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性腦后部白質(zhì)病變?yōu)橹?，呈可逆性，病灶主要累及枕葉、頂葉、額葉，高血壓引起RPLS患者病灶易累及腦干、小腦等不典型區(qū)域。病灶在頭顱MRI上表現(xiàn)為TIWI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)、FLAIR高信號(hào)、DWI序列低或等信號(hào)、ADC圖高信號(hào)。
　　5.早期通過(guò)控制血壓